Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Medicininė parazitologija / Patologinė anatomija / Pediatrija / Patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos priežiūros sistemos organizavimas / Onkologija / Neurologija ir neurochirurgija / Paveldimos, genų ligos / Odos ir lytiškai plintančios ligos / Medicinos istorija / Infekcinės ligos / Imunologija ir alergologija / Hematologija / Valeologija / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir intensyvi priežiūra, pirmoji pagalba / Higiena, sanitarinė ir epidemiologinė kontrolė / Kardiologija / Veterinarinė medicina / Virologija / Vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
Namai
Apie projektą
Medicinos naujienos
Autoriams
Licencijuotos knygos apie mediciną
<< Ankstesnis Kitas >>

Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija (SJS) yra sisteminė jungiamojo audinio ir mažų kraujagyslių liga, kuriai būdingas uždegimas ir plačiai paplitę fibroskleroziniai pokyčiai odoje ir vidaus organuose. Šis ligos apibrėžimas atspindi SJS esmę - jungiamojo audinio pluoštinį „virsmą“, kuris yra vidaus organų „skeletas“, neatsiejamas odos ir kraujagyslių elementas. Toks nekontroliuojamas fibrozės vystymasis susijęs su per dideliu kolageno susidarymu dėl sutrikusio fibroblastų veikimo.

Ligos dažnis svyruoja nuo 0,6 iki 19 milijonui gyventojų per metus. Liga labiau būdinga moterims (santykis 3: 1) tarp 30–60 metų.

Etiologija. Ligos priežastis nežinoma. Priskiriami virusams, nes yra netiesioginių įrodymų apie jų vaidmenį atsirandant virusams

SDS: aptikti į virusą panašūs inkliuzai paveiktuose audiniuose ir padidėję antivirusinių antikūnų titrai. Nustatytas šeimos genetinis polinkis į SJS, nes baltymų metabolizmo pokyčiai, pasireiškiantys hipergammaglobulinemija, Raynaudo sindromu, o kartais ir SJS, randami pacientų artimiesiems.

Neigiami veiksniai, prisidedantys prie ligos pasireiškimo ir jos paūmėjimų, yra aplinkos veiksniai (ilgalaikis kontaktas su polivinilchloridu, silicio dulkėmis), vaistai (bleomicinas, L-triptofanas), taip pat vėsinimas, traumos, sutrikusios neuroendokrininės funkcijos, profesinis formos faktorius. virpesiai.

Patogenezė. Patogenezės pagrindas yra įvairių ląstelių (endotelio, kraujagyslių sienelės lygiųjų raumenų ląstelių, fibroblastų, T ir B limfocitų, monocitų, putliųjų ląstelių, eozinofilų) sąveikos pažeidimas tarpusavyje ir su jungiamojo audinio matricos komponentais. Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, yra atrinkta fibroblastų, atsparių apoptozei ir veikiančių autonomiškai su maksimaliu sintetiniu aktyvumu, populiacija, kuri suaktyvina neofibrillogenezę ir prisideda prie jungiamojo audinio pagrindinės medžiagos glikoproteinų pokyčių. Dėl to vystosi jungiamojo audinio fibro-sklerotiniai pokyčiai. Lygiagrečiai vyksta organizmo imuninio atsako į viruso įvedimą disreguliacija, pasireiškianti hiperprodukcija antikūnų prieš savo audinius (autoantikūnus). Tuomet susidaro imuniniai kompleksai, kurie įsikuria mikrovaskulose ir vidaus organuose, o tai lemia imuninio uždegimo išsivystymą, tačiau imuninės sistemos ir autoimuninių sutrikimų sunkumas SJS nėra toks didelis, kaip SLE.

Fibroskleroziniai jungiamojo audinio pokyčiai, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimai (pagrįsti imuniniu uždegimu) lemia klinikinių ligos pasireiškimų įvairovę (23 schema).

Klasifikacija. Mūsų šalyje buvo priimta darbinė SJS klasifikacija, atsižvelgiant į eigos pobūdį, ligos išsivystymo stadiją ir organų bei sistemų pažeidimų klinikines ir morfologines ypatybes.

Srauto pobūdis.

Greitai progresuoja.

Lėtinis

Etapas: I. Pradinis. II. Apibendrintas.

III. Terminalas.

Klinikinės morfologinės pažeidimo ypatybės.

Oda ir periferiniai indai (tanki edema, indukcija, hiperpigmentacija, telangiektazija, Raynaud sindromas).

Skeleto ir raumenų sistema (artralgija, poliartritas, pseudoartritas, polimiozitas, kalcifikacija, osteolizė).

Širdis (miokardo distrofija, kardiosklerozė, širdies ligos - dažniausiai vožtuvo nepakankamumas).

Plaučiai (intersticinė pneumonija, sklerozė, adhezinis pleuritas).

Virškinimo sistema (ezofagitas, duodenitas, eglės sindromas).

Inkstai (tikrasis skleroderminis inkstas, lėtinis difuzinis glomerulonefritas, židininis glomerulonefritas).

Nervų sistema (polineuritas, neuropsichiatriniai sutrikimai, autonominiai sutrikimai).

Pastaraisiais metais „preskleroderma“, „difuzinė odos sklerodermija“, „ribota (ribota) sklerodermija“, įskaitant CREST sindromą (šis sindromas bus aptariamas toliau) ir „sklerodermija be sklerodermijos“ (ši galimybė yra labai reta - ne daugiau kaip 5). % visų pacientų, sergančių SJS).

Lėtinė eiga (dažniausiai SJS) būdinga progresuojantiems Raynaud tipo vazomotoriniams sutrikimams ir jų sukeltiems trofiniams sutrikimams, kurie yra vienintelis ligos pasireiškimas daugelį metų. Vėliau prisijungia odos ir periartikulinių audinių konsolidacija, formuojant os-teolizę ir lėtai progresuojančius sklerotinius vidaus organų (stemplės, širdies, plaučių) pokyčius.

Sparčiai progresuojančiam kursui būdingi sunkūs pluoštiniai periferiniai ir visceraliniai pažeidimai jau pirmaisiais ligos metais ir dažni inkstų pažeidimai esant tikrajam sklerodermijos inkstams (tai yra dažniausia pacientų mirties priežastis).

Atsižvelgiant į progresuojantį ligos pobūdį, siekiant įvertinti patologinio proceso raidą ir padidėjimo laipsnį, išskiriami trys kurso etapai.

541

I stadija - pirminės apraiškos - daugiausia sąnarių pakitimai poūmio eigoje ir vazospastiniai - lėtiniai.

II etapas - proceso apibendrinimas - daugelio organų ir sistemų polisyndromism ir polisisteminiai pažeidimai.

III etapas - galinis - vyrauja sunkūs skleroziniai, distrofiniai ar kraujagysliniai-nekrotiniai procesai, dažnai turintys aiškių vieno ar kelių organų funkcijos pažeidimų.

Klinikinis vaizdas. Liga yra polimorfinė ir polisimrominė, atspindinti apibendrintą visos ligos pobūdį. Praktiškai nėra organo ar sistemos, kuri nedalyvautų patologiniame procese.

Diagnostinės paieškos I etape gaunama informacija, kuria remiantis galima susidaryti idėją apie ligos pradžios diagnozę ir variantą, proceso pobūdį, įvairių organų įsitraukimą į patologinį procesą, ankstesnį gydymą ir jo efektyvumą, taip pat apie komplikacijas.

Dažniau liga prasideda odos pažeidimais, tada palaipsniui prisijungia organų pažeidimai (tipinė forma); kitais atvejais (netipiška forma) klinikiniame paveiksle nuo pat pradžių vyrauja vidaus organų pralaimėjimas su minimaliomis odos apraiškomis, o tai apsunkina diagnozę. Ligai progresuojant, galima susidaryti vaizdą apie eigos pobūdį (ūmus, poūmis, lėtinis).

Pacientų skundai, kai jie dalyvauja patologiniame vidaus organų procese, atitinka subjektyvius simptomus, susijusius su vienu ar kitu jų pažeidimu (pleuritas, artritas, Raynaudo sindromas, duodenitas ir kt.). Tuo pat metu pacientai dažniausiai gali skųstis SJS atvejais: sunku ryti ir užspringti ryjant (dėl pažeistos viršutinės stemplės dalies). Vaso-spazminiai Raynaud sindromo sutrikimai neapsiriboja pirštais, bet plinta rankomis, kojomis. Dažnai pacientai jaučia tirpimą lūpose, bet kurioje veido dalyje, liežuvio galiukoje, skundžiasi burnos džiūvimu, jungine, negalėjimu verkti („ne“). ašaros “). Veido odos pažeidimas pasireiškia odos ir burnos „sandarumo“ jausmu (sunku atidaryti burną). Paprastai kūno temperatūra nėra padidėjusi. Svorio kritimas (kartais reikšmingas) paprastai stebimas progresuojant ir generalizuojant ligą.

Po I stadijos (su ilgu SJS kursu) galima padaryti preliminarią išvadą apie diagnozę, tačiau pačioje ligos pradžioje ją gali būti nepaprastai sunku padaryti, nes SJS pasireiškimai yra žymiai panašūs į kitas ligas iš jungiamojo audinio difuzinių ligų grupės (SLE, RA, DM), ir su mono (oligo) sindromais - kitomis ligomis, kurioms būdingas tik vieno organo (širdies, plaučių ir kt.) pažeidimas.

II diagnostinės paieškos etape gaunami duomenys, rodantys organų ir sistemų pažeidimus bei jų funkcinį nepakankamumą. Turint išsivysčiusį klinikinį ligos vaizdą, daugumoje pacientų stebimi odos pažeidimai, kurie pasireiškia nuolatine edemos formavimu, indukcija ir paskui atrofija (vyraujančia lokalizacija ant veido ir rankų). Taip pat galimi trofiniai odos pokyčiai: depigmentacija, pabrauktas kraujagyslių modelis ir telangiektazijos. Gleivinės pralaimėjimas išreiškiamas padidėjusiu sausumu. Ant odos gali atsirasti opų, absceso bėrimas; plaukai iškrenta, nagai deformuojasi. Paskutinėje ligos stadijoje

542

nei veido oda netampa tanki, nėra raukšlėta, veidas yra amizuotas, kaukiškas. Būdinga burnos forma: lūpos yra plonos, susikaupusios nekontroliuojamose raukšlėse, laipsniškai prarandama galimybė plačiai atverti burną („maišelio“ simptomas).

Veide, lūpose, rankose ir pėdose pastebimi vazospastiniai Raynaud sindromo pokyčiai, pasireiškiantys odos paviršiaus balinimu.

Sąnarių pakitimai pasireiškia jų konfigūracija dėl vyraujančio periartikulinių audinių pažeidimo, taip pat dėl ​​tikrojo sklerodermio poliartrito, vyraujant eksudaciniams-proliferaciniams ar fibroindukciniams pokyčiams. Būdingas „skleroderminio šepetėlio“ vystymasis: pirštų sutrumpėjimas (dėl nagų falangų osteolizės), jų galiukų plonėjimas, nagų deformacija, lengvi sulenkimai. Toks šepetys lyginamas su paukščio letena (sklerodaktiškai).

Raumenų pažeidimas, morfologiškai reprezentuojantis pluoštinį intersticinį miozitą ar miozitą su distrofiniais ir nekroziniais pokyčiais, yra išreikštas miasteniniu sindromu, atrofija, sumažėjusia raumenų mase ir sutrikus judėjimui. Raumenyse galimi skausmingi ruoniai (kalcifikacija). Ypač dažnai minkštųjų pirštų audiniuose pastebimos kalcio druskų sankaupos.

Virškinamojo trakto pažeidimai: ezofagitas, duodenitas, malabsorbcijos sindromas ar nuolatinis vidurių užkietėjimas - dažniausiai nustatomi I ir III diagnostinės paieškos stadijose.

Kvėpavimo sistemos pralaimėjimas išreiškiamas pneumonito, ūminio ar lėtinio, vangaus pavidalu. Fizinių duomenų yra labai mažai, sunkiais atvejais nustatoma tik plaučių emfizema. Žymiai daugiau informacijos teikia rentgeno tyrimas, kuris teikia didelę pagalbą nustatant SJS būdingą dvišalę bazinę pneumosklerozę.

Su sunkia pneumoskleroze ir ilgalaikiu jos egzistavimu išsivysto plautinė hipertenzija, pirmiausia sukelianti dešiniojo skilvelio hipertrofiją, o vėliau - jo nepakankamumą. Plaučių hipertenzija pasireiškia kaip cianozė, II tono akcentas antrojoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio dalyje, dusulys, smarkiai sumažėjęs krūvio tolerancija, smarkiai padidėjęs pulsacija epigastriume (dėl dešiniojo skilvelio hipertrofijos).

Širdies pažeidimas užima didelę vietą tarp visceralinių SJS apraiškų tiek pagal dažnį, tiek pagal poveikį ligos baigčiai. SSD būdinga vadinamoji pirminė kardiosklerozė, nesiejama su ankstesniais nekroziniais ar uždegiminiais miokardo pokyčiais. Pastebimas širdies padidėjimas (kartais reikšmingas), taip pat širdies aritmijos (ekstrasistolės ar prieširdžių virpėjimas). Pažeidus endokardą, vystosi širdies liga, beveik visada - mitralinis nepakankamumas. Kardiosklerozės ir mitralinės regurgitacijos derinys kai kuriais atvejais gali sukelti širdies nepakankamumą su visais jam būdingais požymiais. Perikarditas su SJS yra retas ir dažniausiai pasitaiko kaip sausas.

Mažų kraujagyslių pažeidimas - „skleroderminė angiopatija“ - pasireiškia kaip vazomotoriniai sutrikimai (Raynaudo sindromas), pasireiškiantis paroksizminiu vazospazmu, kuriam būdinga pirštų odos spalva (balinimas, cianozė, paraudimas), lydimas įtampos ir skausmo. Sunkiais atvejais Raynaudo sindromas sukelia kraujavimą, pirštų audinio nekrozę, telangiektazijas.

543

Inkstų pažeidimas, sergant SJS (80% pacientų), yra dėl kraujagyslių patologijos (bet ne dėl fibrozės išsivystymo). Sunkiausias pasireiškimas yra skleroderminė inkstų krizė, kuri paprastai išsivysto per pirmuosius 5 ligos metus pacientams, kuriems yra difuzinė SJS forma ir pasireiškia piktybine hipertenzija (BP> 170/130 mm Hg), greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu, hiperreninemija (90 % pacientų) ir nespecifiniai požymiai (dusulys, galvos skausmai, mėšlungis). Su inkstų pažeidimu (izoliuota šlapimo nuosėdų patologija) atliekant fizinį tyrimą reikšmingų patologinių požymių neaptikta.

Nervų sistemos pažeidimo centre yra kraujagyslių, distrofiniai ir fibroziniai pokyčiai, pasireiškiantys polineurito simptomais, kurių refleksai ir jautrumas yra sutrikę.

Taigi, po II stadijos, daugelio organų nepakankamumas nustatomas vyraujant odos ir jos darinių pažeidimui. Nustatytų pokyčių laipsnis yra labai skirtingas - nuo subklinikinių iki reikšmingų.
SJS diagnozavimo su vyraujančiais odos pažeidimais galimybė yra didesnė nei tais atvejais, kai vyrauja visceraliniai pažeidimai. Pastaruoju atveju yra būtinos diagnostikos klaidos, jei kurio nors vieno organo (inksto, širdies) pralaimėjimas iškyla į priekį.

III diagnostinės paieškos etape galite: 1) nustatyti proceso aktyvumo laipsnį; 2) išsiaiškinti vidaus organų pažeidimo sunkumą; 3) atlikti diferencinę diagnozę su kitomis ligomis iš jungiamojo audinio lėtinių difuzinių pažeidimų grupės.

Nustatant aktyvumo laipsnį, didžiausią reikšmę turi nespecifiniai ūminės fazės rodikliai, kurie apima: a) disproteinemiją padidėjus a2 ir g globulinų kiekiui; b) SRV atsiradimas; c) padidėjęs fibrinogeno kiekis; d) ESR padidėjimas.

Imuninių sutrikimų buvimas ir sunkumas gali būti nustatomi nustatant reumatoidinį faktorių (aptinkama 40–50% atvejų), antikūninius antikūnus (30–80%), LE ląsteles (2–7% atvejų). Priešingai nei SLE, visi šie SSD rodikliai aptinkami žymiai mažesniame titre ir rečiau.

Didžiausia diagnostinė vertė yra vadinamiesiems skleroderminiams antikūnams:

• Scl-70 antikūnai aptinkami dažniau esant difuzinėms SJS formoms (40%); šio antikūno buvimas kartu su HLA-DR3 / DRw52 nešikliu yra prognozuojamai nepalankus veiksnys pacientams, sergantiems Raynaudo sindromu, padidinantis plaučių fibrozės riziką SJS atveju 17 kartų;

• antikūnas prieš centromerą (centromeras yra chromosomos elementas) randamas 205 pacientams (dauguma jų turi CREST sindromo požymių).

Iš kitų rodiklių, rodančių kolageno metabolizmo pažeidimą, reikia atkreipti dėmesį į padidėjusį oksiprolino kiekį šlapime ir kraujyje.

Esant inkstų pažeidimui, stebima proteinurija, išreikšta vienu ar kitu laipsniu, kartu su minimaliais šlapimo nuosėdų pokyčiais (mikrohematurija, cilindrururija). Esant „tikrajam skleroderminiam inkstui“ (dėl inkstų kraujagyslių pažeidimo gali išsivystyti inkstų audinio nekrozė), padidėjus šlapalo ir kreatinino kiekiui kraujyje, gali atsirasti ūmus inkstų nepakankamumas. Apskritai, esant SJS, pastebima inksto audinio morfologinių pokyčių, nustatytų atliekant punkcijos biopsiją, ir indo disociacija <

ir santykinai vidutinio sunkumo klinikinės (įskaitant laboratorines) inkstų pažeidimo apraiškos. Jei dėl inkstų pažeidimo išsivysto hipertenzija, pastebimi apatinio žandikaulio pokyčiai (arterijų susiaurėjimas ir venų išsiplėtimas).

Esant širdies pažeidimui EKG, nespecifiniai pokyčiai skilvelio komplekso paskutinėje dalyje (amplitudės sumažėjimas ir danties inversija 7), kartais intraventrikulinio laidumo sutrikimai. Radiologiškai nustatytas širdies išsiplėtimas. Radiografija padeda aptikti pirštų raumenų ir minkštųjų audinių kalcifikaciją, taip pat atskirti SJS sąnario pokyčius nuo RA pokyčių (SJS sąnarinių paviršių erozija nenustatoma). 60–70% atvejų rentgenograma parodo virškinamojo trakto, ypač stemplės ir žarnų, pažeidimus. Stemplės pokyčiai išreiškiami difuzinio išsiplėtimo forma kartu su susiaurėjimu apatiniame trečdalyje, peristaltikos susilpnėjimu ir tam tikru sienų tvirtumu.

Odos, sinovinės membranos ir raumenų biopsija atskleidžia SJS būdingus pluoštinius pokyčius, taip pat kraujagyslių pokyčius. Tačiau diagnozei morfologiniai radiniai nėra kritiniai.

Diagnostika Ligos pripažinimas grindžiamas „didelių“ ir „mažų“ diagnostinių kriterijų nustatymu.

"Didelis" kriterijai:

• proksimalinė sklerodermija - simetriškas pirštų ir odos sustorėjimas, tankinimas ir indukcija, esanti arti metakarpofalangealinio ir metatarsofalangealinio sąnarių. Pakitimai gali paveikti veidą, kaklą, bagažinę (krūtinę ir pilvą).

„Mažas“ kriterijai:

• sklerodaktiškai - minėti odos pokyčiai, apsiribojantys pirštų įtraukimu į patologinį procesą;

• randai po ranka arba medžiagos praradimas po ranka;

• dvišalė bazinė plaučių fibrozė.

Pacientui, sergančiam SJS, turėtų būti nustatytas pagrindinis kriterijus („didelis“) arba bent du iš „mažų“ kriterijų. Jautrumas - 91%, specifiškumas - 98%.

Kalcifikacijos, Raynaudo sindromo, ezofagito, sklerodaktilijos ir telangiektazijos derinys (CREST sindromas - pagal išvardytų simptomų angliškų pavadinimų pirmąsias raides) yra tipiškiausias SJS.

SJS diagnozė ankstyvose ligos stadijose grindžiama pirminių požymių (pasireiškiančių anksčiausiai) „triada“: Raynaud sindromas + sąnarių sindromas (dažnai poliartralgija) + tanki odos edema. Viena iš visceralinių proceso lokalizacijų ankstyvoje stadijoje aptinkama daug rečiau.

Значительные трудности в диагностике ССД наблюдаются при отсутствии характерного кожного синдрома у больных с выраженной полисин-Дромной висцеральной патологией (так называемая ССД без склеродермии). В этих случаях существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование, выявляющее нарушение моторики пищевода и его расширение, дилатацию двенадцатиперстной и толстой кишки.

Дифференциальная диагностика. ССД следует дифференцировать от целого ряда заболеваний и прежде всего от других диффузных заболеваний соединительной ткани, а также от болезней, клиническая картина которых весьма сходна с клинической картиной поражения какого-либо органа при



544

545

ССД (при условии доминирования поражения этого органа). Например, при склеродермическом поражении сердца — с атеросклеротическим кардиосклерозом, ревмокардитом, неспецифическим миокардитом; при легочном поражении — с хронической пневмонией, туберкулезом, профессиональными заболеваниями легких (пневмокониоз); при поражении пищевода следует исключить рак пищевода.

Основой для такой дифференциации являются типичные для ССД признаки.

• Преобладание своеобразных кожных поражений в сочетании с синдромом Рейно и нерезко выраженными лабораторными данными при ССД в отличие от кожных поражений при СКВ, сочетающихся с более высокой активностью патологического процесса (по данным лабораторных исследований).

• В отличие от СКВ при ССД поражение внутренних органов не сочетается с признаками выраженных иммунных нарушений (АНФ, РФ; антитела к ДНК встречаются в меньшем титре, частота обнаружения и количество LE-клеток также невелики).

• Суставной синдром при ССД в отличие от РА сочетается с мышечными контрактурами, отложением кальция в мягких тканях и мышцах, фиброзными анкилозами, остеолизом концевых фаланг. Деструктивные изменения костной ткани при СКД отсутствуют, преобладает поражение пе-риартикулярных тканей.

• Поражение сердца при ССД в отличие от ИБС не сопровождается ангинозными болями, на ЭКГ отсутствуют признаки перенесенного инфаркта миокарда. В отличие от ревматического поражения сердца при ССД никогда не развиваются стенозы (митральный, устья аорты); обычно имеется умеренно выраженная изолированная митральная недостаточность.

• Доминирующее поражение какой-либо системы или органа при ССД всегда сочетается с кожными и мышечными поражениями, а также синдромом Рейно, тогда как при других заболеваниях (хроническая пневмония, атеросклеротический кардиосклероз, заболевания кишечника, язвенная болезнь), от которых приходится дифференцировать ССД, в клинической картине отмечается «моносиндромность».

• При ССД доминируют кожные поражения и синдром Рейно, тогда как при ДМ на первый план выступает поражение мышц в сочетании со своеобразным параорбитальным отеком лилового цвета («симптом очков»).

• Кортикостероиды при ССД не дают такого разительного положительного эффекта, как при СКВ.

В ряде случаев, когда ССД проявляется суставным, кожным и астено-вегетативным синдромами, лишь длительное динамическое наблюдение позволяет поставить правильный диагноз.

Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает рубрики, приведенные в рабочей классификации; диагноз должен отражать: 1) характер течения; 2) стадию; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем организма с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при пневмосклерозе — стадию легочной недостаточности, при поражении почек — стадию почечной недостаточности и пр.).

Gydymas. Терапия при ССД должна быть комплексной и учитывать следующие аспекты: 1) воздействие на сосудистые осложнения и в первую очередь — синдром Рейно; 2) воздействие на развитие фиброзных изменений; 3) иммуносупрессия и противовоспалительное действие; 4) воздействие на локальные проявления болезни.

546



• Следует избегать холода, курения, местного воздействия вибрации, стрессовых ситуаций, приема препаратов, вызывающих периферический вазоспазм ((3-адреноблокаторы без вазодилатирующего действия).

• Фармакотерапия синдрома Рейно предусматривает назначение блока-торов медленных кальциевых каналов — амлодипина (5—20 мг/сут), нифе-дипина пролонгированного действия (нифедипин GITS, кордафлекс, адалат SR по 30—90 мг/сут), фелодипина (5—10 мг/сут), а также верапамила пролонгированного действия (изоптин SR-240, верогалит) по 240—480 мг/сут или дилтиазема (алтиазем РР) по 120—360 мг/сут.

Хороший эффект оказывает пентоксифиллин — внутрь по 400 мг 3 раза в сутки. Назначают также антиагреганты — дипиридамол (300—400 мг/сут) или тиклопидин (500 мг/сут).

В критических ситуациях (легочная гипертензия, гангрена, почечный криз) внутривенно вводят синтетические простагландины на протяжении 6—24 ч в течение 2—5 сут: алпростадид по 0,1—0,4 мкгДкгмин) или ило-прост по 0,5—2 нг/(кгмин).

• Препаратом, разрушающим внутренние связи в молекуле коллагена, а также тормозящим избыточное коллагенообразование, является D-пеницилл-амин. Его назначают при подостром течении (с быстро нарастающими ин-дуративными изменениями кожи, явлениями прогрессирующего генерализованного фиброза) по 125—500 мг/сут (через день) натощак. Рекомендовавшиеся ранее высокие дозы (750—1000 мг/сут) эффективность терапии не повышают, но значительно возрастает частота побочных эффектов. При лечении D-пеницилламином необходимо следить за анализами мочи, так как на 6—12-м месяце от начала лечения может появиться протеинурия (при ее нарастании до 0,2 г/сут препарат отменяют). При выраженных кожных поражениях показана ферментотерапия — лидаза в виде подкожных инъекций вблизи пораженных участков или электрофорез с этим препаратом.

• При активном воспалительном процессе (миозит, альвеолит, серо-зит, рефрактерный артрит, теносиновит) назначают преднизолон по 15— 20 мг/сут (до достижения терапевтического эффекта), затем постепенно снижают дозу до поддерживающей (5—10—15 мг/сут), однако это не предупреждает развития фиброза. Имеются сведения об эффективности цитоста-тиков (метотрексат внутрь по 15 мг в неделю или циклоспорин А внутрь по 2—3 мг/(кг-сут).

• При склеродермическом почечном кризе используют ингибиторы АПФ для снятия сосудистых спазмов и предотвращения развития «скле-родермической» почки (каптоприл по 100—150 мг/сут, эналаприл по 10—40 мг/сут) под контролем АД.

• При поражении пищевода с целью профилактики дисфагии рекомендуется частое дробное питание, исключение приема пищи позднее 18 ч. Лечение дисфагии предусматривает назначение прокинетиков: метоклопра-мид (10 мг 3—4 раза в сутки). При рефлюкс-эзофагите назначают омепра-зол внутрь по 20 мг/сут.

• Воздействие на локальные проявления болезни предусматривает аппликации димексида (25—50 % раствор). В периоды отсутствия активности патологического процесса можно рекомендовать ЛФК, массаж.

Prognozė При ССД прогноз определяется вариантом течения и стадией развития. Отмечено, что чем больше времени отделяет развернутую стадию от первых проявлений болезни (в частности, синдрома Рейно), тем благоприятнее прогноз. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет 30—70 %. В последние годы процент выживаемости повысился, что связано с более успешной борьбой с почечным склеродермическим кризом.

547



Схема 24. ПАТОГЕНЕЗ ДЕРМАТОМИОЗИТА

Prevencija К группе «угрожаемых» относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям, полиартралгиям, а также родственников больных, страдающих различными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Такие лица не должны подвергаться воздействию провоцирующих факторов (охлаждение, вибрация, травматизация, воздействие химических веществ, инфекции и пр.). Больных ССД ставят на диспансерный учет. Систематически проводимое лечение (в частности, правильно подобранная поддерживающая терапия) является лучшим средством профилактики обострений.
<< Ankstesnis Kitas >>
Pereiti prie vadovėlio turinio

Системная склеродермия

  1. Sisteminė sklerodermija (progresuojanti sisteminė sklerozė) (kodas 34)
    Apibrėžimas Sisteminė sklerodermija yra progresuojanti liga, pasireiškianti būdingais odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) pokyčiais ir dažnais kraujagyslių spazminiais sutrikimais, tokiais kaip Raynaud sindromas, kurie grindžiami jungiamojo audinio pažeidimais, kuriuose vyrauja fibrozė ir kraujagyslės. pagal išnaikinančio endarterito tipą
  2. Sisteminė sklerodermija
    Sisteminė sklerodermija (SJS), arba progresuojanti sisteminė sklerozė, yra liga, kuriai būdingi odos pakitimai sutankinimo ir atrofijos forma, taip pat raumenų ir kaulų sistemos, mažų indų ir vidaus organų pažeidimai, turintys fibrosklerozinius pokyčius. Pagal paplitimą SJS yra antra pagal dydį. Liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus vaikams, tačiau
  3. Sisteminė sklerodermija
    - progresuojanti polisimrominė liga, turinti būdingų odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) pokyčių ir bendrų kraujagyslių spazmų, tokių kaip Raynaudo sindromas, kurie pagrįsti jungiamojo audinio pažeidimais, kuriuose vyrauja fibrozė ir kraujagyslių patologija, išnaikinamas endarteritas.
  4. Sisteminė sklerodermija
    - progresuojanti polisimrominė liga, pasižyminti būdingais odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) pažeidimais ir dažnais vazospastikos sutrikimais, tokiais kaip Reino sindromas. Pagrindinės klinikinės apraiškos Vienas iš ankstyviausių ir dažniausių sisteminės sklerodermijos požymių yra Raynaud sindromas, kuris atspindi
  5. Sklerodermija (sisteminė progresuojanti sklerozė)
    Sklerodermija yra lėtinė liga, kuriai būdingas sisteminis jungiamojo audinio dezorganizavimas ir bendrosios fibrozės vystymasis. • Dažniausiai pasitaiko jaunoms moterims. • Būdingi odos, plaučių, virškinimo trakto, stemplės, širdies, inkstų pažeidimai ir Raynaud sindromas. Odoje: sklerotiniai pokyčiai lemia jos sutankinimą ir nejudrumą: pasirodo
  6. Sisteminė sklerodermija
    - Bendri s-mes: svorio netekimas, silpnumas - odos dydis cm: sėklidės veido, galūnių, kamieno patinimas, tankinimas iki vietinės konsistencijos, atrofija, pigmentacija, telangiektazija, nekrozė, opos, degeneraciniai nagų, plaukų pokyčiai : mialgija, miozitas, raumenų atrofija, raumenų sklerozė, kontraktūra - sąnario cm: artralgija, artritas, sąnarių sustingimas, judesio diapazono apribojimas,
  7. Imuninės sistemos patologija. Padidėjusio jautrumo reakcijos. Autoimunizacija ir autoimuninės ligos. Amiloidozė Sisteminė raudonoji vilkligė. Sklerodermija. Imuninio deficito sindromas (AIDS).
    1. Imuniteto formos 1. Židininis 3. specifinis 2. difuzinis 4. nespecifinis 2. Mechaninę apsaugą teikia 1. oda 4. periferiniai nervai 2. kraujas 5. kraujagyslių gleivinė 3. kraujagyslių endotelis 3. Humoraliniai nespecifiniai imuninio atsako komponentai 1. prakaitas 4. mezangiocitai 2. makrofagai 5. pilvo skystis 3. neutrofilai 4. Nustatyti atitiktį: ORGANAS TINKAMAS
  8. СКЛЕРОДЕРМИЯ
    Etiopatogenezė. Этиология не установлена. Патогенез склеродермии сложный, предположительно с генетической обусловленностью, но еще точно не установленными генотипами. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. В патогенезе склеродермии ключевая роль в результате спазма сосудов принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и
  9. Склеродермии
    Это системные заболевания в основе которого лежит прогресирующая дезорганизация соединительной ткани, в частности коллагена. Врачи очень давно пытались разгадать сущность этого заболевания, найти средство для его лечения. В 1817 году Алибек впервые, Гентрак впервые ввел этот термин в 1847 году. Единого мнения на этиологию и сущность и взаимосвязь очаговой формы склеродермии с системной до
  10. Sklerodermija
    Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией. Etiologija ir patogenezė. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани. В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения. При бляшечной склеродермии
Medicinos portalas „MedguideBook“ © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com