Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Medicininė parazitologija / Patologinė anatomija / Pediatrija / Patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos priežiūros sistemos organizavimas / Onkologija / Neurologija ir neurochirurgija / Paveldimos, genų ligos / Odos ir lytiškai plintančios ligos / Medicinos istorija / Infekcinės ligos / Imunologija ir alergologija / Hematologija / Valeologija / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir intensyvi priežiūra, pirmoji pagalba / Higiena, sanitarinė ir epidemiologinė kontrolė / Kardiologija / Veterinarinė medicina / Virologija / Vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
Namai
Apie projektą
Medicinos naujienos
Autoriams
Licencijuotos knygos apie mediciną
<< Ankstesnis Kitas >>

Sisteminė sklerodermija (progresuojanti sisteminė sklerozė) (kodas 34)

Apibrėžimas Sisteminė sklerodermija yra progresuojanti liga, pasireiškianti būdingais odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) pokyčiais ir dažnais kraujagyslių spazminiais sutrikimais, tokiais kaip Raynaud sindromas, kurie grindžiami jungiamojo audinio pažeidimais, kuriuose vyrauja fibrozė ir kraujagyslės. pagal išnaikinamojo endarterito tipą (N. G. Guseva, 1993).

Statistika. Patologinė žala yra 2–12 atvejų 1 milijonui žmonių per metus. Moterys suserga dažniau (moterų ir vyrų santykis yra 7: 1), liga prasideda nuo 30–50 metų.

Etiologija, rizikos veiksniai:

• Nustatyta reikšminga koreliacija tarp sisteminės sklerodermijos ir histokompatibilumo antigenų HLA-DR5, HLA-DR1.

• Ligos veiksniai: kontaktas su organiniais tirpikliais, infekcijos, sužalojimai, vibracija, hipotermija. Paskutinis veiksnys, ypač vietinė rankų hipotermija, turėjo didelę reikšmę E.M. Tareevas.

Patogenezė. Patologinė anatomija:

• Fibrozės formavimas grindžiamas dideliu fibroblastų aktyvumu, dėl kurio padidėja kolageno biosintezė.

• Imunokompetentingų ląstelių aktyvumas padidėjo, buvo nustatyti antikūnai prieš kolageną ir įrodytas kai kurių serumo faktorių citotoksiškumas.

• Mikrocirkuliacijos sutrikimus sukelia endotelio pažeidimai, kraujagyslių spazmai, kapiliarų tinklo ištrynimas.

Patomorfologo požiūriu, sisteminė sklerodermija yra imuninio uždegimo variantas, apimantis T-limfocitus, stiebo ląsteles, fibroblastus, endotelio ląsteles. Ligos žymeklis yra per didelė fibrozė pakeitus šiurkščiavilnių gleivinių jungiamąjį audinį, odos audinius, raumenis. Būdingas vaskulitas su perivaskuliniais infiltratais, intimos sustorėjimas, mikrotrombozė. Taigi trofinio audinio pažeidimas, nekrobiozės ir nekrozės reiškinys.

Klinika, diagnostika. Pirmieji klinikiniai požymiai: Raynaud sindromas, pirštų ir kojų pirštų patinimas laipsniškai tempiant odą; poli artralgija; rečiau virškinamojo trakto (rėmuo, disfagija) ar plaučių (dusulys) sutrikimai.

Vėlesniais etapais vystosi polisyndrominių kančių klinika.

• Oda, gleivinės. Odos pokyčiai praeina per tankios edemos, indukcijos, atrofijos stadijas. Esant ribotai formai, procesas užfiksuoja veidą ir rankas, o difuzinė - viso kūno odą. Oda tampa „ištempta“, blizgi, hiperpigmentuojama, veidas užmaskuojamas „piniginės virvelės burna“, „paukščio nosis“, o pirštai yra tankūs, ploni (sklerodaktilo). Nagai deformuoti, su opomis, pustulėmis. Kartais būna lizdo ar visiško nuplikimo (alopecijos areata s. Totalis).

Burnos ir burnos gleivinės sausos dėl pažeistų pieno liaukų ir seilių liaukų (Sjogreno sindromas).

• Poodiniai riebalai. Ribotas kalcifikacija po ranka ir periartikuliariai (radiologiškai - Wessenbacho sindromas).

• Raynaud sindromas: balinimas, cianozė, hiperemija (trifazis procesas, pasireiškiantis „priepuoliu“). Visų pirma, tai susiję su pirštais ir kojų pirštais, nosimi, lūpomis, skruostais, ausimis. Laikui bėgant, vazospastinės reakcijos vis labiau užsitęsia, pacientui pasireiškia užsitęsę skausmai, parestezijos, paveiktos vietos pasidaro blyškios.

• Skeleto ir raumenų sistema. Sąnariai: poliartralgija, periartritas, "į reumatą panašus" artritas. Sąnarių pažeidimo pasekmė: pirštų, radialinių ir ulnarinių sąnarių lenkiamieji kontraktūros. Skeleto raumenys: pluoštinis intersticinis miozitas, kurio rezultatas - raumenų ir pluoštų atrofija. Nagų falangų osteolizė su pirštų sutrumpėjimu ir deformacija.

• Visceralinė patologija. Virškinimo traktas: "skleroderminis stemplė" su disfagija, skausmu, rėmuo, stemplės achalazija, refliuksinis ezofagitas ^ su sunkia eiga (opos, Bareto stemplė). Žarnynas: duodenitas, enteropatija, pasikartojantis dalinis žarnyno nepraeinamumas CREST sindromas: minkštųjų audinių kalcifikacija, Raynaudo sindromas, ezofagitas, sklerodaktiškai, telangiektazijos.

Plaučiai. Fibrozinis alveolitas, difuzinė pneumosklerozė, pleuros adhezija. Kvėpavimo nepakankamumas yra ribojantis. Dusulys kartu su sausu neproduktyviu kosuliu didėja. Kai kuriems pacientams dėl mažojo apskritimo kraujagyslių vaskulito išsivysto lėtinė plaučių širdis.

Širdis Kardiosklerozė, išemija ir necoronarogeninė miokardo nekrozė, kurios klinikiniai atitikmenys yra kardiomegalija, aritmija ir širdies blokada. Fibrininis perikarditas yra dažnas, pasireiškiantis latentiniu būdu. Kartais formuojasi vožtuvų širdies liga - mitralinio vožtuvo nepakankamumas, vidutinis.

Inkstai.
Tikras sklerodermijos inkstas yra dramatiškas sisteminės sklerodermijos pasireiškimas dėl bendro inkstų kraujagyslių pažeidimo. Klinikiniai požymiai: aukšta ar piktybinė arterinė hipertenzija su retinopatija, encefalopatija, šlapimo sindromu (oligurija, baltymai, cilindrai), poūmis inkstų CGTH. Daugeliui pacientų nefropatija pasireiškia kaip lėtinis glomerulonefritas su izoliuotu šlapimo sindromu.

Dažni simptomai Kūno svorio netekimas apibendrinant procesą („gyvosios relikvijos“, pasak I. A. Turgenevo). Kartais užsitęsęs subfibriliacija.

Laboratorinė diagnostika. Hipochrominė anemija. Leukopenija, rečiau leukocitozė, ESR padidėja vidutiniškai (15–30 mm / h), vidutiniai ūminės fazės rodiklių pokyčiai. 30–45 proc. Aptinkamas reumatoidinis faktorius, 2–6 proc. - LE reiškinys. Antikūnai prieš Scl-70 antigeną (su difuzine forma) ir anticentromeriniai antikūnai, turintys ribotą formą ir CREST sindromą, laikomi specifiniais sklerodermijai.

Nagų lovos kapiliaroskopija: kapiliarų kilpų išsiplėtimas ir tortuosumas, avaskuliarizacijos laukai, kraujavimai.

Odos biopsijos - fibrozinė transformacija.

Klasifikacija. Anot N.G. Skiriamos žąsų, klinikinės formos: apsiribojama veido ir rankų odos pažeidimais ar CREST sindromu, o difuzinė - su odos ir vidaus organų pažeidimais.

Kursas: ūmus (greitai progresuojantis odos ir sąnario sindromas, visceritas, tikrasis sklerodermijos inkstas); poūmis (tipiški odos pažeidimai, poliartritas, lėtinis glomerulonefritas); lėtinė (ribotos formos, sąnarinis sidras, Raynaudo sindromas, laipsniškas kontraktūrų formavimasis, viscerito papildymas).

Proceso aktyvumas - minimalus (1 valgomasis šaukštas), vidutinis (2 šaukštai.), Didelis (3 šaukštai.) - nustatomas atsižvelgiant į ligos eigos pobūdį, jos progresavimo greitį, laboratorinių parametrų pokyčių sunkumą.

Diagnozė atspindi pagrindinius ligos sindromus, organų kompensavimo laipsnį.

Apytikslis diagnozės formulavimas.

• Sisteminė sklerodermija, difuzinė forma, lėtinė eiga, 1-ojo aktyvumo veikla: tankus veido odos patinimas, pirštų odos sužadinimas; Raynaud sindromas; poliartralgija; ezofagitas; kardiosklerozė? 1 valgomasis šaukštas; lėtinis glomerulonefritas, izoliuotas šlapimo sindromas, lėtinis inkstų nepakankamumas 0 valg.

Diferencinė diagnozė

• Difuziniam eozinofiliniam fascitui būdingi į sklerodermiją panašūs indukciniai odos pažeidimai dilbiuose ir kojose, eozinofilija. Priešingai nei sklerodermija, distalinės galūnės lieka nepažeistos, Raynaud sindromas ir visceritas nėra. Dažniausiai vyrus veikia difuzinis eozinofilinis fascitas. Liga prasideda ūmiai, po per didelio fizinio krūvio.

• Vietinė fibrozė (retroperitoninė su šlapimtakių, šlaplės ir tarpuplaučio obstrukcija su stemplės suspaudimu, pleuros ir perikardo fibrozė) - neaiškaus pobūdžio ligos, diagnozuojamos po komplikacijų. Patikslinti diagnozę įmanoma atlikus biopsiją.

• Paraneoplastinio sklerodermijos sindromas. Galimos trys galimybės: sisteminis sklerodermijos sindromas, atsparus visų rūšių terapijai; indukciniai periartikulinių audinių pokyčiai, fibrositas, artralgija, mioossalgija, kontraktūra, kai nėra vidaus organų ir kraujagyslių apraiškų; poliartralgija ir mialgija, svorio metimas kartu su tam tikru amizmu, blyškumas, veido pūtimas.

• Į sklerodermiją panašus sindromas dirbant su chlorovinilu, trichloretilenu, organiniais tirpikliais, anilinu.

• Dermatomiozitas - liga, kurios pagrindinė savybė yra sisteminis juostų raumenų pažeidimas, dažnai kartu su odos ir vidaus organų pažeidimais. Ūminei formai būdingas sunkus polimiozitas (padidėjęs raumenų tūris, aštrus jų skausmas, sunki miastenija gravis, disfagija, raumenų atrofija), artralgija, eriteminiai bėrimai ir visceritas. Poūmio gydymo metu polimiozitas yra ne toks sunkus, visceritas yra palankesnis. Lėtiniu būdu liga vystosi policiklinė, keičiantis paūmėjimams ir remisijai, vyraujantys raumenų pažeidimai, kurių organų simptomai yra sunkūs.

• Sisteminė raudonoji vilkligė. Dažnai tipiškas „drugelis“ ant veido, odos sklerodermijos sutirštėjimo ir osteolizės nebuvimas, dažni nervų sistemos pažeidimai, visceritas, kuriame vyrauja uždegiminiai pokyčiai, o ne fibrozė, kuriam būdingas stiprus karščiavimas ir staigus laboratorinių parametrų pasikeitimas, daugumos pacientų aptikimas LE ląstelėmis ir antikūnais. į DNR.
<< Ankstesnis Kitas >>
Pereiti prie vadovėlio turinio

Sisteminė sklerodermija (progresuojanti sisteminė sklerozė) (kodas 34)

  1. Sklerodermija (sisteminė progresuojanti sklerozė)
    Sklerodermija yra lėtinė liga, kuriai būdingas sisteminis jungiamojo audinio dezorganizavimas ir bendrosios fibrozės vystymasis. • Dažniausiai pasitaiko jaunoms moterims. • Būdingi odos, plaučių, virškinimo trakto, stemplės, širdies, inkstų pažeidimai ir Raynaud sindromas. Odoje: sklerotiniai pokyčiai lemia jos sutankinimą ir nejudrumą: pasirodo
  2. Sisteminė sklerodermija
    Sisteminė sklerodermija (SJS), arba progresuojanti sisteminė sklerozė, yra liga, kuriai būdingi odos pakitimai sutankinimo ir atrofijos forma, taip pat raumenų ir kaulų sistemos, mažų indų ir vidaus organų pažeidimai, turintys fibrosklerozinius pokyčius. Pagal paplitimą SJS yra antra pagal dydį. Liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus vaikams, tačiau
  3. Sisteminė sklerodermija
    - progresuojanti polisimrominė liga, turinti būdingų odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) pokyčių ir bendrų kraujagyslių spazmų, tokių kaip Raynaudo sindromas, kurie pagrįsti jungiamojo audinio pažeidimais, kuriuose vyrauja fibrozė ir kraujagyslių patologija, išnaikinamas endarteritas.
  4. Sisteminė sklerodermija
    Sisteminė sklerodermija (SJS) yra sisteminė jungiamojo audinio ir mažų kraujagyslių liga, kuriai būdingas uždegimas ir plačiai paplitę fibroskleroziniai pokyčiai odoje ir vidaus organuose. Šis ligos apibrėžimas atspindi SJS esmę - jungiamojo audinio pluoštinį „virsmą“, kuris yra vidaus organų „skeletas“, neatsiejamas odos ir kraujagyslių elementas.
  5. Sisteminė sklerodermija
    - progresuojanti polisimrominė liga, pasižyminti būdingais odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) pažeidimais ir dažnais vazospastikos sutrikimais, tokiais kaip Reino sindromas. Pagrindinės klinikinės apraiškos Vienas iš ankstyviausių ir dažniausių sisteminės sklerodermijos požymių yra Raynaud sindromas, kuris atspindi
  6. Sisteminė sklerodermija
    - Bendri s-mes: svorio netekimas, silpnumas - odos dydis cm: sėklidės veido, galūnių, kamieno patinimas, tankinimas iki vietinės konsistencijos, atrofija, pigmentacija, telangiektazija, nekrozė, opos, degeneraciniai nagų, plaukų pokyčiai : mialgija, miozitas, raumenų atrofija, raumenų sklerozė, kontraktūra - sąnario cm: artralgija, artritas, sąnarių sustingimas, judesio diapazono apribojimas,
  7. Sisteminė raudonoji vilkligė (kodas? 32)
    Apibrėžimas Sisteminė raudonoji vilkligė yra liga, kuri vystosi dėl genetiškai sukeltų imunoreguliacinių procesų netobulumo, dėl kurio susidaro antikūnai prieš savo ląsteles ir jų komponentus, atsiranda imunokompleksinis uždegimas, pažeidžiantis daugelį organų ir sistemų (M. M. Ivanova). Statistika. Skausmas yra labai įvairus, skiriasi skirtinguose regionuose
  8. Imuninės sistemos patologija. Padidėjusio jautrumo reakcijos. Autoimunizacija ir autoimuninės ligos. Amiloidozė Sisteminė raudonoji vilkligė. Sklerodermija. Imuninio deficito sindromas (AIDS).
    1. Imuniteto formos 1. Židininis 3. specifinis 2. difuzinis 4. nespecifinis 2. Mechaninę apsaugą teikia 1. oda 4. periferiniai nervai 2. kraujas 5. kraujagyslių gleivinė 3. kraujagyslių endotelis 3. Humoraliniai nespecifiniai imuninio atsako komponentai 1. prakaitas 4. mezangiocitai 2. makrofagai 5. pilvo skystis 3. neutrofilai 4. Nustatyti atitiktį: ORGANAS TINKAMAS
  9. Sisteminė raudonoji vilkligė
    Sisteminė raudonoji vilkligė (ŠKL) yra ūminė arba chroniškai pasireiškianti sisteminė liga, turinti sunkią autoimunizaciją, kuriai būdingas vyraujantis odos, kraujagyslių ir inkstų pažeidimas. • Dažniausiai serga jaunos moterys. • Išprovokuojantys veiksniai dažnai yra insoliacija ir tam tikrų vaistų vartojimas. • Autoimunizacijos procesus lydi antinuklearinių autoantikūnų atsiradimas
  10. SISTEMINĖ ONIKOMIKozės terapija
    Sisteminė terapija yra efektyviausias ir patikimiausias onichomikozės gydymo būdas. Kai vietinis gydymas neveiksmingas, taikoma sisteminė terapija. SISTEMOS TERAPIJOS INDIKACIJOS Onichomikozės klinikinės savybės: klinikinė forma: distalinis šoninis (vėlyvosios stadijos), proksimalinis, bendras; pažeidimas daugiau nei pusei nagų; dalyvavimas
  11. Sisteminis galvos svaigimas
    Fizinis blokavimas Kai svaigsta galva, pacientas subjektyviai jaučia savo kūno ar jį supančių daiktų sukimosi, horizontalų arba vertikalų judėjimą. Skirtingai nuo įprasto galvos svaigimo, esant sisteminiam galvos svaigimui, šis judesys visada nukreiptas ta pačia kryptimi. Šį sutrikimą sukelia vidinės ausies liga, kuria
  12. Sisteminė raudonoji vilkligė
    Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE) yra sisteminė nežinomos etiologijos autoimuninė liga, pagrįsta genetiškai nustatytu imunoreguliacinių mechanizmų pažeidimu, kuris nulemia plataus spektro organams būdingų autoantikūnų susidarymą įvairiems branduolio komponentams ir imuninių kompleksų, sukeliančių imuninio uždegimo vystymąsi įvairių organų audiniuose, formavimąsi.
  13. Sisteminis vaskulitas
    SISTEMOS VASKULITIS (SV) - tai nevienalytė įvairių etiologijų ligų grupė, kurios pagrindą sudaro apibendrinti kraujagyslių pažeidimai su imuniniu uždegimu, kraujagyslių sienelių nekrozė ir įvairių organų bei sistemų antrinis įtraukimas į patologinį procesą. Klinikinės apraiškos priklauso nuo paveiktų indų tipo, dydžio ir vietos, taip pat nuo sisteminio uždegimo aktyvumo.
  14. Sisteminis vaskulitas
    Sisteminis vaskulitas yra liga, kuriai būdingas lėtinis kraujagyslių sienelių uždegimas ir sunaikinimas. Visų sisteminių vaskulitų diferencinė diagnozė, aptariama šiame skyriuje, daugiausia grindžiama histologinio tyrimo duomenimis. Paprastai šios ligos yra klasifikuojamos pagal paveiktų indų kalibrą. A. Vaskulitas su vyraujančiu
Medicinos portalas „MedguideBook“ © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com