Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Medicininė parazitologija / Patologinė anatomija / Pediatrija / Patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos priežiūros sistemos organizavimas / Onkologija / Neurologija ir neurochirurgija / Paveldimos, genų ligos / Odos ir lytiškai plintančios ligos / Medicinos istorija / Infekcinės ligos / Imunologija ir alergologija / Hematologija / Valeologija / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir intensyvi priežiūra, pirmoji pagalba / Higiena, sanitarinė ir epidemiologinė kontrolė / Kardiologija / Veterinarinė medicina / Virologija / Vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
Namai
Apie projektą
Medicinos naujienos
Autoriams
Licencijuotos knygos apie mediciną
<< Ankstesnis Kitas >>

Sisteminė sklerodermija

- progresuojanti polisimrominė liga, turinti būdingų odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) pokyčių ir bendrų vazospastinių sutrikimų, tokių kaip Raynaudo sindromas, kurie grindžiami jungiamojo audinio pažeidimais, kuriuose vyrauja fibrozė ir kraujagyslių patologija. išnaikinamas endarteritas.

Liga buvo žinoma ilgą laiką, pirmieji išsamūs aprašymai datuojami 1647 m. Pagrindinis sergamumas yra nuo 2,7 iki 12 atvejų 1 000 000 gyventojų per metus. Moterys suserga 3–7 kartus dažniau nei vyrai. Didžiausia amžiaus riba pasiekiama po 30 metų. Mirtingumas nuo sisteminės sklerodermijos (SJS) svyruoja nuo 1,4 iki 5,3 iš 1 000 000 gyventojų.

Sisteminė sklerodermija pasireiškia kaip savarankiška liga, tačiau ji taip pat gali kirstis su kitomis jungiamojo audinio ligomis. Mes svarstysime apie atskirą SSD, tačiau visada turime atsiminti kryžminimo galimybę.

Ligos etiologija šiuo metu nėra gerai suprantama. Kaip sužadinančius veiksnius, sukeliančius ligą, reikia pažymėti vibraciją, kontaktą su cheminėmis medžiagomis (chlorovinilu, toksinių aliejų naudojimu), siliciu ir silicio dulkėmis (dažnai randamais kalnakasiuose), užsitęsusia hipotermija, psichiniu stresu, plastinėmis operacijomis (silikonu, parafinu) ir kitomis nespecifinėmis. priežastys.

Svarbus vaidmuo skiriamas genetiniams veiksniams ir, matyt, genetiškai nustatomas ir polinkis į ligą, ir klinikinės apraiškos. Šeimos SSC atvejai nėra dažni, tačiau pacientų artimieji dažnai serga įvairiomis reumatinėmis ligomis (CKB, Raynaudo sindromu, Sjogreno sindromu ir kt.). Atliekant citogenetinius tyrimus 95% pacientų, sergančių SJS, buvo nustatytas didesnis chromosomų anomalijų dažnis. Nors pastebėtas chromosomų nestabilumo reiškinys nėra būdingas SSD, dabar jo diagnostinė ir prognostinė reikšmė yra plačiai aptariama.

Pastaruoju metu padaugėjo darbų, skirtų tirti HLA angigenų pasiskirstymą SJS; tokiems pacientams HLA BB randamas dažniau nei visoje populiacijoje, todėl galima pagalvoti apie savo specifinį vaidmenį vystant ligą.

Galima manyti, kad specifinio antigeninio profilio derinys su pramoninių ar cheminių veiksnių poveikiu yra nepaprastai svarbus įgyvendinant SSD patogenezinius mechanizmus.

Virusinės infekcijos vaidmuo ligos vystymesi išlieka svarbus, nes imuninės sistemos, jungiamojo audinio, mikrocirkuliacijos sutrikimai, aukščiau minėtas chromosomų nestabilumas, gali atsirasti dėl viruso sukėlėjo poveikio. Norėčiau atkreipti ypatingą dėmesį į retrovirusus, herpes ir Hb s virusus, Epšteino-Baro virusus.

SJS imuninių mechanizmų susilpnėjimas yra neabejotinas. Liga dažnai derinama su kitais autoimuniniais procesais. Mažėja T-limfocitų skaičius, neatsiranda pagalbininkų ir slopinančiojo aktyvumo pusiausvyra, kai vyrauja pagalbininkai, daug antinuklearinių antikūnų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų, nusėda imunoglobulinai ir kt.

Šiuo metu yra nustatytas glaudus ryšys tarp imunokompetentingų ląstelių ir fibroblastų per limfokininus, kurie skatina fibroblastų dauginimąsi, kolageno ir glikozaminoglikanų sintezę, o tai iš dalies lemia klinikinį ligos vaizdą.

Patogenezė

Patobulinto kolageno ir fibrozo formavimosi procesai užima pagrindinę vietą patogenezėje ir nustato nosologinį ligos specifiškumą. SSD yra natūralus generalizuotos fibrozės modelis.

Yra įtikinamų įrodymų, kad indukcines odos ligas, taip pat viscerofibrozę, būdingą ligai, sukelia reikšmingas kolageno biosintezės padidėjimas fibroblastų dėka, mažesniu mastu - glikozaminoglikanai, proteoglikanai, vėliau padidėja neofibrillogenezė. Taip pat nustatyta per didelė glikoproteinų gamyba; jungiantis fibroblastus su kolageno matrica.

Esant SSD, yra odos fibroblastų membranos defektas, pasireiškiantis padidėjusiu kalcio pernešimo per membraną greičiu, sumažėjusia cAMP, nepakankama reakcija į katecholaminus ir sumažėjusio jautrumo estradioliui. Šie pažeidimai rodo fibroblastų pasitraukimą iš humoralinės kontrolės ir jų santykinės autonomijos įgijimą.

Svarbus vietos ir bendros patogenezės veiksnys yra mikrocirkuliacijos pažeidimas. dėl kraujagyslių sienelės pažeidimo ir intravaskulinių pokyčių. kraujo savybės plazmoje ir ląstelėse. Šie pokyčiai, matyt, yra dėl padidėjusio miofibroblastų aktyvumo. Dėl to vyksta per daug tirpių kolageno formų sintezė, endotelio pažeidimai, jo hiperplazija, kraujagyslių sienos sklerozė, mažų kraujagyslių susiaurėjimas iki jų išnaikinimo. Endotelio pažeidimas yra kraujo ląstelių - leukocitų, eritrocitų, trombocitų - adhezijos ir agregacijos aktyvatorius. Atsiranda ir progresuoja hiperkoaguliacijos tendencija. slopinama fibrinolizė. vedanti į sustingimą ir mikrotrombozę. Endotelio sluoksnio sunaikinimo vietose išsiskiria vazoaktyvieji aminai, dėl kurių padidėja kraujagyslių sienelės pralaidumas su vėlesniu fibrinų nusėdimu, o tai savo ruožtu palaiko kraujagyslių sienos pažeidimo ciklą. Panašūs pokyčiai pasireiškia odos induose ir beveik visuose vidaus organuose ir klinikiniame SJS vaizde pasireiškia apibendrintu Raynaud sindromu,

Buvo nustatyta, kad sergantys SJS serume yra citotoksinis aktyvumas, būdingas endotelio ląstelėms ir fibroblastams.

Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta aukščiau, SJS patogenezė su tam tikra tikimybe gali atrodyti taip:

sąlytis su virusu ar kitu etiologiniu veiksniu sutrikdo fibroblastų veiklą, susidedantį iš padidėjusio kolageno gamybos visuose kūno organuose ir audiniuose ir pablogėjusio signalo suvokimo iš organizmo reguliavimo sistemų. Šie sutrikimai yra ypač stabilūs dėl fenotipo. Vystant procesą, dalyvauja imuniniai mechanizmai, vystosi autoimunizacija į kolageną ir siejama su nuolatiniu „kolageno“ stimuliavimu. Įrodytas glaudus imuninių ląstelių ir fibroblastų ryšys, naudojant limfokininus.

Reikėtų pažymėti svarbų endotelio ląstelių vaidmenį plėtojant kraujagyslių fibrozę ir Raynaud sindromą.

Uždegiminiai procesai stebimi daugiausia ankstyvose ligos stadijose.

Todėl ligos patogenezė pagrįsta nekontroliuojamu ir nekontroliuojamu kolageno formavimu ir kraujagyslių procesais kartu su savotišku nespecifiniu uždegimu.



KLASIFIKACIJA

N.G. Guseva (1975 m.)

1. SRAUTO PARINKTYS

- ūmus

- poūmis

- lėtinė.

Ūminiam kursui būdingi stiprūs fibroziniai, periferiniai ir visceraliniai pažeidimai jau pirmaisiais ligos metais.

Poūmis kursas apibūdinamas kaip tankus odos patinimas su vėlesne indukcija, poliartrito, poliserozito ir visceralinės patologijos vystymasis, kai nėra ryškių vazomotorinių trofinių sutrikimų.

Lėtiniu keliu progresuojantis Raynaud sindromas, sunkūs trofiniai sutrikimai, vyraujantys ligos paveiksle, kartu su besivystančia odos stangrėjimu, kontraktūrų formavimu, osteolize ir lėtai progresuojančia vidaus organų skleroze yra patognomoniški.

2. LIGOS VYSTYMO ETAPAI:

1 etapas - pradinės apraiškos (sąnarinis poūmis ir lėtinis kraujagyslių spazminis)

II etapas - proceso apibendrinimas (būdingas polisirndizmas ir vidaus organų polisisteminiai pažeidimai)

III etapas - tolimi pokyčiai (galutinis) (vyrauja sunkūs sklerotiniai, distrofiniai ar kraujagyslių-nekroziniai procesai, dažnai sutrikus vieno ar kelių organų funkcijai).

3. PROCESO VEIKLOS KATEGORIAI:

1 laipsnis - minimalus, stebimas lėtinėje ir poūmėje ligos eigoje, jei pasiekiamas gydymo poveikis

II laipsnis - vidutinio sunkumo, stebimas poūmiškai ir paūmėjus lėtiniam kursui

III laipsnis - aukštas arba maksimalus, būdingas ūmaus ir poūmio SJS eigos variantui.

KLINIKINĖ ligos nuotrauka yra įvairi: SJS būdingas odos, raumenų ir kaulų sistemos bei kraujagyslių sienelės pažeidimas, kuris kartu su jungiamojo audinio pokyčiais sudaro visceralinės patologijos pagrindą. Tačiau kiekvienas pacientas turi savo simptomų kompleksą, priklausomai nuo proceso lokalizacijos ar paplitimo, ligos eigos pobūdžio, ligos stadijos, terapijos tinkamumo ir kt.

Odos pažeidimai sudarė pagrindą ligos pavadinimui - (kietas oda). Odos pokyčiai yra tokie būdingi, kad diagnozę galima nustatyti jau iš pirmo žvilgsnio į pacientą. Dažniausias odos pažeidimas, praeinantis tankios edemos, indukcijos ir atrofijos stadijose.

Tankus, neskausmingas patinimas iš pradžių simetriškai lokalizuojamas rankų srityje, ypač pirštuose, kurių storis didėja. Oda įgyja vaškinę spalvą, tampa įtempta, blizgi, nelankstoma, nepasislenka apatinių audinių atžvilgiu, spaudžiant nėra pėdsakų.

Lėtiniu būdu ši fazė gali egzistuoti daugelį metų, o ūmiu atveju ji pereina į indukcijos stadiją, kuriai būdingas odos spalvos pasikeitimas (kintama hiperpigmentacija ir depigmentacija), išsiskiria kraujagyslių modelis, telangiektazijos ant krūtinės ir kaklo odos.

Odos atrofija dažniausiai stebima lėtiniu kursu. stebimas retinimas. įtampa, veido maskavimas. piniginės pavidalo raukšlės aplink burną (pacientai negali šypsotis. atidaryti burną, iškišti liežuvį); jie visiškai susiduria su problemomis. Susidaro lūpų ir nosies plonėjimas. Odai stangrinant pirštus ir plaštakas, atsiranda lenkimo kontraktūros (voratinkliniai pirštai), o vėliau sklerodaktiškai, akrosklerozė ir pirštų trumpinimas dėl osteolizės. Terapijos efektyvumui kontroliuoti naudojamas atstumas tarp didžiausios atviros burnos dantų, dilbių raukšlių matavimas.

Kraujagyslių sutrikimai ir Raynaudo sindromas yra ankstyvas ir dažnas SJS pasireiškimas. Būdingiausi vazomotoriniai sutrikimai kaip kraujagyslių spazmai, kuriuos lydi balinimas, cianozė ir pirštų tirpimas, rečiau kojos. Vykstant procesui, procese dalyvauja venos, pėda, veidas (nosis, lūpos, liežuvis, ausys). Šios apraiškos atsiranda spontaniškai arba po šalčio, jaudulio. Tiriant atkreipiamas dėmesys į odos spalvos pasikeitimą, galūnių atvėsimą, silpnai ir ilgai negyjančias opas, nagų trofinius pokyčius.

Kai kuriais atvejais Raynaud sindromas gali tęstis kaip išnykęs endarteritas, tačiau pulsas tvyro. pedis ir tibialis paprastai išsaugomi, net jei yra gangrenos. Į Raynaud sindromą panašūs pokyčiai pasireiškia beveik visų organų induose.

Sąnarių ir raumenų sistemos sindromas yra vienas iš būdingiausių SJS pasireiškimų.

Pasekmės: Poliartralgija yra dažniausiai pasitaikantis ir ankstyvasis SJS sąnario sindromo požymis. Sąnarių skausmai būna nuo labai vidutinio iki gana užsispyrusio ir ryškiai išreikšto - beveik visiško nejudrumo laikotarpiais skausmo aukštyje. sindromas. Simetriniai skausmai yra lokalizuojami daugiausia plaštakose ir dideliuose sąnariuose, rečiau turi platų pobūdį, paveikdami apatinio žandikaulio, sternocleidominius, klubo sąnarius ir stuburą. Kartais skausmą lydi rytinis sustingimas, sustingimas ir skausmo susitraukimai. Poliartritas - lydimas eksudacinių apraiškų, dažnai pasikartoja ir primena reumatoidinį artritą, nors didelių, destruktyvių pokyčių nepastebėta.

Liga pasireiškia vidutinio sunkumo fibroze ir atrofija. Atrofija ryškesnė pečių ir dubens diržų raumenyse, distalinėse galūnėse vyrauja fibrozė.

Išreiškiami osteolizės ar kaulų rezorbcijos (sklerodaktiškai) formavimosi sunkumai.

Labiausiai būdinga osteolizė nagų falangų srityje, kartais nustatoma vidurinio ir pagrindinio falangų, šonkaulių ir apatinio žandikaulio rezorbcija. Aukščiau išvardyti pokyčiai atsiranda esant sunkiai osteoporozei. Osteolizės genezė nėra iki galo suprantama, tačiau dažniausiai ji laikoma vietinių kraujotakos sutrikimų pasekme.

Esant SSD, poodinis ir intraderminis kalcifikacija dažnai stebimas laisvo kalcio nusėdimu šepetėlio nagų falangų srityje, išilgai fascijos ir sausgyslių.

Įvairių autorių teigimu, plaučių pažeidimas nustatytas 30–90% pacientų, sergančių SJS. Plaučių patologijos centre yra intersticinis plaučių pažeidimas, atsirandantis dėl imuninio uždegimo (alveolito), fibrozės, alveolių sienelių sustorėjimo, kraujagyslių intimos ir pleuros proceso įsitraukimo.

Klinikinės pneumofibroėjos apraiškos paprastai nėra ryškios: nedidelis dusulys, periodiškas kosulys, negirdimas drėgnas, smulkiai burbuliuojantis ar šliaužiantis raumuo apatinėse plaučių dalyse, sumažėjęs plaučių srities nuokrypis. SJS pneumofibrozės ypatumai apima labai greitą plautinės hipertenzijos vystymąsi, kuri yra susijusi su plaučių kraujagyslių pažeidimu ir progresuojančiu intersticijos pažeidimu.

Atsižvelgiant į menkus klinikinius duomenis diagnozuojant tokio tipo pažeidimus, pagrindinį vaidmenį vaidina papildomi tyrimo metodai. Rentgeno tyrimas atskleidžia padidėjusį plaučių modelį, daugiausia apatiniuose skyriuose.

Esant sunkiai fibrozei, atsiranda šiurkštus, sunkus plaučių audinio restruktūrizavimas, išsivysčius emfizemai, nedažnai bronchografijoje reikia pastebėti bronchoscektazes. Ankstyviausias yra išorinio kvėpavimo funkcijos pokytis, kuris išreiškiamas sumažėjus gyvybiniam plaučių pajėgumui, bendrai plaučių talpai ir likutiniam tūriui. Kaip pneumofibrozės komplikaciją pacientams, sergantiems SJS, norėčiau atkreipti dėmesį į dažną alveolių plaučių vėžio vystymąsi.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimas. Fibrozės procese dalyvauja visų kalibrų širdies ir kraujagyslių membranos, išskyrus tai, patologija gali atsirasti dėl plaučių hipertenzijos.

Miokardo pažeidimas (sklerodermos kardiosklerozė) pasireiškia pusei pacientų ir yra didelės židinio išsėtinės sklerozės arba „miokardozės“ forma - dėl edemos ir laisvo jungiamojo audinio plitimo. Subjektyvių skundų dažnai nėra. Dusulys, tachikardija, aritmijos, širdies skausmas pastebimi tik esant pažengusiai kardiosklerozei. ką. no-E'idimoy, dėl lėto proceso progreso kuriant kompensacinius mechanizmus. Auskultacijos metu nustatomas 1 tono sonoriškumo sumažėjimas ir minkštas sistolinis ūžesys viršūnėje.

Ant EKG - įtampos sumažėjimas, širdies elektrinės sistolės pailgėjimas, skilvelių komplekso paskutinės dalies pokyčiai, širdies aritmijos (ekstrasistolė, daugiausia skilvelių, sutrikusio laidumo funkcija).

Rentgeno tyrimas - aortos išsiplėtimas ir tankinimas. Esant mažai židininei kardiosklerozei, širdis įgyja trikampio formą, vidutiniškai padidėjus kairiajam skilveliui, sumažėja pulsacijos amplitudė, prarandama širdies arkų diferenciacija. Esant didelei židininei kardiosklerozei, kardiomegalija (kobovinumas) išsivysto išsivysčius SJS būdingoms adinamijos zonoms.

Endokardo pažeidimai atsiranda beveik visiems pacientams; gali išsivystyti fibroplastinis endokarditas. Rečiau vožtuvo fibrozė atsiranda kartu su mitralinio, triskapsidinio ar aortos vožtuvo nepakankamumu.

Perikardo pralaimėjimas, kaip taisyklė, nustatomas atliekant patologinę skrodimą. Dažniausia perikardo fibrozė, turinti nedaug klinikinių simptomų. Labai retai diagnozuojama eksudacija ir perikardo pažeidimai.

Virškinimo sistemos pralaimėjimas yra būdingas visceralinis SJS pasireiškimas. Virškinimo sutrikimai prasideda nuo burnos ertmės. Prisiminkite burnos angos pažeidimą, išsikišusį liežuvį, apatinio žandikaulio osteolizę, danties netekimą. Kitos komplikacijos yra balso stygos mobilumo apribojimas.

60–80% pacientų stebimi stemplės pažeidimai. Būdinga disfagija, lydima regurgitacijos ar vėmimo, dėl susilpnėjusios stemplės motorinės funkcijos, komos jausmo ar deginimo už krūtinkaulio ir (arba) epigastrinio regiono, kuris, matyt, susijęs su pepsinio ezofagito reiškiniais.

Rentgeno tyrimo metu sulėtėja bario praėjimas per stemplę, susilpnėja ar išnyksta peristaltinės bangos, padidėja stemplės viršutinis trečdalis ir susiaurėja apatinė.

Pacientai, kuriems yra skrandžio pažeidimas, pažymi pilnumo ar sunkumo jausmą epigastriniame regione, apetito stoką. Sumažėja sekrecinė skrandžio funkcija, pastebima achlorhidrija. Radiologiškai - atonija, prolapsas ir dilatacija.

Plonosios žarnos pažeidimui būdingas skausmas epigastriniame regione, vėmimas, dažnai didelis PII1 kiekis, vidurių pūtimas, malabsorbcijos sindromo vystymasis (viduriavimas ir svorio kritimas).

Dalyvavimui patologiniame storosios žarnos procese būdingas nuolatinis ir progresuojantis vidurių užkietėjimas, pasiekiantis žarnyno nepraeinamumo laipsnį. Или развитием чередования запоров и поносов (запорные поносы).

Часто встречается гипомоторная дискинезия желчного пузыря и протоков в сочетании с гипертонусом сфинктера Одди. Реже развивается фиброз поджелудочной железы с недостаточностью секреторной функции.

В последнее время широко используется термин "CREST"-синдром который используется для обозначения определенного сочетания признаков ССД (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия и телеангизктазии), характеризующих доброкачественное течение заболевания.

Поражение почек - "склеродермическая нефропатия" характеризуется быстрым повышением и стойкими цифрами артериального давления, ретино- и энцефалопатией. чрезвычайно быстрым развитием азотемии и хронической почечной недостаточности. В осадке мочи определяется протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Данные изменения являются следствием выраженных сосудистых расстройств в почке и множественных форннкальных некрозов. В качестве казуистики приводятся описании развития вторичного амилоидоза у больных ССД.

Нервная и эндокринная системы так же вовлекаются в патологический процесс. Центральная нервная система поражается сравнительно редко и в основном в связи с наличием сосудистой патологии: вазоспазма и органического изменения мозговых сосудов.

В отдельных случаях встречаются энцефалиты и менингиты. Хроническая неврологическая симптоматика развивается постепенно, сперва больных беспокоит головная боль. чувство тяжести. шум в ушах. снижение памяти. Затем развиваются оболочечно-корковый синдром с преобладанием фиброзно-склеротических изменений, клинически проявляющихся как тяжелый атеросклероз сосудов головного мозга или возрастные изменения.

Поражения периферической нервной системы протекают по типу полиневрита, причем двигательные расстройства встречаются редко.

Изменения со стороны эндокринной системы встречается достаточно часто. Наблюдаются нарушения функции щитовидной (гипо-, гипер-, и дисфункция железы), половых желез (импотенция у мужчин и нарушения менструального цикла у женщин) и надпочечников.

Из общих проявлений ССД следует отметать:

- похудание, как правило значительное, не связанное с поражением желудочно-кишечного тракта. В среднем потеря веса составляет 10-20 килограмм, и наблюдается в период генерализации процесса.

- Лихорадочная реакция выражена умеренно, как правило это субфебрильная температура, у отдельных больных выявляется наклонность к гипотермии.

- Лимфоденопатия расценивается как проявление реакции ретикулоэндотелиальной системы в развитей ССД. Увеличение лимфатических узлов наблюдается в начале болезни и при ее обострении. Обычно умеренно увеличивается шейные, подмышечные. подчелюстные и паховые лимфоузлы, они безболезненны, подвижные, мягкие или несколько плотноватые. Иногда имеет место сллено- и гепатомегалия.

К общим проявлениям так же можно .отнести слабость, ас-тенизацию..повышенную утомляемость, лабильность психики и пр.



ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ В общем анализе крови, у 20% больных выявляется умеренная гмпо- или нормохромиап анемия. связанная с кровопотерей или нарушением всасывания железа. Для большинства характерен лейкоцитоз с умеренным сдвигом,

однако, возможно и развитие лейкопении. Характерно развитее тромбоцитопении. Большое диагностическое значение имеет СОЭ которая отражает активность процесса, составляя 20-40им/час. При обострении 50-70 мм/час.

Частым и характерным признаком ССД является дислро-теинемия, выражающаяся в гиперпротеинемии (общий белок >85 г/п). гипоальбуминемии (менее 40%) и гипергачмаглобулинемии.

При иммуноэлектрофоретическом исследовании Нередко повышается уровень иммуноглобулинов IgG, реже IgA и IgМ.

У половины больных определяется ревматоидный фактор. Антинуклеарные антитела обнаруживаются часто, однако их титр гораздо ниже, чем при СКВ. В единичных случаях обнаруживаются единичные LE - клетки. Характерно повышение содержания циркулирующих иммунных комплексов и практически нормальный уровень комплемента.

Такие биохимические проявления, как повышение уровня фибриногена, церулоплазмина, серомукоида и других острофаэовых белков, не являясь специфичным могут на ряду с СОЭ и С-реактивным белком учитываться при определении активности процесса.



Для диагностики ССД применяются критерии разработанные Н.Г.Гусевым.



Диагностические признаки системной склеродермии:

СНОВНЫЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ Периферические:

склеродермическое поражение кожи

синдром Рейно

суставно-мышечный синдром

остеолиз

кальциноз

Висцеральные:

базальный пмевмофиброз

крупноочаговый кардиосклероз

поражение пищеварительного тракта

хроническая иефропатия

полиневрит

Лабораторные:

Общие:

Потеря массы тела

Лихорадка

Специфические антинуклеарные антитела Периферические:

гиперпигментация кожи

телеангиоэктазии

трофические нарушения

полиартралгии полимиалгии

полимиазит

Висцеральные:

Лимфоаденопатия

Полисеразит



склеродермическая нефропатия

поражение ЦНС

Лабораторные:

Увеличение СОЭ

Гиперпротеинемия

Гипергаммаглобулинемия

Антитела к ДНК

Ревматоидный фактор





ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ должен проводится о первую очередь с группой склеродермических болезней, к которым относятся:

• Ограниченная склеродермия, встречающаяся относительно часто в дерматологической практике.
Клиническая картина, как правило, ограничена только кожными проявлениями, синдром Рейно и поражение внутренних органов отсутствует. Хотя системность при этой форме отсутствует, в очагах поражения кожи возможно образование контрактур, суставной и мышечной патологии. Лабораторные сдвиги часто отсутствуют, но у некоторых больных выявляются антинуклеарные антитела, гипергаммаглобулинемия. повышение содержания иммунных комплексов, что свидетельствует о наличии иммунного компонента. Прогноз в целом благоприятный, однако, и редких случаях встречаются тяжелые формы,

• Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ), характеризуется локализацией склеродермоподобных изменений в области предплечий и голеней при сохранных дистальных отделов конечностей: кожи шеи и лица. Для данного заболевания характерна гиперэозинофилия и патологические изменения в фасциях, определяемые при морфологических исследованиях. Отличия от ССД заключаются так же в отсутствии синдрома Рейно и крайне редким развитием висцеральной патологии. ДЭФ возникает как правило после чрезмерной или не обычной нагрузки и преимущественно у мужчин.

• Склеродема Бушке - относительно доброкачественное заболевание. характеризующееся быстрым, развитием отечноикдуратиовных изменений кожи и подлежащих тканей преимущественно в области шеи и лица. Заболевание часто начинается с катаральных явлений, в отличие от ССД быстро развивается уплотнения в области шеи и лица, которые распространяются на плечевой пояс, верхние отделы туловища, иногда захватывая живот, при этом дистальные отделы конечностей не изменены. Вторым существенным отличием является локализация процесса в глубоких слоях дермы, в связи с чем кожа сохраняет обычную окраску, отсутствует атрофия, напротив плотность тканей более выражена, чем при ССД. Синдром Рейно отсутствует, висцеритов нет. Лабораторные признаки активности как правило отсутствуют, иногда увеличивается СОЭ.

• Среди псевдосклеродермических состояний особое место занимает паранеопластический синдром. Для которого характерны развитие контрактур, фиброзитов, артралгий, индуративных изменений в области предплечий и голеней, без синдрома Рейно и серозитов. Наряду с атипизмом склеродермических признаков обычно проявляются и нарастают симптомы опухоли.



ЛЕЧЕНИЕ Сложный патогенез заболевания диктует необходимость назначения комплексной терапии. Основой лечения ССД является сочетание препаратов относящихся к следующим группам:

1.Препараты обладающие антифиброзньм действием (D -пеницилпамид, диуцифон, колхицин, лидаза).

2. Сосудистые препараты: вазодилятаторы, дезагреганты, анго-опротекторы (блокаторы медленных кальциевых каналов, трен-тал, курантил, реополиглюкин, ингибиторы ангиотензин превращающего фермента),3.Противовоспалительные и иммуносупрессивные средства (кортикостероиды, цитостатики), аминохинолиновые препараты.

4.Экстракорпорапьные мстооы лечения (плазмаферез. гемосорбция).



Локальная терапия (димексид, гиалуронидаза). Основой терапии является трехкомпонентная схема, включающая препараты первых трех групп.

Одно из ведущих мест в лечении ССД занимает D-пеницилламин, оказывающий влияние на избыточное колпагенообразование. Препарат ингибирует внутри- и межмолекулярные связи коллагена, накапливается в коже и подавляя его синтез и созревание - предотвращает фиброзообраэование.

D-пеницилламин уменьшает сгибательные контрактуры, плотность кожи, проявления синдрома Рейно. улучшает трофику, несколько уменьшает интенсивность висцерального фиброза. Назначается в дозах от 150 до 300 мг в день в течении 2-х недель, затем каждые две недели рекомендуется повышать дозу на 300 мг до максимальной (1800мг). Такой дозой пользуются около 2-х месяцев, а затем медленно понижают до поддерживающей 300-600 мг в сутки на протяжении нескольких лет. Эффекта от проводимой терапии следует ожидать не ранее, чем через два месяца от начала лечения.

Побочные действия: аллергическая сыпь, мочевой синдром. диспепсия лейко- и тромбоцитопения, кровотечения, миастения. выпадение волос. Противопоказания: нарушение функции печени, почек, лейкопения.

D-пеницилламин используется в качестве основного средства базисной терапии и позволяет остановить прогрессирование болезни и улучшить прогноз.

Отечественный препарат - унитиол. по механизму действия. напоминает D-пеницилламин, однако менее эффективен и применяется при относительно легком течении заболевания.

Другим лекарственным средством оказывающим нормализующее действие на коллагенообразование, является колхицин. Лечение начинают с небольшой дозы - 0.5 мг/сут и постепенно повышают, до дозы которая не вызывает желудочно-кишечный расстройств.

Принципиально важно уже в начале заболевания воздействовать на систему микроциркуляции и синдром Рейно. Препаратом выбора является Нифедипин (коринфар) который оказывает поразительный эффект не только при синдроме Рейно, но даже при серьезных трофических изменениях и в случаях начальной гангрены пальцев. Коринфар в дозе 30-80 мг в сутки отчетливо улучшает кровоток в кожных сосудах и уменьшает количество приступов синдрома Рейно.

- Дезагреганты показаны при повышенной агрегационной активности тромбоцитов и развитии сладж-синдрома.

- Антикоагулянты (гепарин и др.) назначают при склонности к гиперкоагуляции и развитии ДВС-синдроиа.

- Гипотензивные препараты (ингибиторы АПФ) применяются при подозрении на развитие злокачественного гипертензионного криза.

Широкое распространение получили препараты типа пролонгированных сосудорасширяющих средств - депо-падутин, продектин, андекалин, никотиновая кислота, лечение которыми проводят 20-30 дневными курсами 2 раза в год в осенне-весеннем периоде.

3. Противовоспалительная терапия показана в связи с развитием на ранних стадиях ССД -неспецифического воспаления, целесообразность применения кортикостероидов до сих пор остается дискутабельной. Данные препараты показаны при высокой и умеренной активности процесса в суставах, проявляющегося скованностью и синовитом, умеренной лихорадкой, интерстициальной пневмонией, гломерулонефритом, ускоренной СОЭ, а так же сочетание ССД с другими заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром). Назначаются обычные дозы преднизолона - 20-30 мг/сутки до достижения терапевтического эффекта, а затем медленно снижают дозу до поддерживающей - 5-10 мг/сут. При развитии проявлений полимиозита начальная доза кортикостероидов должна быть около 40-60 мг. Хорошей считается комбинация преднизолона и D-пеницилламина,

Нестероидные противовоспалительный препараты применяются практически всегда, особенно при наличии болевого синдрома различной локализации и при непереносимости гормональных препаратов. Однако следует помнить о часто встречающемся у больных ССД рефпюкс-эзофагите и поражениях желудочнокишечного тракта, что несколько ограничивает применение данной группы.

Иммунодепресанты назначаются при прогрессировании заболевания и пои отсутствии эффекта или плохой переносимости проводимой терапии. Используются: азатиоприн или циклофос

частота сочетания с опухолями, где ДМ обычно выступает как вторая болезнь, с другими аутоиммунными заболеваниями и синдромами, развитие вторичного ДМ после ревакцинации, провоцирующая роль фотосенсибилизации и лекарственной гиперчувствительности подтверждает участие иммунных механизмов в патогенезе болезни.

Особого внимания заслуживает проблема сочетания ДМ и опухолевого процесса, дерматомиозит такого генеза занимает 14-30% от числа всех случаев болезни. Предполагается, что опухолевой ДМ развивается либо как иммунопатопогическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые или мышечные антигены. структура которых изменилась под влиянием интоксикации, У вызванной опухолевым распадом. Не исключается прямое токсическое воздействие опухоли на мышцы или потребление растущей опухолью каких-либо субстанций, необходимых для сохранения структуры и функции мышечной ткани.



Патоморфология; воспалительные изменения а мышцах носят очаговый характер. Диагностическое значение имеет обнаружение воспалительных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов. Характерен некроз мышечных подокон. регенерация, избыточный фагоцитоз и вакуольная дистрофия. При хронизации болезни превалируют фиброзные изменения.

КЛАССИФИКАЦИЯ дерматомиозита (полимиозита) по A. Bolian и Ч. Peter (1975)

I. Первичный (идиопатический) полимиоэит;

II. Первичный (идиопатический) дерматомиозит;

Ш Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой;

IV- Детский дерматомиозит (или полимиоэит) в сочетании с васкулитом;

V Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани.

Возможно выделение в каждом варианте острого, подострого и хронического течения.



КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА первичного (идиопатичесхого ) дерматомиозита.



Начало заболевания может быть острым, но чаще симптоматика развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными проявлениями: отек и гиперемия в периорбитальной области, на открытых частях тепа, миалгии. нарастающая мышечная слабость, иногда- артралгни, субфебрильная , температура.

При остром начале лихорадка достигает 38-39 С, резко ухудшается состояние, возникает яркая генерализованная эритема, быстро нарастает мышечная слабость, приводящая к обездвиженности. При полимиозите поражения кожи отсутствуют.

Ведущим в клинике дерматомиозита является кожно-мышечный синдром. Поражение кожи полиморфно: преобладает яркая эритема, отек и дерматит, преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются папулезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации. Весьма характерны периорбитальный отек и эритема, имеющие своеобразный пурпурно-лиловый (Гелиотропный) оттенок (дерматомиозитные очки), играющий важную диагностическую роль. Излюбленной локализацией эритемы так-же являются шея, зона декольте, кожа над суставами, особенно над проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми (синдром Горттрона)-наружной поверхности предплечий, плечей, бедер и голеней. Вышеуказанные изменения могут сопровождаться шелушением и зудом. Часто наблюдается гиперемия основания ногтевого ложа, алопеция. конъюнктивиты и стоматиты. Кожный синдром часто предшествует появлению других признаков ДМ.

Поражение скелетных мышц является ведущим признаком дерматомиозита. В дебюте заболевания появляются жалобы на боли в мышцах, увеличение их объема. При пальпации мышечная ткань плотная, тестоватой консистенции болезненная. Доминирующим признаком является неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, которая значительно ограничивает подвижность больных: они не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом автобуса), удерживал, предмет в руке, самостоятельно одеться (симптом рубашки). При поражении мышц шеи и спины больные не могут приподнять голову от дуоки или удержать ее сидя. Практически затруднены все движения, связанные с участием проксимальных мышц конечностей, в то время, как в остальных отделах сохраняется удовлетворительная сила и относительно полный объем движений.

Постепенное вовлечение в процесс мышц шеи и спины со временем может принести к полной обездвиженности больного. Поражение глоточной мускулатуры вызывает дисфагию, при ДМ пациенты не могу глотать не только твёрдую, но и жидкую пищу, что часто приводит к аспирации и является показанием к немедленному назначению кортикостероидов. Изменения межреберных мышц и диафрагмы способствуют развитию пневмонических осложнении в следствие снижения жизненной емкости легких и гиповентиляци. При поражении мышц гортани возникает носовой оттенок голоса (дисфония) вплоть до афонии. Скорость развития симптоматики зависит от характера течения заболевания и может проявляться в течени от 2-3 месяцев до нескольких лет.

Если на ранних стадиях мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем подвергшиеся дистрофии и миолизу мышечные волокна замещаются миофиброзом, атрофиями и контрактурами.

Достаточно характерным, хотя и вторичным признаком ДМ, является кальциноз. Кальцинированию подвергается мышечная ткань в которой ранее отмечались воспалительные или некротические изменения. Часто эти проявления наблюдаются у детей и развиваются-примсрно через 15-16 лет после начала заболевания. Участки кальциноза наблюдаются, как правило, около крупных суставов, наиболее часто плечевых и тазобедренных.

Суставной синдром не всегда выявляется при ДМ. выражается обычно в виде артралгйй. которые возникают при движениях. быстро купируются после назначения коргикостероидов, или поражения периартикулярных тканей, артриты развиваются редко, а контрактуры связаны с поражением скелетных мыц-ч.

Синдром Рейно также может наблюдаться при ДМ, однако он не так характерен, как при ССД встречается чаще у детей, обычно нерезко выражен и не приводит к трофическим язвам и некрозам.

Поражение внутренних органов встречается у большинства больных, но не превалирует в клинической картине, как при других коллагенозах.

Поражение сердечно-сосудистой системы развивается практически у каждого третьего больного. Наблюдается преимущественное поражение миокарда, воспалительного или дистрофического характера, проявляющееся тахикардией, артериальной гипотонией кардиомегалией, систолическим шумом над верхушкой, приглушенностью тонов, а также изменениями электрокардиограммы (снижение вольтажа, нарушения функций возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST. инверсия зубца Т), и качестве казуистических случаев описываются перикардиты. Нарушение кровообращения развивается редко.

Поражение легких редко обусловлено собственно ДМ, обычно оно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких или аспирации инородных тел и пищи из-за дисфагии. Однако встречаются изменения по типу интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. Иногда препараты, применяемые для лечения дерма то миозита (например метотрексат), могут вызвать легочный фиброз.

Изменения желудочно-кишечного тракта встречаются часто и проявляются нарастающей дисфагией, отсутствием аппетита, болями в животе и гастроэнтероколитом. Эти симптомы обусловлены поражением мышц и слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагииями.

Поражений почек встречается редко. При остром течении тяжелая персистирующая миоглобинурия может привести к развитию почечной недостаточности. У отдельных больных отмечается диффузный гломерупонефрит.

Поражение нервной и эндокринной снегом. Иногда встречается умеренно выраженные полиневрит, поражение центральной нервной системы, обусловленное васкулитом, часто наблюдаются вегетативиые расстройства. Изменения в эндокринной сфере заключаются о снижении функций половых желез и гипофизарнонадпочечниковом синдроме.





ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ при дерматомиозите неспецифичны. Наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, изредка гипохромная анемия. Отмечается, стойкое, умеренное увеличение СОЭ и гипергаммаглобулинемия. Специфичным является нарастание активности ферментов – трансаминаз, альдолазы и креатинфосфокиназы, тесно коррелирующее с остротой процесса и обусловленное их высвобождением при деструкции мышечных волокон. Для оценки воспалительной активности процесса исследуют острофазовые показатели СОЭ, СРБ, фибриноген, серомукоид.

Для идиопатического ДМ характерно выявление различных антител – антинуклеарных, антимышечных, антммиозиновых, ан-тимиоглобиновых и др.

Важное значение имеет биопсия мышцы. Обнаруживается отечность, исчезновение поперечной исчерченности, признаки дистрофии и некроза.

Желательно всем больным при подозрении на ДМ проводить электромиографическое обследование, которое наряду с характерной клинической картиной позволяет поставить правильный диагноз. Патогномоничными являются спонтанные фибрилляции, низкоамплитудные полифазные потенциалы малой продолжительности и серии повторных потенциалов. Наличие этих симптомов позволяет отличить мышечную слабость при ДМ от слабости, обусловленной поражением периферических мотонейронов при мышечной дистрофии.

Как уже отмечалось ранее, течение дерматомиозита может быть различным. Так, при остром течении болезни через З-б месяцев от начала, наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, развития дисфагии и дизартрии. Отмечается тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Смерть наступает от аспирационной пневмонии или тяжелых сердечно-соудистых расстройств.

Подострое течение характеризуется цикличностью с прогрессивно нарастающей адинамией, поражением кожи и внутренних органов. При адекватной терапии кортикостероидами возможно выздоровление больных с остаточными амиотрофиями, котрактурами, кальцинозом.

Хроническое течение является наиболее благоприятным, при данной форме поражаются только отдельные группы мышц, больные чувствуют себя относительно удовлетворительно и длительное время сохраняют трудоспособность.



ОСЛОЖНЕНИЯ: наиболее частым осложнением являются аспирационная и гипостатическая пневмонии, затем дыхательная недостаточность, намного реже почечная и сердечная недостаточность. У тяжелых больных нередко наблюдаются язвы, пролежни, дистрофии и истощение.

Несмотря на характерную картону заболевания, его диагностика, особенно на ранних этапах, представляет большие затруднения. Официально принятых международных критериев ДМ лет, однако, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев Т. Вoohoo и J. Peter (1975) и классификационных критериев Т. Medsgcr и А. Мasi (1985), можно выделить 7 основных диагностических критериев ДМ:



1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследовании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения при электромиографии

5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.



ДЕРМАТОМИОЗИТ В СОЧЕТАНИИ С НЕОПЛАЗМОЙ (вторичный опухолевой). Частота сочетания злокачественных опухолей с ДМ колеблется от 6.7 до 34%, что связано с возрастом больных.

Чаще злокачественную опухоль выявляют во время обследования больного с мышечной слабостью или уже установленным диагнозом ДМ, при этом мышечная слабость как проявление заболевания может предшествовать обнаружению неоплазмы за 1-2 и более лет. Реже опухоль диагностируют до появления признаков ДМ. Описаны случаи излечения дерматомиозита после радикального удаления опухоли и прогрессирование процесса при метастазировании.

Практически любая злокачественная опухоль, включая заболевания крови, может привести к развитию вторичного ДМ Чаще всего это рак, лимфомы, саркомы органов половой сферы, легких, желудка, почек.

Опухолевый дерматомиозит может протекать остро и подостро с поражением кожи, мышц, а также с разнообразными ревматическими признаками (полиартралгии, полиартрит). Как Вы заметили, его клиника не отличается от идиопатчческого варианта, поэтому врач обязан придерживаться правила - по возможности более полно исключать злокачеотвенную опухоль у любого больного с клинической симптоматикой дерматомиозита. В заключение хотелось бы отметить, что несмотря на схохожесть клинических проявлений данная ферма заболевания отличается торпидностью к проводимой терапии и стероидорезистентностью.



ДЕТСКИЙ (ювенильный) ДЕРМА ТОМИОЗИТ

встречается приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, считается, что данная форма является более благоприятной, чем ДМ взрослых.

Клинические и лабораторные проявления в целом сходны с картиной ДМ взрослых, в качестве особенностей хочется отметить:

1.очень частое развитие васкулитов.

2. кальциноз тканей

3. отсутствие сочетания с опухолевым процессом. Начало заболевания острое, с лихорадочным синдромом миалгиями, нарастающей мышечной слабостью, прогрессирующим снижением массы тела. Основные клинические проявления заболевания, такие, как уплотнение кожи, язвенный стоматит, ретинит, капилярит, телеангиэктазии в области ногтевого ложа обусловлены тяжелым васкулитом.



ДЕРМАТОМИОЗИТ В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКЛНИ

В эту группу включаются больные, имеющие характерные призиаки ДМ, наряду с диагностическими критериями других системных заболеваний соединительной ткани (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка синдром Шегрена и др.).

В этой группе преобладают женщины у большинства которых заболевание начинается во второй - третьей декаде жизни.

Существуют три варианта сочетанного дерматомиозита:

- первый, когда к картине ДМ присоединяются один или несколько признаков другого заболевания;

- второй, когда имеются одновременно признаки нескольких заболеваний образуя overlap-синдром:

- третий - развитие ДМ в клинической картине ранее существовавшего заболевания соединительной ткани, где он рассматривается как синдром. Сочетанные формы ДМ протекают как правило, менее тяжело и требуют меньшую дозу кортикостероидов. В основе вышеуказанного полиморфизма лежат, по-видимому, иммуногенетические особенности, что проявляется разнообразным сцеплением и комбинацией не только определенных генов, ответственных за заболевание, но и связанных с ними клинических симптомокомплексов, формирующих ovnrlnp-синдром.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

необходимо проводить прежде всего с вирусным полимиозитом. При вирусных инфекционных заболеваниях часто наблюдаются миалгии, обусловленные воспалительными изменениями мышц. Наиболее часто миалгии встречаются при гриппе и в детском возрасте. На электромиограме изменений нет, но уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови значительно повышен. Решающую роль в диагностике отводится биопсии мышц, где при микроскопическом исследовании находят картину неспецифической миопатии или воспалительную инфильтрацию. По мимо гриппа подострый миозит может быть частым спутником кори, краснухи и встречаться после вакцинации.

Бактериальный пиогенный миозит о виде абсцессов в области мышц чаще всего связан со стрептококковой и стафилококковой инфекцией. В редких случаях наблюдается при газовой гангрене.

Гигантоклеточный миозит служит симптомом различных гранулематозных состояний, включая туберкулез и саркоидоз, редко может встречаться самостоятельно. При биопсии мышц наблюдаются многоядерность мышечных волоком, регенеративные изменения с участием миофибробластов, в редких случаях-гранулемы.
<< Ankstesnis Kitas >>
Pereiti prie vadovėlio turinio

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

  1. Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
    Apibrėžimas Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастичес-кими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита
  2. Sisteminė sklerodermija
    Sisteminė sklerodermija (SJS), arba progresuojanti sisteminė sklerozė, yra liga, kuriai būdingi odos pakitimai sutankinimo ir atrofijos forma, taip pat raumenų ir kaulų sistemos, mažų indų ir vidaus organų pažeidimai, turintys fibrosklerozinius pokyčius. Pagal paplitimą SJS yra antra pagal dydį. Liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus vaikams, tačiau
  3. Sisteminė sklerodermija
    Sisteminė sklerodermija (SJS) yra sisteminė jungiamojo audinio ir mažų kraujagyslių liga, kuriai būdingas uždegimas ir plačiai paplitę fibroskleroziniai pokyčiai odoje ir vidaus organuose. Šis ligos apibrėžimas atspindi SJS esmę - jungiamojo audinio pluoštinį „virsmą“, kuris yra vidaus organų „skeletas“, neatsiejamas odos ir kraujagyslių elementas.
  4. Sisteminė sklerodermija
    - progresuojanti polisimrominė liga, pasižyminti būdingais odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) pažeidimais ir dažnais vazospastikos sutrikimais, tokiais kaip Reino sindromas. Pagrindinės klinikinės apraiškos Vienas iš ankstyviausių ir dažniausių sisteminės sklerodermijos požymių yra Raynaud sindromas, kuris atspindi
  5. Sklerodermija (sisteminė progresuojanti sklerozė)
    Sklerodermija yra lėtinė liga, kuriai būdingas sisteminis jungiamojo audinio dezorganizavimas ir bendrosios fibrozės vystymasis. • Dažniausiai pasitaiko jaunoms moterims. • Būdingi odos, plaučių, virškinimo trakto, stemplės, širdies, inkstų pažeidimai ir Raynaud sindromas. Odoje: sklerotiniai pokyčiai lemia jos sutankinimą ir nejudrumą: pasirodo
  6. Sisteminė sklerodermija
    - Bendri s-mes: svorio kritimas, silpnumas-oda-sm: veido odos, galūnių, kamieno patinimas, testovo formavimasis iki susiformavimo, atrofija, pigmentacija, telangiektazija, nekrozė, opos, distrofiniai nagų, plaukų pokyčiai : mialgija, miozitas, raumenų atrofija, raumenų sklerozė, kontraktūra - sąnario cm: artralgija, artritas, sąnarių sustingimas, judesio diapazono apribojimas,
  7. Imuninės sistemos patologija. Padidėjusio jautrumo reakcijos. Autoimunizacija ir autoimuninės ligos. Amiloidozė Sisteminė raudonoji vilkligė. Sklerodermija. Imuninio deficito sindromas (AIDS).
    1. Формы иммунитета 1. очаговый 3. специфический 2. диффузный 4. неспецифический 2. Механическую защиту обеспечивают 1. кожа 4. периферические нервы 2. кровь 5. слизистая оболочка сосудов 3. эндотелий сосудов 3. Гуморальные неспецифические компоненты иммунного ответа 1. пот 4. мезангиоциты 2. макрофаги 5. слезная жидкость 3. нейтрофилы 4. Установить соответствие: ОРГАН СООТВЕТСТВУЮЩАЯ
  8. SCLEroderma
    Этиопатогенез. Etiologija nenustatyta. Sklerodermijos patogenezė yra sudėtinga, tikėtina, kad ji turi genetinių sąlygų, tačiau genotipai dar nėra tiksliai nustatyti. Manoma, kad sklerodermija reiškia daugiafaktorines ligas, turinčias poligenišką paveldėjimą. Sklerodermijos patogenezėje pagrindinis kraujagyslių spazmo vaidmuo priklauso funkciniams fibroblastų ir
  9. Склеродермии
    Tai yra sisteminės ligos, pagrįstos laipsnišku jungiamojo audinio, ypač kolageno, dezorganizavimu. Gydytojai ilgą laiką bandė išsiaiškinti šios ligos esmę, rasti gydymo būdą jos gydymui. 1817 m. Alibekas pirmą kartą Gentrakas pirmą kartą įvedė terminą 1847 m. Vieninga nuomonė apie sklerodermijos etiologiją ir esmę bei židinio formos ryšį su sistemine
  10. Sklerodermija
    Sklerodermija yra polisimrominė liga, pasireiškianti progresuojančia odos, vidaus organų skleroze, kraujagyslių patologija. Etiologija ir patogenezė. Sklerodermija yra daugiafaktorinė liga, pasireiškianti jungiamojo audinio sintezės sutrikimais. Kaip provokuojantys įvairių kilmės veiksnių veiksmai. Su plokštelių sklerodermija
  11. Sklerodermija
    Sklerodermija yra liga, kuria serga daugiausia moterys. Sergant sklerodermija, oda tampa plonesnė, nustoja lenktis ir „prilimpa“ prie kaulų. Akių vokai nusileidžia žemyn, burna tampa plona. Rankos yra mažos, oda ant jų lygi. Piršto judesiai yra sunkūs. Kartais sklerodermija plinta visame kūne, paversdama jį kietu apvalkalu. Žiūrėkite išsėtinės sklerozės ir odos (PROBLEMOS) straipsnius eilės tvarka
  12. Sklerodermos apnašos
    Lėtinė sisteminė jungiamojo audinio ir mažų kraujagyslių liga, turinti plačiai paplitusių fibro-sklerotinių pakitimų odoje ir vidaus organų stromoje bei obstrukcinio endarterito simptomus sisteminio Raynaud sindromo forma. Этиология неизвестна. Jį išprovokuoja atšalimas, traumos, infekcija, skiepai ir kt. Patogenezėje esminis dalykas yra kolageno metabolizmo pažeidimas.
  13. Skleroderma ir sklerodermija
    Sklerodermija ir skleroderminiai susirgimai yra ligų grupė, kuriai būdingas padidėjęs kolageno kiekis dermoje ir susiaurėjęs mažų indų liumenys. Šių ligų vystymąsi skatina paveldimas polinkis, kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis ir infekcijos. Sklerodermijos patogenezė nebuvo iki galo ištirta, tačiau jai paaiškinti buvo pasiūlyta keletas mechanizmų:
  14. Skleroderma (morfėja) lokalizuota
    Tai lėtinė sisteminė jungiamojo audinio, mažų kraujagyslių, turinčių išplitusį fibro-sklerotinį pakitimą odoje ir vidaus organų stromoje, liga ir obstrukcinio endarterito simptomai sisteminio Raynaud sindromo forma. Dideli kriterijai: į sklerodermiją panaši oda pasikeičia proksimaliai nuo pagrindinių pirštų sąnarių. Maži kriterijai: 1) sklerodaktiškai; 2)
  15. Sklerodermija
    {foto13}
  16. Sklerodermija
    Tai stebima bet kuriame amžiuje, moterys suserga dažniau nei vyrai. Liga vystosi lėtai, palaipsniui. Yra trys ligos stadijos - edema, indukcija ir atrofija. Veide, bagažinėje ir galūnėse yra odos ir poodinio audinio patinimas. Oda virš paveiktų vietų yra blizgi, elastinga, nepalieka griovelių, spaudžiant pirštu. Indukcijos stadijoje oda ir poodis
  17. SISTEMINĖ ONIKOMIKozės terapija
    Sisteminė terapija yra efektyviausias ir patikimiausias onichomikozės gydymo būdas. Kai vietinis gydymas neveiksmingas, taikoma sisteminė terapija. SISTEMOS TERAPIJOS INDIKACIJOS Onichomikozės klinikinės savybės: klinikinė forma: distalinis šoninis (vėlyvosios stadijos), proksimalinis, bendras; pažeidimas daugiau nei pusei nagų; dalyvavimas
  18. Sisteminis galvos svaigimas
    Fizinis blokavimas Kai svaigsta galva, pacientas subjektyviai jaučia savo kūno ar jį supančių daiktų sukimosi, horizontalų arba vertikalų judėjimą. Skirtingai nuo įprasto galvos svaigimo, esant sisteminiam galvos svaigimui, šis judesys visada nukreiptas ta pačia kryptimi. Šį sutrikimą sukelia vidinės ausies liga, kuria
  19. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
    Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющее образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов.
  20. Системные васкулиты
    СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (СВ) — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем. Клинические проявления зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.
Medicinos portalas „MedguideBook“ © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com