Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Medicininė parazitologija / Patologinė anatomija / Pediatrija / Patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos priežiūros sistemos organizavimas / Onkologija / Neurologija ir neurochirurgija / Paveldimos, genų ligos / Odos ir lytiškai plintančios ligos / Medicinos istorija / Infekcinės ligos / Imunologija ir alergologija / Hematologija / Valeologija / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir intensyvi priežiūra, pirmoji pagalba / Higiena, sanitarinė ir epidemiologinė kontrolė / Kardiologija / Veterinarinė medicina / Virologija / Vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
Namai
Apie projektą
Medicinos naujienos
Autoriams
Licencijuotos knygos apie mediciną
<< Ankstesnis Kitas >>

Sisteminis vaskulitas

Periarteritas nodosa

Periarteritas nodosa (UP) yra sisteminis nekrozinis vaskulitas, priklausantis mažų ir vidutinio kalibro arterijų segmentiniam pažeidimui ir formuojant aneurizminius išsikišimus. Dažniausiai kenčia vidutinio amžiaus vyrai. Pirmą kartą aprašomi A. Kusmaulas ir K. Mayeris (1966).



PATOMORFOLOGIJA. Būdingiausias patomorfologinis požymis yra mažo ir vidutinio kalibro raumenų arterijų pralaimėjimas jų šakų srityje ar bifurkacijos. UP požymis yra tuo pačiu metu pažeidžiamas kraujagyslių endotelis (imuninių kompleksų nusėdimas), vidinė elastinė membrana (polimorfinių ląstelių uždegimas - limfoidinės ląstelės, makrofagai, epitelioidinės ląstelės, neutrofilai, fibroblastai) ir perivaskulinis audinys (ląstelių infiltracija, randai). Dėl šių pokyčių kraujagyslė išnyksta ir atsiranda širdies priepuoliai. Būdingas UP morfologinis bruožas yra aiškiai pastebimi paveiktų arterijų sustorėjimai (kurie ir sukėlė ligos pavadinimą), kurie dažniausiai būna inkstų, širdies, centrinės nervų sistemos ir pilvo organų induose.

ETIOLOGIJA IR PATHOGENĖZĖ. Nodularinis periartritas išsivysto po ūminių kvėpavimo takų infekcijų (įskaitant streptokokų) infekcijas, vaistų netoleravimą, vakcinų ir serumų įvedimą ir kt. Pastaraisiais metais atkreipiamas dėmesys į hepatito B viruso vaidmenį, nes 30% pacientų kraujo serume yra didelis HBc antigenas.

UP patogenezėje pagrindinį vaidmenį vaidina imunokompleksiniai procesai su komplemento aktyvacija klasikiniu ir alternatyviu keliais su leukocitų kaupimu imuninių kompleksų fiksacijos zonoje, t. imunokompleksinio uždegimo procesai. Reikšmingi hemorheologiniai sutrikimai, turintys DIC sindromo išsivystymą su pailgėjusia hiperkoaguliacijos faze ir išplitę mikrocirkuliacinio ryšio pažeidimai, neturi mažos reikšmės. Šie pokyčiai ypač ryškūs ūminiu, labai aktyviu UP metu.

KLINIKA. Nodularinis periartritas dažniausiai prasideda ūmiai, rečiau palaipsniui su bendro pobūdžio simptomais - karščiavimu, tachikardija, raumenų skausmu ir greitai didėjančiu svorio kritimu, silpnumu, apetito stoka, prakaitavimu.

Dažniausias periarterito mazgo požymis yra inkstų pažeidimas (80% pacientų), pasireiškiantis lengva nefropatija su praeinančia hipertenzija ir vidutinio sunkumo šlapimo sindromu, difuziniu glomerulonefritu su nuolatine arterine hipertenzija (beveik pusei pacientų). Piktybinės hipertenzijos ir nefrozinių sindromų vystymasis yra prognozuojamas nepalankiai, jiems būdinga greita progresija ir bloga tolerancija aktyviam GKO gydymui. Taip pat stebimas inkstų infarktas, aneurizmos plyšimas dėl arterito. Inkstų pažeidimai yra dažniausia periarterito nodosa sergančių pacientų mirties priežastis.

Nervų sistemos pažeidimas 50% pacientų pasireiškia būdingu asimetriniu daugybiniu sensoriniu ir motoriniu mononeuritu, susijusiu su patologiniu procesu induose, kurie maitina tam tikrą nervą. Dažnai yra polineuritas, dažniausiai jautrus, pasireiškiantis parestezija, silpnumas, pavyzdžiui, „kojinės ir pirštinės“. Dalyvavimas centrinės nervų sistemos procese stebimas kas ketvirtam pacientui. Centrinės nervų sistemos pažeidimas yra antroji pacientų mirties priežastis; jis kliniškai pasireiškia meningoencefalito su sutrikusia kalba ir klausa simptomais, galvos skausmais ir galvos svaigimu, traukuliais, sąmonės silpnėjimu ir smegenų dirginimo reiškiniais, taip pat židinio smegenų pažeidimais, atsirandančiais dėl intrakranijinių kraujagyslių trombozės, aneurizmų plyšimo. . Ištyrus dugną, paaiškėja arterijų aneurizmos, perivaskuliniai infiltratai, centrinės tinklainės arterijos trombozė ir kt. Dažniausi simptomai yra hipertenzinė retinopatija. Akių pažeidimas gali būti vienas iš ankstyviausių ligos simptomų.

Pilvo sindromas stebimas beveik pusei pacientų. Būdingas ūmus pilvo skausmas, susijęs su patologiniu procesu pilvo ertmės induose. Atsiradus išemijai ar nekrozei akies kraujagyslių kraujagyslėse, skausmas lokalizuotas bamboje, lydimas pykinimo, vėmimo, viduriavimo ir kraujo išmatose. Pažeidus įvairių organų indus, stebimas gastritas, enteritas, kolitas su vidurių užkietėjimu, po to viduriavimas su tenesmu ir kraujas išmatose. Gali išsivystyti apendicito, ūminio cholecistito, pankreatito nuotrauka. Dėl nekrozės, širdies smūgio, kraujavimo tam tikro žarnos skyriaus perforacija veda į peritonito kliniką. Pilvo skausmas gerklėje yra labai savitas sindromas, pasireiškiantis dideliu pilvo skausmu, verčiant eiti priverstinės padėties kojomis sulenktomis skrandžiu, anoreksija ir katastrofišku svorio metimu. Skausmas atsiranda per 30 minučių - 1 valandą po valgymo, trunka kitą laiką, nes dėl skausmo pacientai atsisako valgyti.

Širdies pažeidimas stebimas 30–40% pacientų ir yra trečioji mirties priežastis.Dažniausiai pažeidžiamos vainikinės kraujagyslės, kurias lydi krūtinės anginos priepuoliai, miokardo infarktas. Tačiau dažniausiai ryškūs klinikiniai požymiai nėra nustatomi, o išeminiai reiškiniai aptinkami atsitiktinai. Kartais hemoperikardis išsivysto dėl aneurizmos ar perikardo efuzijos dėl pažeistų mažų indų.

Kiti klinikiniai požymiai yra karščiavimas, dažnai nuolatinis (beveik 2/3 pacientų antibiotikai neveiksmingi), artralgija, retai migruojantis didelių sąnarių artritas, mialgija, įvairūs odos pažeidimai (eriteminiai, dėmėtoji-papuliniai, hemoraginiai, dilgėlinės, vezikuliniai ir nekroziniai); tik 5–10% pacientų galima aptikti smarkiai skausmingus iki 1 cm dydžio poodinius mazgelius, būdingus periarterito nodosai, apčiuopiamus paveiktus indus ir turinčius kraujagyslių aneurizmą ar granulomą. Ypač pabrėžiamas greitai besivystantis pacientų blyškumas, kuris kartu su išsekimu sukuria savotišką „chlorotinio beprotybės“ vaizdą.

Periarterito nodosos bruožas yra bronchinės astmos sindromo išsivystymas su didele persistuojančia eozinofilija, kuri gali susidaryti prieš išsamų periarterito nodosos vaizdą per daugelį metų. Iš kitų klinikinių ir radiologinių apraiškų aprašomi plaučių vaskulitai su hemoptize, sunkus dusulys ir plaučių infiltratai granulomatinio vaskulito pavidalu. Sėklidžių indai rečiau dalyvauja patologiniame procese, juos lydi skausmas, uždegimo požymiai, įskaitant patinimą.

Žiūrint iš žandikaulio pusės, pastebima retinopatija - edema, kraujavimas, kraujagyslių spazmas. Didžiausia diagnostinė reikšmė yra aptikti mazgelių mazgeliai ar aneurizmos išsiplėtimas per kraujagysles, tačiau šie pokyčiai yra ypač reti. Iš kitų akių simptomų aprašomas episkleritas, konjunktyvitas. Progresuojant hipertenzijai - piktybinė retinopatija su aklumu.

Nėra visuotinai pripažintos periarterito nodosos klasifikacijos. Skiriama ūminė, poūmio ir lėtinė ligos eiga, kuri skiriasi polisirndizmo progresavimo ir vystymosi greičiu. Atskiros formos taip pat yra sąlygiškai izoliuotos - inkstų-visceralinės, inkstų-polineuritinės, astmos, trombozės ir periferinės (be viscerito), tačiau, pasirenkant terapiją ir įvertinant ligos prognozę, toks ligos formų išskyrimas yra netinkamas.



LABORATORINIAI DUOMENYS. Galima leukocitozė su neutrofiliniu poslinkiu, esant sunkiai ligos eigai - vidutinio sunkumo anemijai ir trombocitopenijai. ESR paprastai padidėja. Stebima nuolatinė hipergamma-maglobuliaemija ir dažnai hiperproteinemija, beveik 2/3 pacientų aptinkami cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, sumažėja komplemento, ypač trečiojo komponento (Cg), kiekis, t. laboratoriniai duomenys atspindi periarterito nodosos aktyvumą, tačiau neturi diagnostinės vertės.



Nodularinio periarterito diagnozė visada yra sunki dėl būdingų ligos požymių nebuvimo. Atpažįstant mazginį periaretritą, reikia atsižvelgti į dažniausiai stebimus sindromus: inkstų polineuritinį, inkstų-pilvo-širdies, plaučių-širdies-inkstų, plaučių-polineuritinį.

Mes taip pat manome, kad tokia diagnozė yra pateisinama. Patartina atsižvelgti į T.R.Kupsso ir A. S. Fausi (1981) pabrėžtas klinikines situacijas, kurias galima pastebėti sergant periarterito nodosa:

1. Nuolatinis karščiavimas ir svorio kritimas pacientui, turinčiam sisteminės patologijos požymių.

2. Nepaaiškinami išeminiai širdies ir centrinės nervų sistemos pažeidimai. ; - 3. Klinikiniai ūmaus pilvo požymiai.

4. „Aktyvios“ šlapimo nuosėdos arba hipertenzija arba šių požymių derinys.

"5. Miopatija ar neuropatija.

6. Odos pokyčiai, įskaitant purpurą, poodinius mazgelius.

Diagnozuodami taip pat turėtumėte atkreipti dėmesį į leukocitozę, neutrofiliją, padidėjusį CEC lygį. Atpažinti ligą padeda vaskulito požymių nustatymas atliekant kojų raumenų, pilvo sienos ir sėklidės biopsiją. Pastaraisiais metais atlikta pilvo aortos ir išeinančių kraujagyslių - pilvo, inkstų - angiografinis tyrimas, kuris patvirtina mazginio periaretrito diagnozę 80% pacientų, tačiau džiuginantys rezultatai neatmeta mazginio periaretrito diagnozės.



Periarterito mazgo diagnozė turėtų būti atpažįstama, kai yra ligos, su kuriomis ji dažnai derinama, arba kai dažnai atsiranda vaskulito požymių. Visų pirma, tai yra DBST ir sisteminio vaskulito, taip pat hepatito B, streptokokinių infekcijų, infekcinio endokardito, narkotinių ligų, navikų grupė.



GYDYMAS Vartojami kortikosteroidai, kurie yra veiksmingiausi ankstyvose ligos stadijose. Prednizolonas vartojamas nuo 60 iki 100 mg (net 300 mg) per parą 3–4 dienas; kai būklė pagerėja, dozės pamažu mažinamos. Gydymas atliekamas trumpais gydymo kursais - 1,5–2 mėnesius, ilgas prednizono vartojimas lemia hipertenzijos stabilizavimąsi, retinopatijos progresavimą ir inkstų nepakankamumą. Ūminio periarterito mazgo metu dažnai stebimas paradoksinis kortikosteroidų poveikis, pasireiškiantis daugybinių širdies priepuolių išsivystymu. Be to, kortikosteroidai gali smarkiai pabloginti piktybinės hipertenzijos ir nefrozinio sindromo eigą; tokiais atvejais hormonų terapija iš esmės yra draudžiama.

Pasirinktas metodas, gydant UP, yra citotoksiniai vaistai - azatioprinas arba ciklofosfamidas, kurių dozė yra 1–3 mg / kg, vartojant ISO-200 mg per parą 2,5–3 mėnesius, vėliau - po 100–50 mg per parą. mėnesius ir net metus, atidžiai stebint pacientą. Iš esmės kombinuotas gydymas vidutinėmis prednizolono ir ciklofosfamido dozėmis yra veiksmingiausias ūminio progresuojančio UP metu. Po 10–14 dienų prednizono dozė pamažu mažinama, pereinant prie alternatyvaus režimo. Kontroliuojant kraujo tyrimus, taip pat pamažu mažinama pikiklofosfamido dozė. Norint išvengti hemoraginio cistito, rekomenduojama išgerti 2 litrus skysčių per dieną ar daugiau.

Į kompleksinę terapiją įeina 20 000 TV paros dozė (dalijama 4 dalimis) heparino 30–45 dienas.

Pereinant prie palaikomosios terapijos, kaip ir lėtinės ligos eigoje, galima rekomenduoti aminochinolino darinius, kurių dozė yra 200–400 mg per parą, taip pat nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir kraujagysles.

Lėtiniu UP metu, kai yra raumenų atrofija ir polineuritas, rekomenduojama mankštintis, atsižvelgiant į organų patologiją, masažą ir hidroterapiją.

Hemoraginis vaskulitas

(anafilaktoidinė purpura, Shenlein-Genoch liga)

Shenlein-Genoch liga yra viena iš labiausiai paplitusių ir gydytojams gerai žinomų hemoraginių ligų, kuri remiasi daugybinio mažo židinio imuninės kilmės mikrotrombovaskulito vystymusi. Naujausi tyrimai patvirtino, kad pagrindinė ligos patogenezės grandis yra kapiliarų, venų ir arteriolių sienelių pažeidimas su antigeno-antikūnų kompleksais su komplementu, todėl galima teisingai laikyti hemoraginį zakulitą kaip tipinę imunokompleksinę ligą.

Šis mikrokompleksų imunokompleksinis pažeidimas yra nespecifinis ir jį gali išprovokuoti įvairios infekcinės (virusinės ir bakterinės) ir uždegiminės ligos, alergija vaistams, skiepai, maisto alergijos ir žarnyno mikrofloros posūkis, parazitinės infestacijos, šaltis ir kt., Dažnai susiję su (ypač vaikams) su kliniškai išreikštų ir subklinikinių enterokokinių ir enterovirusinių pažeidimų, tai paaiškina aukštą virškinimo trakto sutrikimų ligos debiuto dažnį.

Ligos patogenezėje vyrauja mikrotrombovaskulitas su fibrinoidine nekrozė, perivaskulinė edema, mikrocirkuliacijos blokada, gilūs distrofiniai sutrikimai, iki vietinės nekrozės išsivystymo, kraujavimai. Šis daugybinis mikrotrombovaskulitas daugeliu atžvilgių yra panašus į DIC, tačiau skiriasi židininiu ir parietaliniu krešėjimu, hiperkoaguliacijos sutrikimų paplitimu visose ligos stadijose, daugeliu atvejų hipofibrinogenemijos formos nebuvimu ir kitais koagulopatijos bei trombocitopatijos požymiais bei tik odos hemoraginiai išbėrimai, taip pat labai gausus kraujavimas iš žarnyno ir inkstų, esant hiper-, o ne hipokoaguliacijai.

KLINIKINĖJE NUOTRAUKOJE išskiriami šie sindromai: odos, sąnarių, pilvo, inkstų, piktybiniai, pasireiškiantys pilviniu kursu, stebimi beveik išimtinai vaikams. Odos-sąnarių forma kartais vadinama „paprasta“. Visi šie įvairaus sunkumo sindromai gali būti derinami vienas su kitu, vystantis kartu arba paeiliui. Diagnozei turi būti suteiktas visas jų dekodavimas ir neapsiribojama nurodant „mišrios“ ligos formą, nes paskutinis terminas nenurodo organų sutrikimų, neatspindi daugelio jų ypatybių, kurių nagrinėjimas yra labai svarbus tinkamam gydymui ir prognozėms. Reikėtų pažymėti, kad aukščiau pateiktas pagrindinių sindromų sąrašas neapima visų galimų proceso lokalizacijų. Su hemoraginiu vaskulitu į procesą gali būti įtrauktos bet kurios srities kraujagyslės, įskaitant plaučius.

Odos sindromas yra dažniausiai pasitaikantis ir jam būdingas simetriškas pasireiškimas ant galūnių, sėdmenų ir rečiau papulinio hemoraginio bėrimo kamieno su dilgėlinės elementais. Bėrimai yra monomorfiniai, jų uždegiminis pagrindas yra aiškiai išreikštas pradiniu laikotarpiu, sunkiais atvejais juos komplikuoja centrinė nekrozė ir pluta, palikdami ilgalaikę pigmentaciją. Paspaudus, bėrimo elementai neišnyksta.

Sąnarių sindromas dažnai pasireiškia odos oda ar kelias valandas ar dienas po jo. Dideliuose sąnariuose (kelio sąnariuose ir kt.) Stebimi įvairaus intensyvumo skausmai. Po kelių dienų skausmas, kuriam būdingas nepastovumas, išnyksta, tačiau vėl atsirandant naujai išbėrimų bangai.

Pilvo sindromas dažniau stebimas vaikystėje - 54–72% pacientų, be to, maždaug 1/3 pacientų jis dominuoja klinikiniame paveiksle, o kai kuriais atvejais - prieš odos pokyčius, todėl teisinga diagnozė tampa ypač sudėtinga.
Pagrindinis simptomas yra stiprus pilvo skausmas, nuolatinis ar mėšlungis, kartais pasiekiantis tokį didelį intensyvumą, kad pacientai rauna lovoje ir rėkia daugybę valandų. Skausmą sukelia kraujavimas iš žarnyno sienos, kraujavimas iš poodinio sluoksnio ir akies obuolio. Šie kraujavimai gali būti derinami su hemoraginiu žarnyno sienos ir gleivinės impregnavimu, kraujavimu iš parenchiminio pobūdžio gleivinės ir nekrozės sričių, kruvino vėmimo, melenos ar šviežio kraujo išmatose atsiradimu, taip pat melagingų norų ir dažno išmatų, arba, atvirkščiai, pastarojo atidėlioti. Nuo pat pradžių nustatomas karščiavimas, daugiau ar mažiau ryški leukocitozė. Su dideliu kraujavimu išsivysto kolapsas ir ūmi posthemoraginė anemija. Koagulogramoje nustatoma hipertrombocitozė ir hiperkoaguliacija.

Nemažai daliai pacientų pilvo sindromas yra trumpalaikis ir savaime išnyksta per pirmąsias 2–3 dienas. Tai palengvina pilvo sindromo diferenciaciją su ūmiomis pilvo organų chirurginėmis ligomis. Šis diferencijavimas yra ypač sunkus, jei nėra odos sąnarių apraiškų ir nėra pilvaplėvės dirginimo simptomų. Dažniausiai pilvo sindromas imituoja ūminį žarnyno nepraeinamumą (intususcepciją), apendicitą, kiaušidžių cistų sukimąsi, žarnyno opų perforaciją.

Diferencinė diagnozė taip pat sudėtinga, nes pats hemoraginis vaskulitas gali sukelti visų išvardytų pilvo organų chirurginių ligų vystymąsi. Так, например, описано немало случаев развития инвагинации кишки и непроходимости кишечника в связи со сдавлением или закрытием его просвета гематомой (особенно у детей в возрасте до 2 лет), некроза кишки и ее перфорации, острого аппендицита и других осложнений, требовавших ургентного хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации делают понятным, почему часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам. Наш опыт говорит о том, что эта ошибка все же менее трагичная, чем отказ от своевременного вмешательства с сылкой на наличие васкулита при развитии инвагинации и(или) некроза кишки.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом. Однако, в пожилом возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни, характеризующийся только неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не может быть определен. В поисках злокачественного новообразования, латентной язвы кишки или кровоточащего полипа, врачи в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкую ревизию органов брюшной полости. В пожилом возрасте и при наличии геморрагического васкулита такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, трагично - развитием атонии кишечника и динамической кишечной непроходимости, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и гибелью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна-Геноха или даже проведение подобного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяют быстро купировать все проявления страдания и избежать выполнения опасного для жизни хирургического вмешательства. На лапаротомию мы идем лишь в том случае, если пробный курс лечения возможного геморрагического васкулита оказывается безуспешным.

Почечный синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефри-та с микро- или макрогематурией, протеинурией (от 0,33% до 30% белка в моче), цилиндрурией. Артериальная гипертония при этой форме нефрита редка. Иногда наблюдается развитие нефротического синдрома. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут исчезнуть через несколько недель или месяцев после их появления, но может наблюдаться затяжное и хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных наблюдается быстро прогрессирующее поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом, поражение почек - потенциально одно из самых опасных проявлений геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функции почек на всем протяжении заболевания. Установлено, что при этом заболевании страдают преимущественно клубочки, в которых отмечается гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, поражение клеток и фибриллярного вещества мезангиума, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоцитов. Иммуннофлюоресцентное исследование выявляет отложение им-муноглобулиновых комплексов в клубочках. Интенсивность этого иммунного повреждения и последующего микротромбирования капиллярной сети почек определяют тяжесть их поражения и зачастую общий исход заболевания. Наиболее опасны нефрит с подострым течением (экстракапиллярный вариант) и очень высокой гипертензией.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение и церебральная форма болезни с головными болями, менингеальными симптомами (геморрагии в оболочке мозга), эпилептиформными припадками.

Часто отмечается повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем - субфебрильная) небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение содержания аа-глобулинов и у-глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия.

Вследствие кровопотери возникают анемия и ретикулоцитоз.



ДИАГНОСТИКА. В безвозвратное прошлое ушла «классическая» формулировка, согласно которой болезнь Шенлейна-Геноха отличается от других геморрагических диатезов отсутствием выраженных нарушений со стороны свертывающей системы крови. Традиционные параметры коагулограммы (время свертывания крови, время рекальцификации, потребление протромбина и т.д.) действительно не выявляет таких нарушений, однако последние легко и четко регистрируются с помощью высокочувствительных стандартизированных проб типа аутокоагуляционного теста (АКТ) и всех тех проб, какие применяются для диагностики ДВС-синдрома - определения ПДФ, продуктов паракоагуляции и фибрин-мономерных комплексов, содержания в плазме пластиночных факторов 3 и 4, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации эритроцитов, потребления антитромбина III и т.д.

Так, из 32 больных, обследованных Л.З.Баркаганом (1977), отчетливая гиперкоагуляция в АКТ была выявлена у 26 человек, положительные паракоагуляционные тесты (чаще этаноловый) - у 28, прогрессивная антитромбиновая активность была снижена почти у всех больных, фибринолиз не был активирован у всех обследованных и т.д. таким образом, легко выполнимые современные тесты позволяют при комплексном их использовании легко документировать ДВС-синдром при геморрагическом васкулите. Наиболее значительны эти сдвиги у больных с некротическими изменениями в зоне высыпаний, с абдоминальной формой болезни и при поражении почек.



ЛЕЧЕНИЕ. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель. Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной сенсибилизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами, в которых нет необходимости. Из рациона исключаются какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника и др.) и пищевые продукты из них, а также все виды пищи, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость. В первые 2-3 дня полезны голодание и очистительные клизмы. Давно подмечено, что в ряде случаев геморрагический васкулит обрывается «стерилизацией» кишечника - назначением внутрь на 4-5 дней антибиотиков широкого спектра действия (гентамицин или ка-намицин по 1,5-2 г в сутки либо смесь из нескольких антибиотиков в средних дозах). Особенно показано такое лечение при выявлении у больных каких-либо желудочно-кишечных симптомов в начальной фазе заболевания.

В целом же следует избегать назначения антибиотиков, сульфанил-амидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе и витаминов), которые могут спровоцировать обострение процесса. Малоаллер-гизующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при наличии тяжелых «фоновых» или сопутствующих острых инфекционных заболеваний (крупозной пневмонии и др.). Суставной синдром, повышение температуры тела, лейкоцитоз и ускорение СОЭ сами по себе не служат показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, так как, при болезни Шенлейна-Геноха они обусловлены воспалительно-деструктивными процессами иммунного, т.е. асептического генеза.

Антигистаминные препараты - димедрол, супрастин, тавегил и все остальные — оказались малополезными и в настоящее время почти не применяются. Не оправдано назначение и препаратов кальция, аскорбиновой кислоты и рутина.

В течении ряда лет предпринимались попытки лечить геморрагический васкулит преднизолоном и другими глюкокортикоидами в средних и больших дозах (до 1,5 мг/кг). Однако такое лечение не оправдало возлагавшихся на него надежд: оно иногда облегчает течение кожно-суставных проявлений болезни, но не уменьшает частоты последующих рецидивов и обострений, не предупреждает развития нефрита и не облегчает течения последнего. Современные данные об им-мунокомплексном генезе болезни делают понятной неэффективность глюкокортикоидов, так как последние не препятствуют формированию иммунных комплексов и активации комплемента, не ингибируют их повреждающего действия на стенки сосудов. Вместе с тем глюко-кортикоиды повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют ДВС-синдром. Поэтому их применение без прикрытия достаточными дозами антикоагулянтов нецелесообразно.

В последние годы широкое применение получила гепаринотерапия геморрагического васкулита, которая многими авторами рассматривается как базисный метод лечения данного заболевания. Высокая эффективность такого лечения несомненная, но необходимый результат достигается только при правильном индивидуальном подборе необходимых доз препарата в течении суток, правильном лабораторном контроле за достигаемым гипокоагуляционным эффектом, и при необходимости своевременном дополнительном введении антитромбина.

Гепаринотерапия по методике, разработанной Л.З.Баркаганом, проводится под контролем аутокоагуляционного теста (АКТ), этаноло-вой и протамин-сульфатной проб. Гепарин назначают в начальной суточной дозе 300-400 ЕД на 1 кг массы больного. Для достижения равномерности действия гепарин вводят либо капельно через катетер в вену, либо через каждые 4 часа в равных дозах внутримышечно.

Следует особо подчеркнуть, что внутривенные введения гепарина через каждые 4 часа не обеспечивают при геморрагическом васкулите нужной гипокоагуляции, ибо действие введенного таким путем гепарина часто уже не регистрируется через 2,5-3 сек. Поэтому предпочтение должно быть отдано подкожным (в клетчатку передней брюшной стенки через каждые 5-6 часов) инъекциями препарата. Лучше пользоваться гепаринатом кальция, почти не образующим геморрагии на месте инъекций; не следует также менять наклона иглы после ее введения.

Часто доза гепарина в 300-400 ЕД/кг оказывается недостаточной, так как не устраняет полностью всех признаков гиперкоагуляции в АКТ, не снижает существенно свертывающей активности (МА) в этом тесте. В указанной ситуации дозу гепарина постепенно (по 100 ЕД/кг в сутки) увеличивают. В ряде случаев необходимый гипокоагуляцион-ный эффект (снижение МА менее 80%) достигается лишь при повышении суточной дозы препарата до 800 ЕД/кг. Если же и такая доза препарата не помогает, что наблюдается примерно у 17% больных с наиболее тяжелыми формами васкулита, то это чаще всего связано с низким содержанием в плазме антитромбина III (из-за его интенсивного потребления). Указанный феномен легко распознается по очень пологому ходу нисходящей части кривой АКТ, а также путем определения в плазме антитромбина III или гепаринтромбинового времени. В подобной ситуации эффективность гепарина может быть восстановлена (при снижении его дозы до 500 ЕД/кг) путем одновременного внутривенного введение гемопрепаратов, содержащих антитромбина III.

Лечение гепарином или гепарином в сочетании с донаторами антитромбина III дает у большинства больных быстрый положительный эффект, который особенно нагляден при раннем начале терапии и абдоминальном синдроме. Последний часто купируется уже к концу первых суток лечения. Если у больного нет кишечной инвагинации, некроза кишки и других осложнений, требующих хирургического вмешательства,

Медленнее и не у всех больных поддается лечению почечный синдром. В ряде случаев гепаринотерапия не препятствует развитию по-дострого или хронического нефрита с уремией. В подобных случаях показано комбинированное лечение гепарином и иммунодепрессанта-ми (азатиоприном и др.). Эффективность гепарина существенно снижается при бесконтрольном лечении, нечетком подборе оптимальных доз, отсутствии контроля за уровнем в плазме антитромбина III, позднем назначении препарата, применении его с глюкокортикоидами.

В настоящее время появились реальные перспективы применения нового класса фибринолитических средств: низкомолекулярных гепа-ринов (энаксипарин, фраксипарин, дальтерапин), неуступающих гепа-рину по своим антикоагулянтным свойствам, но имеющие значительно меньшее количество побочных эффектов и не требующие постоянного контроля за состоянием свертывающей системы крови. Препараты могут быть введены 1-2 раза в день внутрикожно на протяжении довольно длительного периода времени как с лечебной так и с профилактической целью.

Викасол бесполезен, ингибиторы фибринолиза и синтетические прогестины противопоказаны. При артралгическом синдроме можно назначать анальгин, бруфен, индометацин. Ацетилсалициловая кислота нежелательна из-за опасности развития эрозий желудка, которые могут дать кровотечения при гепаринотерапии.

Возможность применения активаторов фибринолиза и дефибрини-рующих препаратов подлежит дальнейшему изучению.

В профилактике обострений и рецидивов болезни важную роль играет предупреждение острых и хронических инфекций, устранение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны профилактические прививки и диагностические пробы с бактериальными антигенами - туберкулиновые, Бюрне и др., так как они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Последние могут провоцироваться также охлаждением, большими физическими нагрузками, нарушением питания.

<< Ankstesnis Kitas >>
Pereiti prie vadovėlio turinio

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

  1. Системные васкулиты
    Системные васкулиты — это заболевания, которые характеризуются хроническим воспалением и деструкцией стенок кровеносных сосудов. Дифференциальная диагностика всех системных васкулитов, о которых идет речь в этом разделе, основывается главным образом на данных гистологического исследования. Обычно эти заболевания классифицируют по калибру пораженных сосудов. А. Васкулиты с преимущественным
  2. Системные васкулиты
    СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (СВ) — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем. Клинические проявления зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.
  3. ЛЕКЦИЯ № 7. Системные васкулиты у детей. Klinika, diagnozė, gydymas
    Системные васкулиты — это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки. Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), паразитарные заболевания (аскариды, филариотоз). Классификация васкулитов. 1. Первичные васкулиты с образованием гранулем
  4. Системные васкулиты
    Системные
  5. Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
    Apibrėžimas Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастичес-кими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита
  6. Воспалительные поражения сосудов — васкулиты
    Воспалительные повреждения сосудов, часто сопровождающиеся некрозом стенки, встречаются при многих и совершенно разных заболеваниях. Поскольку иногда в патологическом процессе участвуют вены и капилляры, термины «артериит», «васкулит» и «ангиит» подчас употребляются в равнозначном смысле. Известны два наиболее распространенных вида воздействий на кровеносные и лимфатические сосуды: с помощью
  7. БОЛЕЗНИ СОСУДОВ. АТЕРОСКЛЕРОЗ И АРТЕРИОСКЛЕРОЗ. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ И АРТЕРИОЛОСКЛЕРОЗ. ВАСКУЛИТЫ
    БОЛЕЗНИ СОСУДОВ. АТЕРОСКЛЕРОЗ И АРТЕРИОСКЛЕРОЗ. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ И АРТЕРИОЛОСКЛЕРОЗ.
  8. 79. HEMORRAGINĖ DIATĖZĖ. KLASIFIKACIJA. Hemofilija, trombocitopenija, hemoraginis vaskulitas.
    Gemminė diatezė yra patologijos forma, turinti polinkį į padidėjusį kraujavimą. Klasifikacija: 1). įgyta paveldima (hemofilija, von Willebrand) (trombocitopenija). 2). Pagal patogenezę: A). Dėl krešėjimo sutrikimų, fibrino stabilizacija ar padidėjusi fibrinolizė. B) Dėl trombocitų ir kraujagyslių hemostazės pažeidimo (trombocitopenija). C) kondicionuojamas
  9. Endokardo, miokardo, perikardo, širdies vožtuvų ligos. Kardiomiopatija Reumatas Reumatinių ligų samprata. Vaskulitas Širdies navikai.
    1. Kardiomiopatijų etiologija 1. infekcija 3. išemija 2. intoksikacija 4. nerasta 2. Reumatinės granulomos komponentai 1. kaukolės ląstelės 2. Anichkovo ląstelės 3. epithelioidinės ląstelės 4. milžiniškos Ashoff ląstelės 5. fibrinoidinės nekrozės zona 6. milžiniškos Pirogovo ląstelės 3 Sergant reumatine širdies liga, lėtinę venų perkrovą plaučių kraujyje lydi 1. edema 3.
  10. Системная красная волчанка
    Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. • Болеют в основном молодые женщины. • Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарств. • Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к
  11. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
    — хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся тяжелым течением, неуклонным прогрессированием и полиморфизмом клинических проявлений. Основные клинические проявления Наиболее частым клиническим признаком системной красной волчанки является поражение суставов в виде выраженных мигрирующих полиартралгии или артритов. Деформация суставов
  12. СИСТЕМНАЯ ТЕРАПИЯ ОНИХОМИКОЗОВ
    Системная терапия - самое эффективное и надежное лечение онихомикозов. К системной терапии прибегают тогда, когда лечение местными средствами оказывается неэффективным. ПОКАЗАНИЯ К СИСТЕМНОЙ ТЕРАПИИ Клинические характеристики онихомикоза: клиническая форма: дистально-латеральная (поздние стадии), проксимальная, тотальная; поражение более половины ногтя; вовлечение в
Medicinos portalas „MedguideBook“ © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com