Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Medicininė parazitologija / Patologinė anatomija / Pediatrija / Patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos priežiūros sistemos organizavimas / Onkologija / Neurologija ir neurochirurgija / Paveldimos, genų ligos / Odos ir lytiškai plintančios ligos / Medicinos istorija / Infekcinės ligos / Imunologija ir alergologija / Hematologija / Valeologija / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir intensyvi priežiūra, pirmoji pagalba / Higiena, sanitarinė ir epidemiologinė kontrolė / Kardiologija / Veterinarinė medicina / Virologija / Vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
Namai
Apie projektą
Medicinos naujienos
Autoriams
Licencijuotos knygos apie mediciną
<< Ankstesnis Kitas >>

Sisteminis vaskulitas

SISTEMOS VASKULITIS (SV) - tai nevienalytė įvairių etiologijų ligų grupė, kurios pagrindą sudaro apibendrinti kraujagyslių pažeidimai su imuniniu uždegimu, kraujagyslių sienelių nekrozė ir įvairių organų bei sistemų antrinis įtraukimas į patologinį procesą. Klinikinės apraiškos priklauso nuo paveiktų indų tipo, dydžio ir vietos, taip pat nuo sisteminio uždegimo aktyvumo. Uždegiminiai kraujagyslių sienelių pažeidimai (įvairaus dydžio arterijos ar venos) dažnai lemia kraujagyslių užsikimšimą, sutrikusią mikrocirkuliaciją ir vėlesnę organų ir audinių išemiją (iki širdies priepuolių ir nekrozės).

Pagal klasifikaciją, kurią 1997 m. Pasiūlė vietiniai autoriai, išskiriami pirminiai ir antriniai CB.

Pirminis SV - apibendrinti kraujagyslių pažeidimai, kurie yra savarankiškos nosologinės formos.

Antriniai SV - kraujagyslių pažeidimai (dažniausiai vietinio pobūdžio), kurie išsivysto sergant kitomis ligomis (pavyzdžiui, sergant infekciniu endokarditu, jungiamojo audinio difuzinių ligų grupe, reumatoidiniu artritu ir kt.), Taip pat navikais, infekcijomis ir narkotinėmis ligomis.

Etiologija. Priežastis, dėl kurios atsiranda pirminė SV, nežinoma. Tik kai kurios SV formos gali būti aiškiai susijusios su tam tikrais sukėlėjais: padidėjęs jautrumas vaistams, hepatito B ar C virusas, citomegalo virusas, parvo virusas B19, ŽIV infekcija. Paaštrintas

500

Kai kurios ST yra susijusios su viršutinių kvėpavimo takų bakterine infekcija, ypač su Staphylococcus aureus pernešimu. Didelę reikšmę turi genetiškai nustatyti imuninės sistemos sutrikimai.

Patogenezė. Kraujagyslių sienos pažeidimo mechanizmas nėra visiškai iššifruojamas. Yra keli pagrindiniai patogeneziniai mechanizmai, lemiantys tam tikros SV formos klinikinius požymius:

• kraujagyslių pažeidimas, susijęs su imuniniais kompleksais;

• kraujagyslių pažeidimas dėl antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA);

• kraujagyslių pažeidimas, susijęs su specifinių organų antikūnų;

• kraujagyslių pažeidimas, atsirandantis dėl ląstelių imuninio atsako pažeidimo ir granulomų susidarymo.

Visi minėti mechanizmai randami tiek atskirai, tiek vidiniame

derinys.

Priklausomai nuo klinikinio vaskulito aktyvumo, išskiriamos šios ligos fazės:

• visiška remisija - patologinio proceso aktyvumo požymių nebuvimas ir terapijos poreikis esant normaliam C-aktyvaus baltymo lygiui;

• dalinė remisija - reikšmingas proceso aktyvumo sumažėjimas;

• neaktyvioji fazė - pacientai laikomi „neaktyviais“, jei jie turi visišką remisiją, kuriai nereikia palaikomosios terapijos;

• „didelis“ paūmėjimas - gyvybiškai svarbių organų ir sistemų (plaučių, inkstų, centrinės nervų sistemos, širdies ir kraujagyslių sistemos) dalyvavimas patologiniame procese, kai reikalinga tinkama terapija (kortikosteroidai, citostatikai, plazmaferezė);

• „nedidelis“ paūmėjimas - lengvų simptomų grąžinimas. ST būdinga lėtinė eiga su paūmėjimo laikotarpiais ir

remisijos; paūmėjimai atsiranda veikiant nespecifiniams veiksniams (insoliacijai, hipotermijai, nespecifinei infekcijai, skiepijimui).

Šiame skyriuje bus nagrinėjama poliarterito nodosos, mikroskopinio poliarterito (poliangiito), nespecifinio aortoarterito (Takayasu arteritas), Wegenerio granulomatozės, hemoraginio vaskulito klinikinė įvaizdis ir diagnostinė paieška.

Poliarteritas nodosa

Poliarteritas nodosa (UP) yra sisteminis vaskulitas, kuriame vyrauja vidutinio ir mažo kalibro arterijos. Ligos esmė yra destruktyvaus proliferacinio panarterito vystymasis dėl sumažėjusio imuninio reaktyvumo. Dėl vaskulito ir komplikacijų išsivysto kraujagyslių ištuštinimas ir trombozė, atsiranda aneurizmos ir kraujagyslių plyšimai. Dėl to pažeidžiami vidaus organai, kurių kraujas tiekiamas patologiškai pakitusiais indais. Organuose vystosi širdies priepuoliai, nekrozės, atrofijos ir sklerozės židiniai, po kurių atsiranda funkcinis nepakankamumas.

UP nurodo retas ligas, jos dažnis svyruoja nuo 0,7 iki 6,3 100 000 gyventojų. Vyrai serga 2,5–3 kartus dažniau, vidutinis pacientų amžius yra 35–45 metai.

501

Etiologija. Tikslios UP vystymosi priežastys nežinomos, tačiau turimi stebėjimai leidžia manyti, kad UP gali išsivystyti išgėrus tam tikrų vaistų (sulfonamidų, antibiotikų, bismuto, jodo, įskaitant radioaktyviosios kilmės furagininius darinius, analgetikus, tuberkulostatikus) ir įvedus serumus. Didelę reikšmę turi perduota virusinė infekcija: pacientų, sergančių UP, kraujyje gana dažnai (nuo 30 iki 80%) randamas didelis kiekis hepatito B paviršiaus antigeno (HBsAg), taip pat cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, kuriuose yra šio antigeno. Taip pat žinomas kitų virusų vaidmuo UP etiologijoje: citomegalo virusas, herpes simplex. Genetinis polinkis taip pat vaidina svarbų vaidmenį vystantis UP.

Patogenezė. Atsižvelgiant į įvairius išorinius veiksnius, atsižvelgiant į genetiškai nustatytą pakitusį imuninį reaktyvumą, išsivysto imuninio atsako pažeidimas, pasireiškiantis daugybės mažų tirpių imuninių kompleksų, cirkuliuojančių kraujagyslių lovoje, formavimuisi. Į imuninio komplekso sudėtį įeina antigenas (ypač HBs antigenas), antikūnas prieš jį ir komplementas. Imuniniai kompleksai aktyviai nusėda po kraujagyslių endoteliu, o kartu su padidėjusiu kraujagyslių pralaidumu, kuris išsivysto veikiant vazoaktyviams aminams, kurie išsiskiria iš bazofilų ir stiebo ląstelių ar trombocitų, kai jie degranuliuojami dėl komplemento aktyvacijos. Imuninių kompleksų nusėdimas kraujagyslės sienelėje sukelia uždegiminį procesą ir ryškų morfologinių pokyčių plėtrą sienoje. Svarbus vaidmuo skiriamas reologiniams ir mikrocirkuliaciniams sutrikimams, taip pat hemostatinio proceso pažeidimams (atsiradus polinkiui į hiperkoaguliaciją). Indų sienelės uždegiminis procesas kartu su sutrikusia mikrocirkuliacija ir mikrotromboze sukelia platų kraujagyslių patologinių pokyčių spektrą. Vėliau vidaus organai (ypač dažnai inkstai) įtraukiami į patologinį procesą, todėl klinikinis vaizdas yra labai įvairus.

Klinikinis vaizdas. Atsižvelgiant į daugybę įvairių kraujagyslių regionų pažeidimų, klinikiniam UP vaizdui būdingas ryškus polimorfizmas (paveikti įvairūs organai). Ligos bruožas yra organų morfologinių pokyčių neatitikimas jų klinikinėms apraiškoms: esant reikšmingiems morfologiniams pokyčiams simptomų paveiktame organe ar sistemoje gali visiškai nebūti. Schematiškai klinikines UP apraiškas galima apibūdinti kaip šiuos sindromus.

• Inkstai (randami 60–80% pacientų) - gali atsirasti dėl inkstų arterijų ir (arba) glomerulų pažeidimo. Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, klasikiniame UP vyrauja kraujagyslinis inkstų patologijos tipas (subklinikinės ir latentinės glomerulonefrito formos yra daug retesnės). Spartus inkstų nepakankamumo padidėjimas paprastai susijęs su daugybiniais (dažniausiai neskausmingais) inkstų širdies priepuoliais. Pacientams, sergantiems hipertenzija, yra AH, kuris ankstyvosiose ligos stadijose yra susijęs su inkstų vaskulitu ar inkstų infarktu, vėlesnėse stadijose - su antriniais glomerulų pažeidimais. Inkstų patologijos buvimas yra prognoziškai nepalankus ženklas.

• Neuropatiniai (randami 50–60% pacientų); būdingi asimetrinis daugybinis mononeuritas, rečiau meningoencefalitas, smegenų insultai (epilepsijos priepuolių atsiradimas, psichiniai sutrikimai), polineuritas.

502



• Pilvo pūtimas (6–44%) pasireiškia pilvo skausmu kartu su dispepsiniais sutrikimais, kraujavimu iš virškinimo trakto (6–7%) ir peritonito simptomais, atsirandančiais dėl plonosios ir kartais storosios žarnos nekrozės ir opų; tai yra padidėjęs kepenys, kartais blužnis, yra kasos pažeidimas, imituojantis lėtinį pankreatitą, rečiau navikas.

• Širdies ir kraujagyslių liga (36–58 proc.), Pasireiškianti arterine hipertenzija, kardiomegalija, koronaritu, širdies aritmijomis, krūtinės angina (su netipiniais skausmais), miokardo infarktu (paprastai be Q bangos), be stipraus skausmo priepuolio.

Anksčiau išskirtas „astminis“ (plaučių) variantas šiuo metu laikomas nepriklausoma nosologine forma - Cherge'io sindromu - Stroy.

Pirmajame diagnostinės paieškos etape galima gauti informacijos, nurodančios ligos pradžios ypatumus, proceso sunkumą, vyraujantį įvairių organų pažeidimą.

UE sergančių pacientų istorijoje galima pastebėti ūminį hepatitą su gelta, kontaktą su sergančiuoju virusiniu hepatitu, kraujo perpylimą ir pirmųjų ligos simptomų atsiradimą išgėrus vaistų. Ligos taip pat yra prieš ūmines kvėpavimo takų ligas, atvėsimą, insoliaciją, vakcinaciją, psichoemocinį stresą.

Liga paprastai vystosi palaipsniui, rečiau pastebimas ūmus simptomas (dažniau pacientams, sergantiems vaistiniais UP). Pirmieji klasikinio UP simptomai yra karščiavimas, raumenų skausmas, odos bėrimai ir svorio kritimas. Visų šių požymių sunkumas gali būti skirtingas. Tarp šių simptomų atsiranda karščiavimas; jis yra netinkamo tipo, nereaguoja į gydymą antibiotikais, tačiau greitai mažėja paskyrus gliukokortikoidus. Ateityje, išsivysčius organų simptomams, kūno temperatūra normalizuojasi, taigi reikšmingas karščiavimo „išsilaikymas“ skiriasi tik pačioje ligos pradžioje. Svorio netekimas vartojant UP pasiekia gana ryškų laipsnį, o tai sudaro prielaidas diagnozuoti klaidas (tokiems pacientams pirmiausia daroma prielaida apie vėžį).

Ligos pradžioje dominuoja mialgija, taip pat artralgija. Paprastai pastebimi blauzdos raumenų ir kelio sąnarių skausmai.

Kai kuriais atvejais pačioje ligos pradžioje (ir vėliau) gali ištikti pilvo krizės - stiprus pilvo skausmas, neturintis aiškios lokalizacijos, kartais lydimas išmatų. Tolesnei ligos raidai atsiranda kitų organų pažeidimo simptomai.

Dėl inkstų pažeidimo, turinčio hipertenzinį sindromą, „smegenų skundai“ yra susiję su padidėjusiu kraujospūdžiu. Širdies pažeidimo atveju, nors morfologinis pagrindas yra vainikinis, skausmo sindromas stebimas nedažnai. Dažniau pasireiškia širdies nepakankamumas ir ritmo sutrikimai su atitinkamais skundais. Periferinių indų pralaimėjimas pasireiškia galūnių skausmu, parestezija, sutrikusiu jautrumu.

Paprastai I stadijoje nustatomi įvairūs simptomai, primenantys subjektyvius įvairių ligų simptomus, o tai labai apsunkina diagnozę.

II diagnostinės paieškos etape ligos vystymosi pradžioje neįmanoma nustatyti jokių reikšmingų vidaus organų pokyčių. Pažengusioje ligos stadijoje galima nustatyti aukštą nuolatinę hipertenziją. Širdies sklerozė su kardioskleroze su

503

širdies ritmo sutrikimas ir širdies nepakankamumas. Kai kuriais atvejais pilvo sindromas pasireiškia mezenterinių kraujagyslių tromboze kartu su pilvo ertmės (kasos, blužnies) širdies priepuoliais, kuriuos lydi pilvaplėvės dirginimo simptomai ir stiprus skausmas pilvo palpacijoje. Kitas pilvo sindromo pasireiškimas yra peritonito išsivystymas dėl žarnyno opų ar gangrenos perforacijos; kraujavimas iš virškinimo trakto gali rodyti pilvo sindromą.

Mono- ir polineuritas (būtinai asimetrinis) yra būdingi neuropatiniam sindromui. Apatinės galūnės dažniau pažeidžiamos, kai vystosi pėdos parezė.

15–30% pacientų pastebėjo odos pokyčius mazgelių pavidalu išilgai kraujagyslių kamienų; kartais pirštų galiukų gangrena.

III diagnostinės paieškos etape galite gauti informaciją, nurodančią proceso aktyvumą ir vidaus organų pažeidimus. Proceso aktyvumą rodo ūminės fazės rodikliai (neutrofilinė leukocitozė, ESR padidėjimas, disproteinemija kartu su hiper-A2-globulinemija, CRP atsiradimas). Dažnai vystosi hipochrominė anemija. Specifinių imunologinių tyrimų, skirtų atpažinti UP, nėra. Svarbu aptikti hepatito B ar C viruso žymenis (HBV DNR arba HCV RNR) su aktyviu replikacija kraujo serume, padidėjusį ACT ir ALT, γ-HT, šarminės fosfatazės kiekį.

Su inkstų pažeidimais natūraliai nustatoma proteinurija, mikrohematurija. Inkstų pažeidimo progresavimo metu pastebimas padidėjęs karbamido ir kreatinino kiekis, sumažėja inkstų filtracija.

Esant širdies pažeidimui EKG, gali būti nustatyti į širdį panašūs pokyčiai, rentgenologiniu tyrimu padidėja širdies dydis (daugiausia dėl kairiojo skilvelio).

Skeleto raumenų ir odos biopsija patartina tik esant stipriai mialgijai (dažniausiai ūminei ligos stadijai) arba esant odos pokyčiams. Odos biopsija gali nustatyti mažų kraujagyslių pažeidimus, tačiau šis simptomas nėra pakankamai specifinis ir ne visada koreliuoja su sisteminiais kraujagyslių pažeidimais. Raumenų biopsija duoda teigiamų rezultatų 30-50% pacientų.

Inkstų biopsija yra svarbi norint atskirti klasikinį UP ir mikroskopinį poliarteritą.

Angiografija nurodoma, jei neįmanoma atlikti biopsijos arba gavus nespecifinių rezultatų, taip pat prieš inksto biopsiją aptikti mikroaneurizmų, kurios biopsijos metu gali sukelti kraujavimą.

Dabartinis.
UP yra progresuojanti liga, turinti įvairių tėkmės galimybių - nuo lėtai besivystančios iki ūmios formos. Šiuo metu išskiriami šie UE srauto variantai:

1) pacientams, kurių odos pažeidimai nepažeisti vidaus organų, stebimas palankus (gerybinis) kursas. Tokiems pacientams gali būti odos vaskulito recidyvai su pailgėjusiomis remisijomis iki 3–5 metų;

2) lėtai progresuojanti eiga be AH stebima pusei pacientų. Klinikiniame paveiksle vyrauja likę periferinio neurito ir galūnių kraujotakos sutrikimų požymiai. Tinkama vaistų terapija leidžia išlaikyti patenkinamą pacientų būklę iki 10 ar daugiau metų, kai kurie pacientai vis dar negali dirbti;

B \ a



3) pasikartojantis kursas galimas esant įvairiems ligos variantams, paūmėjimai atsiranda nutraukus terapiją (kortikosteroidai, citostatiniai vaistai) arba sumažinus dozę, taip pat po pasikartojančios infekcijos, alergijos vaistais, atvėsimo. Naujų organų pažeidimų atsiradimas žymiai pablogina prognozę;

4) pastebimas sunkus inkstų pažeidimas su piktybine hipertenzija, greitai progresuojantis kursas. Prognozę lemia inkstų nepakankamumo, širdies nepakankamumo vystymosi greitis. Ligos su piktybine arterine hipertenzija trukmė paprastai neviršija 2–5 metų;

5) šiuo metu retai stebimas ūmus kursas (kurio gyvenimo trukmė yra 6 mėnesiai - 1 metai), kuris yra susijęs su savalaikiu diagnozavimu ir ankstyvu gydymu. Ūminio kurso metu išryškėja daugybiniai vidaus organų pažeidimai, turintys sunkią nefropatiją, koronaritą, greitai progresuojantį širdies ir inkstų nepakankamumą, sunkų pilvo sindromą, kacheksiją.

Mirtis daugiau kaip pusei pacientų, sergančių UP, yra inkstų pažeidimas, pasireiškiantis lėtiniu inkstų nepakankamumu ar hipertenzija. 10–12% atvejų smegenų sutrikimai dėl smegenų vaskulito gali būti mirties priežastis. Širdies nepakankamumas dėl vainikinių kraujagyslių pažeidimo ar arterinės hipertenzijos yra 15% pacientų mirties priežastis. Virškinamojo trakto pažeidimas (žarnyno opų perforacija su peritonitu ir kraujavimas) yra 12–14% pacientų mirties priežastis. Kai kuriais atvejais mirtis įvyksta dėl vaistų terapijos komplikacijų, infekcijos (įskaitant tuberkuliozę, sepsį).

Diagnostika Kadangi UP nėra patognomoninių simptomų, diagnozė gali būti labai sunki. Pagrindinis atskaitos taškas diagnozuojant yra klinikinis

ligos vaizdas.

Žemiau pateikiami UP kriterijai (juos sukūrė Amerikos reumatologijos koledžas).

1. Svorio netekimas daugiau kaip 4 kg.

2. „Mesh Livedo“ (mažų odos indų išsiplėtimas tinklo pavidalu).

3. Skausmas sėklidėse (pasak vidaus klinikų, šis simptomas yra retas).

4. Mialgija.

5. Mononeuritas ar polineuropatija.

6. Diastolinis kraujo spaudimas didesnis kaip 90 mm RT. Menas

7. Padidėjęs kreatinino kiekis serume.

8. HBV žymenų buvimas serume.

9. Patologiniai arteriografijos pokyčiai. 10. Biopsijos duomenys (nekrozinis vaskulitas, fibrinoidinė nekrozė, neutrofilinis infiltratas).

Trijų ar daugiau kriterijų jautrumas yra 82%, o specifiškumas - 87%.

Šie simptomai būdingiausi klinikinei diagnozei nustatyti [Semenkova EN, 2001]:

• мужской пол (соотношение среди больных мужчин и женщин 6:1);

• поражение почек (80 %);

• злокачественная АГ (30 %);

• выявление маркеров HBV в сыворотке крови (частота признака — до

505

90 %).

Клинические синдромы:

• на ранней стадии (1—3 мес) — лихорадка, истощение, миалгии;

• в развернутой стадии — поражение почек (злокачественная АГ); множественный неврит; абдоминальный синдром; коронарит; лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Diferencinė diagnozė. Чаще всего в дебюте УП следует дифференцировать от инфекционного эндокардита, острых инфекционных заболеваний, лимфогранулематоза, первичного туберкулеза, рака поджелудочной железы, острого гломерулонефрита. Дифференциальная диагностика основывается на следующих положениях.

• Острые инфекционные заболевания имеют специфиче ские клинические и лабораторные (в том числе серологические) особенно сти, заканчиваются выздоровлением, тогда как УП — заболевание хрониче ское, и уже через 3 мес (максимальный срок) выявляются органные пора жения. К этому же времени (или намного раньше) острые инфекционные заболевания заканчиваются.

Инфекционный эндокардит (первичный) характеризуется ознобами с проливным потом, что менее характерно для УП, однако самое существенное отличие — появление диастолического шума в точке Боткина. Не менее существенным считается положительный эффект от лечения антибиотиками при инфекционном эндокардите, чего не наблюдается при УП.

• При лимфогранулематозе отмечается лихорадочная реакция с потом и кожным зудом; кроме того, почти во всех случаях выявляется увеличение регионарных лимфатических узлов (шейных, подмышечных, средостения). Диагноз ставят после морфологического исследования увеличенных лимфатических узлов (цитологическое исследование пунктата, гистологическое исследование биопсированного узла), в котором обнаруживаются клетки Березовского—Штернберга.

• При первичном туберкулезе могут быть параспецифические реакции в виде лихорадки и острофазовых показателей, что при отсутствии четких изменений в легких существенно затрудняет диагностику. Проведение туберкулиновых проб, динамическое исследование легких, а также проведение антибактериальной терапии ex juvantibus позволяет поставить правильный диагноз. Кроме того, при туберкулезе не наблюдается резкого похудения больного, миалгии и артралгии, а в дальнейшем — патологических изменений внутренних органов.

• Существенные трудности возникают, если УП дебютирует изоли рованным почечным синдромом в виде развития диффузно го гломерулонефрита (с измененным мочевым осадком, протеин- урией и высокой АГ). «Общие» симптомы могут быть незначительными и расцениваются как закономерный спутник острого гломерулонефрита. Точная дифференциальная диагностика возможна лишь по мере течения заболевания, когда выявляется упорство гипертонического синдрома, а главное — присоединение других органных поражений (в частности, поли- нейропатии). Развивающееся похудение больного, значительное увеличе ние СОЭ с появлением анемизации несвойственны течению острого гло мерулонефрита (даже если намечается тенденция к его хронизации). Слож ности могут возникнуть при подостром (экстракапиллярном) злокачествен ном гломерулонефрите с быстрым развитием почечной недостаточности. Однако и в этой ситуации общетоксическая симптоматика, а также пора жение ЦНС (и внутренних органов) будут свидетельствовать о наличии УП. Известную помощь в дифференциальной диагностике могла бы ока-

506

Зать пункционная биопсия почки, однако при УП эта процедура является опасной (возможно кровотечение из аневризматически расширенных сосудов почки). Окончательное суждение о диагнозе возможно при динамическом наблюдении за больным.

• Рак поджелудочной железы в ряде случаев протекает с выраженными паранеопластическими реакциями в виде высокой лихорадки, миалгии, похудения и тромбангиита. Подобная клиническая картина сходна с дебютом УП. Необходимо выявить симптомы, характерные для поражения поджелудочной железы. Это прежде всего болевой синдром в области проекции поджелудочной железы с иррадиацией болей в левое подреберье (часто опоясывающих). Гиперферментемия (повышение уровня амилазы крови, ингибитора трипсина, липазы), стеаторея в подобных случаях указывают на заболевание поджелудочной железы. Однако для доказательства опухолевого поражения нужны дополнительные данные, которые могут быть получены при ультразвуковом исследовании поджелудочной железы, а также ангиографии.

Формулировка развернутого клинического диагноза УП учитывает: 1) форму течения болезни; 2) главные клинические синдромы; 3) наличие и выраженность функциональной недостаточности органов и систем (при поражении почек — почечной недостаточности, при поражении сердца — сердечной и др.).

Gydymas. Комплекс лечебных мероприятий предусматривает следующее:

1) подавление воспаления, развившегося в результате отложения иммунных комплексов, и регулирование (модулирование) иммунного ответа;

2) нормализацию процесса гемостаза в связи с развитием гиперкоагуляции;

3) попытку удаления из организма иммунных комплексов с целью предупреждения отложения их в сосудистую стенку;

4) воздействие на отдельные резко выраженные синдромы.

При лечении УП следует учитывать форму и степень активности патологического процесса, а также преимущественное поражение тех или иных органов или систем.

Подавление иммунного воспаления и модулирование иммунного ответа при остром течении болезни осуществляются с помощью комбинированной терапии: кортикостероиды в сочетании с цитостатиками. При этом следует помнить, что наличие маркеров вирусной инфекции (гепатит В) накладывает отпечаток на характер проводимого лечения.

При активном УП, не связанном с HBV-инфекцией, первоначально назначают преднизолон в дозе 1 мг/(кг-сут) в несколько приемов (если не развивается злокачественная АГ), после наступления клинического улучшения (обычно после 1—2 мес лечения) дозу препарата постепенно снижают до 5 мг/сут, постепенно замедляя скорость снижения дозы (чем меньше начальная доза, тем медленнее снижение). Средняя продолжительность лечения составляет 18—24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день в дозе 10 мг.

При недостаточной эффективности такой терапии, а также при имеющемся поражении почек преднизолон сочетают с цитостатиком циклофос-фамидом — по 2 мг/(кгсут) внутрь (1—2 мес), циклофосфамид дают в течение 12 мес, постепенно снижая его дозу до 0,5 мг/кг.

При генерализованном УП с быстропрогрессирующим поражением почек назначают пульс-терапию преднизолоном в дозе 15 мг/кг (три сеанса) в сочетании с циклофосфамид ом, который также можно назначать в виде пульс-терапии (0,5—2,5 мг/кг) 1 раз в 2—4 нед (в течение 3 мес). Во время

507

пульс-терапии рекомендуется интенсивная гидратация (до 2—3 л жидкости в сутки).

Необходимо следить за показателями крови: при тенденции к лейкопении дозу цитостатика уменьшают, а при снижении числа лейкоцитов до 3 109/л, а тромбоцитов до 100 • 109/л — временно прекращают прием цитостатика. Рецидивы УП без HBV-инфекции развиваются редко (до 10 % случаев). Причиной 42 % летальных исходов является активность васкули-та (Е.Н. Семенкова).

При генерализованном УП, ассоциированным с HBV-инфекцией, методом выбора является комбинация противовирусной терапии с плазмафере-зом. Вначале назначают преднизолон по 1 мг/(кгсут) в течение 1 мес для быстрого устранения наиболее опасных для жизни проявлений УП, переводя затем на поддерживающие дозы. Далее проводят плазмаферез (5—7 процедур) для удаления иммунных комплексов и назначают противовирусные препараты видабрадин (внутривенно) или а-интерферон в дозе 3 млн ЕД 3 раза в неделю. Монотерапия противовирусными препаратами неэффективна.

При поражении сердца показано сочетанное лечение преднизолоном и цитостатиками (предпочтительна гидроксимочевина по 500 мг/сут).

Следует строго следить за показателями крови: при тенденции к лейкопении дозу цитостатика уменьшают, а при снижении числа лейкоцитов до 3 109/л, а тромбоцитов до 100 109/л временно отменяют.

Симптоматическое лечение УП очень важно для предотвращения сосудистых катастроф, тромбозов. Нормализация нарушений гемостаза осуществляется также с помощью гепарина, а в последующем — антиагрегантами (дипиридамол или клопидогрель).

С целью улучшения процессов микроциркуляции периодически назначают сосудорасширяющие средства: внутрь препараты никотиновой кислоты и парентерально — ксантинола никотинат (компламин, теоникол) в обычных дозах.

При полиневритическом синдроме используют физиотерапевтические методы лечения (продольный электрофорез новокаина на нижние конечности), витамины группы В в обычных дозах. Следует применять массаж и гидротерапию.

Коррекция АГ — первоначальная задача врача, так как она чаще всего определяет прогноз болезни и затрудняет проведение иммуносупрессивной терапии. Показана комбинация гипотензивных препаратов в достаточно высоких дозах и салуретиков. Дозы салуретиков должны быть высокими (фуросемид по 200 мг/сут). Спиронолактон (верошпирон) назначают при развитии вторичного гиперальдостеронизма, осложняющего иногда АГ у больных (доза верошпирона 300—400 мг/сут), в качестве гипотензивных препаратов используют прежде всего ингибиторы АПФ, а также (3-адрено-блокаторы или блокаторы «медленных» кальциевых каналов.

Прогноз. Для жизни прогноз при развитии органных изменений неблагоприятен: наибольшую опасность представляют перфорация кишечника и развитие злокачественной АГ. При хронических формах УП с невысокой активностью патологического процесса возможно длительное сохранение удовлетворительного самочувствия и ограничения трудоспособности. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость составляет только 5 %, при проведении иммуносупрессивной терапии — до 40 %.

Prevencija Основное значение имеет предупреждение лекарственной непереносимости у лиц с повышенной чувствительностью к лекарствам. Необходимо также учитывать противопоказания к введению чужеродных сывороток и вакцин.

<< Ankstesnis Kitas >>
Pereiti prie vadovėlio turinio

Системные васкулиты

  1. Системные васкулиты
    Системные васкулиты — это заболевания, которые характеризуются хроническим воспалением и деструкцией стенок кровеносных сосудов. Дифференциальная диагностика всех системных васкулитов, о которых идет речь в этом разделе, основывается главным образом на данных гистологического исследования. Обычно эти заболевания классифицируют по калибру пораженных сосудов. А. Васкулиты с преимущественным
  2. ЛЕКЦИЯ № 7. Системные васкулиты у детей. Klinika, diagnozė, gydymas
    Системные васкулиты — это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки. Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), паразитарные заболевания (аскариды, филариотоз). Классификация васкулитов. 1. Первичные васкулиты с образованием гранулем
  3. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
    Узелковый периартериит Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирующий вас-кулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Впервые описан А.Кусмауль и К.Майер (1966). ПАТОМОРФОЛОГИЯ. Наиболее характерным патоморфологическим признаком является поражение артерий
  4. Системные васкулиты
    Системные
  5. Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
    Apibrėžimas Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастичес-кими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита
  6. Воспалительные поражения сосудов — васкулиты
    Воспалительные повреждения сосудов, часто сопровождающиеся некрозом стенки, встречаются при многих и совершенно разных заболеваниях. Поскольку иногда в патологическом процессе участвуют вены и капилляры, термины «артериит», «васкулит» и «ангиит» подчас употребляются в равнозначном смысле. Известны два наиболее распространенных вида воздействий на кровеносные и лимфатические сосуды: с помощью
  7. VASKULINĖS LIGOS. Aterosklerozė ir arteriosklerozė. ARTERINĖ PATIRTIS. Hipertenzinė liga ir arteriolosklerozė. VASKULITAI
    VASKULINĖS LIGOS. Aterosklerozė ir arteriosklerozė. ARTERINĖ PATIRTIS. Hipertenzinė liga ir arteriolosklerozė.
  8. 79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. KLASIFIKACIJA. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ.
    Гемм-кие диатезы – формы паталогии, х-ся склонностью к повышенной кровоточивости. Классиф: 1). наследственные (гемофелии, б-нь Виллебранда) , приобретенные (тромбоцитопении). 2). По патогенезу: А). Обусловленные нарушениями свертываемости кр., стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом. Б). Обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении). В).Обусловленные
  9. Endokardo, miokardo, perikardo, širdies vožtuvų ligos. Kardiomiopatija Reumatas Reumatinių ligų samprata. Vaskulitas Širdies navikai.
    1. Kardiomiopatijų etiologija 1. infekcija 3. išemija 2. intoksikacija 4. nerasta 2. Reumatinės granulomos komponentai 1. kaukolės ląstelės 2. Anichkovo ląstelės 3. epithelioidinės ląstelės 4. milžiniškos Ashoff ląstelės 5. fibrinoidinės nekrozės zona 6. milžiniškos Pirogovo ląstelės 3 Sergant reumatine širdies liga, lėtinę venų perkrovą plaučių kraujyje lydi 1. edema 3.
  10. Системная красная волчанка
    Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. • Болеют в основном молодые женщины. • Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарств. • Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к
  11. Sisteminė raudonoji vilkligė
    — хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся тяжелым течением, неуклонным прогрессированием и полиморфизмом клинических проявлений. Основные клинические проявления Наиболее частым клиническим признаком системной красной волчанки является поражение суставов в виде выраженных мигрирующих полиартралгии или артритов. Деформация суставов
  12. СИСТЕМНАЯ ТЕРАПИЯ ОНИХОМИКОЗОВ
    Системная терапия - самое эффективное и надежное лечение онихомикозов. К системной терапии прибегают тогда, когда лечение местными средствами оказывается неэффективным. ПОКАЗАНИЯ К СИСТЕМНОЙ ТЕРАПИИ Клинические характеристики онихомикоза: клиническая форма: дистально-латеральная (поздние стадии), проксимальная, тотальная; поражение более половины ногтя; вовлечение в
  13. Sisteminis galvos svaigimas
    Fizinis blokavimas Kai svaigsta galva, pacientas subjektyviai jaučia savo kūno ar jį supančių daiktų sukimosi, horizontalų arba vertikalų judėjimą. Skirtingai nuo įprasto galvos svaigimo, esant sisteminiam galvos svaigimui, šis judesys visada nukreiptas ta pačia kryptimi. Šį sutrikimą sukelia vidinės ausies liga, kuria
  14. Sisteminė raudonoji vilkligė
    Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющее образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов.
  15. Другие системные заболевания
    Синдром Гудпасчера, узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера. Эти синдромы также сопровождаются повреждениями почек. Причем изменения в почках при этих трех заболеваниях очень похожи. В начале болезни или при ее легком течении развивается фокальный и сегментарный, а иногда некротизирующий гломерулонефрит. У большинства больных наблюдают гематурию и незначительное уменьшение скорости
  16. Системная склеродермия
    Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся воспалением и распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и висцеральных органов. Это определение болезни отражает существо ССД — фиброзную «трансформацию» соединительной ткани, являющейся «каркасом» внутренних органов, составным элементом кожи и кровеносных сосудов.
  17. Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)
    Склеродермия хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза. • Наиболее часто встречается у молодых женщин. • Характерны поражения кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно. В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется
  18. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
    - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита.
  19. Системная склеродермия
    Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз, — заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, а также поражение опорно-двигательного аппарата, мелких сосудов и внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями. По распространенности ССД занимает второе место после СКВ. Заболевание может может возникнуть у детей любого возраста, но
  20. СИСТЕМНЫЙ ТРИХОСПОРОЗ
    Возбудители - Trichosporon spp. (T.asahii, T.mucoides). Основной фактор риска - длительный агранулоцитоз. Системный трихоспороз характеризуется быстрой диссеминацией и высокой летальностью. Показания к терапии Терапия показана при наличии следующих признаков: • выявление Trichosporon spp. при микроскопии, гистологическом исследовании и посеве материала из очагов поражения, крови.
Medicinos portalas „MedguideBook“ © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com