Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Medicininė parazitologija / Patologinė anatomija / Pediatrija / Patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos priežiūros sistemos organizavimas / Onkologija / Neurologija ir neurochirurgija / Paveldimos, genų ligos / Odos ir lytiškai plintančios ligos / Medicinos istorija / Infekcinės ligos / Imunologija ir alergologija / Hematologija / Valeologija / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir intensyvi priežiūra, pirmoji pagalba / Higiena, sanitarinė ir epidemiologinė kontrolė / Kardiologija / Veterinarinė medicina / Virologija / Vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
Namai
Apie projektą
Medicinos naujienos
Autoriams
Licencijuotos knygos apie mediciną
<< Ankstesnis Kitas >>

HIPEROSTozė, neoplazmai ir kiti kaulų ir kremzlių audiniai

SteponasM. Kranas, Alanas L. Schilleris (Stephenas M. Krone, Alanas L. Schilleris)





Hiperostozė



Daugybė patologinių būklių turi bendrą bruožą - padidėja kaulų masė tūrio vienete (hiperostozė) (339-1 lentelė). Radiologiškai toks kaulų masės padidėjimas pasireiškia padidėjusiu kaulų tankiu, dažnai siejamu su įvairiais jo architektonikos pažeidimais. Neturint kiekybinių histomorfometrinių duomenų, paprastai neįmanoma atskirti masės padidėjimo dėl padidėjusio naujo kaulo formavimo ir sumažėjusios jau susiformavusio kaulo rezorbcijos. Greitai nusėdant kauliniam audiniui, naujai suformuotas kaulas gali turėti kilpos struktūrą, tačiau jei procesas vyksta lėčiau, susidaro tikras plokštelinis kaulas. Papildomas kaulinis audinys gali būti lokalizuotas perioste, kompaktiškame žievės sluoksnio kaule arba tinklelio skyrių trabekuluose. Smegenų srityje naujas kaulinis audinys nusėda ant trabekulų ir tarp jų ir prasiskverbia į meduliarines erdves. Tipiški tokio pobūdžio pokyčiai pastebimi navikinį plotą turinčiose vietose arba esant infekcijai. Kai kuriose ligose, pavyzdžiui, sergant osteopoikiloze, kaulų masėje auga dėmės, tuo tarpu kitose, pvz., Esant piktybinei vaikų osteopetrozės formai, pažeidžiama didžioji dalis skeleto. Masės padidėjimas paprastai nėra susijęs su mineralų vyravimu matricoje. Išimtis yra tokios ligos kaip osteopetrozė, kai gali susidaryti kalcifikuotos kremzlės salelės. (Kalcifikuotos kremzlės mineralinis tankis yra didesnis nei kaulų.) Sergant kai kuriomis ligomis (pvz., Osteoskleroze, lydinčia inkstų nepakankamumą), kaulų masė ir rentgeno tankis gali padidėti, nors naujas kaulas yra mažai mineralizuotas ir jame yra išsiplėtusių osteoidų sluoksniai.

Kai kurie iš išvardytų 1 lentelėje. 339-1 būsenos yra išsamiau aptariamos kituose skyriuose, tačiau galima padaryti keletą apibendrinimų. Padidėjęs kaulų tankis kartais stebimas sergant fibrotiniu osteitu, susijusiu su aktyviu hiperparatiroidizmu. Sėkmingai ištaisius hiperparatiroidizmą, kaulų rezorbcijos greitis, palyginti su kaulinio audinio neoplazmos greičiu, smarkiai sumažėja. Dėl tokio greičio netolygumo gali atsirasti vietų, kuriose padidėjęs kaulų tankis, ypač šalinant rudus navikus. Esant hipotireozei, gali sumažėti ir formavimosi greitis, ir kaulų rezorbcija, tačiau kai pusiausvyra pasislenka link kaulų formavimosi, atsiranda tankesnis kaulas, palaikantis normalią struktūrą. Kaulų tankio padidėjimas taip pat stebimas kai kuriais osteomaliacijos atvejais, susijusiais su sutrikusia inkstų kanalėlių funkcija. Kaulų masės padidėjimas kartu su osteoidinių sluoksnių išsiplėtimu yra būdingas, pavyzdžiui, lėtiniam glomerulų inkstų nepakankamumui. Slankstelių kūnai įgyja didesnį tankį palei viršutinį ir apatinį kraštus su



339-1 lentelė. Hiperostozės priežastys

1. Endokrininiai sutrikimai Pirminis hiperparatiroidizmas Hipotireozė Akromegalija

2. Radiacinis osteitas

3. Cheminis apsinuodijimas fluoru

Elementinis fosforo berilio arsenas - vitamino A intoksikacijos švino bismutas

4. Osteomaliacijos sutrikimai

Osteomalacija dėl inkstų kanalėlių patologijos (atsparumas vitaminui D arba fosfato diabetui)

Lėtinio inkstų nepakankamumo klubo taškai

5. Osteosklerozė (vietinė), susijusi su lėtine infekcija

6. Osteosklerozinė Pedžeto ligos fazė

7. Osteosklerozė, susijusi su metastazėmis vėžiu, piktybine limfoma ir hematologiniais sutrikimais (mieloproliferacinės ligos, pjautuvinių ląstelių anemija, leukemija, mielomos liga, sisteminė mastocitozė).

8. Osteosklerozė su vaisiaus eritroblastozė

9. Osteopetrozė

Vaikai (piktybinė, autosominė recesyvinė forma) Suaugusieji (gerybinė, dominuojanti forma)

Tarpinė forma su karboanhidrazės II trūkumu ir inkstų kanalėlių acidozė

10. Kitos būklės Pycnodiostosis Osteomyelosclerosis.

Generalizuota žievės hiperostozė Generalizuota hiperostozė su pachidermija Įgimta hiperfosfatazija

Progresuojanti diafizės displazija (daugybinė hiperostatinė vaikų osteopatija, Kamurati-Engelmann liga)

Melorheostozė

Osteopoikilozė

Vidinė priekinė hiperostozė







Fig. 339-1. 9 mėnesių berniuko, turinčio „piktybinę“ osteopetrozės formą, krūtinės ląstos rentgenograma.

Turėtumėte atkreipti dėmesį į tolygų slankstelių kūnų mineralinio tankio padidėjimą ir ryškų šonkaulių galų (strėlių) išsiplėtimą, nurodantį rachitas.







Fig. 339-2. 55 metų vyro, turinčio gerybingesnę dominuojančią osteopetrozės formą, stuburo ir dubens rentgenograma.



santykinai radioaktyvus vidurys. Šis „sumuštinio“ paveikslas primena tai, kas stebima kai kuriems pacientams, sergantiems osteopetroze, o anglų literatūroje gavo vilnos kilimo ženklo pavadinimą.

Osteopetrozė. Osteopetrozė (marmurinių kaulų liga) klinikiniu, biocheminiu ir genetiniu požiūriu yra nevienalytė liga. Sunkiausia, vaikiška forma gali būti priskiriama osteoklastų diferenciacijos ir (arba) funkcijų pažeidimams. Graužikams taip pat stebimi keli skirtingi paveldimos osteopetrozės variantai, primenantys vaikystės ligos formą. Kai kurie iš šių variantų yra pataisomi transplantuojant sveiko donoro hematopoetines ląsteles. Žmonėms osteopetrozės forma kūdikiams pasireiškia net gimdoje ir progresuoja po gimimo, lydima sunkios anemijos, hepatosplenomegalijos, hidrocefalijos, kaukolės nervų pažeidimo ir dėl infekcijos mirus. Atskiri bandymai transplantuoti sveikų donorų kaulų čiulpus, siekiant aprūpinti pacientą normaliomis osteoklastų progenitorinėmis ląstelėmis, buvo sėkmingi, o pažeistas kaulas buvo apgyvendintas veikiančiais donoro kilmės osteoklastais, turinčiais radiologinius ir (arba) histologinius (kaulų biopsijos metu) kaulų rezorbcijos požymius. Kai kuriems osteopetroze sergantiems pacientams buvo nustatyti periferinio kraujo monocitų funkcijos pokyčiai. Kitais osteopetrozės atvejais klinikinis pagerėjimas buvo pasiektas vartojant dideles kalcitriolio dozes.

Ne tokia ryški suaugusiųjų ligos forma yra paveldima kaip autosominis dominuojantis bruožas; anemija šiuo atveju nėra tokia sunki, neurologiniai sutrikimai nėra tokie dažni, o pagrindinis pasireiškimas yra pasikartojantys patologiniai lūžiai. Nors dauguma atvejų nustatomi kūdikystėje ir vaikystėje, daugeliui pacientų liga pirmiausia diagnozuojama suaugus, rentgenograma, ar nėra lūžių ar kitos ligos. Nebuvo rastas vyraujantis vienos lyties pažeidimas.

Šeimose, kuriose osteopetrozė derinama su inkstų kanalėlių acidozė ir smegenų kalcifikacija, ji yra paveldima kaip autosominė recesyvinė liga, nesukelia staigaus gyvenimo sutrumpėjimo ir yra lydima vieno iš karboanhidrazės izofermentų (karboanhidrazės II) trūkumo. Kaulų rezorbcijos sutrikimai gali būti susiję su nepakankamu vandenilio jonų išsiskyrimu atitinkamose vietose.

Sergant osteopetroze slopinamas formavimasis ir kaulų rezorbcija, tačiau pastaroji yra ypač sunki. Kauluose dažnai yra ne rezorbuotų kalcifikuotų kremzlių salų inkliuzai. Kaulų rekonstrukcijos pažeidimas lemia jo struktūros neorganizavimą, sutrinkus žievės sluoksniui ir susiaurėjus metafiziniams kanalams. Nepaisant padidėjusio tankio, kaulas tampa nestabilus mechaniniam poveikiui ir lengvai lūžta. Kartais vaikų osteopetrozės sudedamoji dalis yra osteomaliacija ar rahitas (339-1 pav.).

Histologiniai pokyčiai atsispindi rentgenografijose (339-2 pav.), Kuriose matomas tolygiai tankus sklerozinis kaulas, dažnai neskirstant į žievės ir tinklo dalis. Išsaugotas pirminis pūlinis sluoksnis su kalcifikuotos kremzlės centriniais branduoliais, apsuptas kilpiniu kaulu. Osteoklastų skaičius dažnai padidėja, tačiau akivaizdžiai sutrinka jų veikla. Jie gali būti normalios struktūros arba atimti iškirstus kraštus, o tai rodo įvairių pokyčių galimybę. Šie skirtumai gali atspindėti šio sindromo nevienalytiškumą, kaip ir savaiminė graužikų osteopetrozė. Ilgi kaulai dažniausiai pažeidžiami padidėjus viso kamieno tankiui. Kankorėžinėse liaukose galima pastebėti padidėjusio tankio židinius, atitinkančius neresorbcijuotos kalcifikuotos kremzlės plotus. Metafizės turi būdingą netaisyklingą ar nuožulnų pavidalą. Ilgiuose kauluose ir slanksteliuose horizontalios padidėjusio tankio juostos keičiasi su mažesnio tankio sritimis, o tai rodo galimus trikdžių intensyvumo svyravimus augimo laikotarpiais. Pokyčiai taip pat gali būti lokalizuoti kaukolės, dubens kauluose, šonkauliuose ir kituose kauluose. Falangos ir distalinės žastikaulio dalys, kuriomis serga ne per sunki liga, gali išlaikyti įprastą išvaizdą.

Kaulinio audinio invazija į kaulų čiulpų ertmę lydi mieloftalinio tipo anemija su ekstramedulinės hematopoezės židiniais kepenyse, blužnyje ir limfmazgiuose ir padidėja šie organai. Su piktybine ligos forma didžiulis skaičius osteoklastų gali visiškai išstumti kraujodaros kaulų čiulpus. Neurologiniai simptomai yra susiję su kaukolinių nervų suspaudimu, kuris kartais sukelia regos atrofiją, nistagmą, regos nervo patinimą, egzoftalmą ir sutrikusį tarpląstelinį mobilumą. Dažnai būna veido nervo paralyžius ir kurtumas; taip pat aprašomi trišakio nervo pažeidimai ir anosmija. Vaikams, sergantiems sunkia liga, gali atsirasti makrocefalija, hidrocefalija ir traukuliai. Jie jautrūs infekcijoms, tokioms kaip osteomielitas. Osteopetrozės formos, susijusios su karboanhidrazės II trūkumu, pasireiškimas taip pat yra inkstų kanalėlių acidozė.

Mažiau kaip 50% pacientų, sergančių mažiau sunkia osteopetroze, simptomų nėra, o radiografijos metu liga nustatoma atsitiktinai. Kiti pacientai turi lūžius, kaulų skausmą, osteomielitą ir kaukolinių nervų parezę.

Lūžiai, net ir įprasti sužeidimai, yra dažna komplikacija. Paprastai jie gydo patenkinamai, nors konsolidacija gali būti atidėta. Tais atvejais, kai liga pirmą kartą pasireiškia suaugus, lūžiai gali būti vienintelė klinikinė problema. Suaugusiems pacientams kalcio ir šarminės fosfatazės koncentracija plazmoje paprastai yra normali, tačiau vaikams pasireiškia hiperfosfatemija ir kartais lengva hipokalcemija. Rūgšties fosfatazės lygis paprastai yra padidėjęs.

Esant skirtingoms osteopetrozės formoms, skeleto pažeidimai nėra vienodi ir net tame pačiame klinikiniame potipyje dažnai yra genetinis ir biocheminis heterogeniškumas. Kaip jau minėta, kai kuriais sunkios vaikų osteopetrozės atvejais iš HLA tapačių seserų buvo atliktos kaulų čiulpų transplantacijos, dėl kurių, remiantis histologiniu ir radiologiniu paveikslu, padidėjo kaulų rezorbcija. Tuo pačiu metu buvo susilpninta anemija, pagerėjo regėjimas ir klausa, taip pat augimas ir vystymasis. Analizuojant donoro (vyriškos lyties) branduolio Y-chromosomą recipiento (moters) osteoklastuose, yra žinia apie identifikavimą.

Deja, ne visada lengva pasirinkti tinkamą donorą kaulų čiulpų transplantacijai, o pacientas gali būti prastas kandidatas transplantacijai. Pacientai, sergantys mirtina ligos forma, buvo gydomi kalcitrioliu. Tokį gydymą lydėjo osteoklastų su normaliais žvynuotais kraštais atsiradimas, taip pat kiti padidėjusio kaulų rezorbcijos požymiai.

Pycnodysostosis. Pycnodysostosis primena osteopetrozę, tačiau paprastai vyksta geranoriškiau, o ne kartu su hepatosplenomegalija, anemija ar kaukolinių nervų pažeidimais. Tai pasireiškia ne tik bendru kaulų tankio padidėjimu, bet ir trumpu ūgiu, kaukolės siūlų išsiskyrimu, apatinio žandikaulio hipoplazija, pieno dantų išsaugojimu ir progresuojančia paskutinės pirštų falangos akroosteolize. Gyvenimo trukmė paprastai nesikeičia, o ligos aptikimo priežastis, kaip taisyklė, yra dažni lūžiai. Pycnodysostosis paveldimas kaip autosominis recesyvinis bruožas. Vienam pacientui periodiškai padidėjo kalcitonino kiekis plazmoje, jo reakcija į kalcio ir gliukagono infuziją padidėjo. Šios ligos genas gali būti ant mažosios akrocentrinės chromosomos trumposios rankos.

Osteomielosklerozė Osteomielosklerozė yra liga, kai kaulų čiulpai išnyksta dėl difuzinės fibroplazijos, kurią kartais lydi kaulų metaplazija. Kai pastarasis yra ypač ryškus, rentgenografijoje aptinkamas padidėjęs kaulų tankis. Ankstyvosiose stadijose tarp trabekulų gali būti matomas kilpinis kaulas, tačiau vėliau jis atsiranda meduloje. Ši liga tikriausiai yra mieloproliferacinių sutrikimų eigos fazė, jai būdinga ekstramedulinė hematopoezė.

Generalizuotai žievės hiperostozei (Van Buchemo ligai) būdinga kaukolės (pagrindo ir arkos), apatinio žandikaulio, raktikaulių ir šonkaulių osteosklerozė, taip pat ilgiųjų ir trumpųjų kaulų diafizės žievės sluoksnio sustorėjimas. Šarminės fosfatazės kiekis serume padidėja, o liga gali būti pagreitėjusio normalios struktūros kaulų formavimo rezultatas. Pagrindinius simptomus sukelia nervų suspaudimas ir jie yra regos atrofija, veido paralyžius ir kurtumas. Esant generalizuotai hiperostozei su pachidermija (Yulingerio sindromu), sklerozė yra susijusi su padidėjusiu trabekulinio kaulo subperiostealiniu formavimu ir tęsiasi iki kankorėžinės liaukos, metafizės ir diafizės. Dažnai yra skausmai, sąnarių patinimas ir riešo odos sustorėjimas.

Įgimta hiperfosfatazija. Ši liga pasižymi sunkiomis skeleto struktūrinėmis deformacijomis, padidėjusia kaukolės skliauto storiu, didelėmis vienalytėmis padidinto tankio sritimis kaukolės gale, normalių kaulų kamienų išsiplėtimu ir praradimu bei ilgųjų ir trumpųjų kaulų epifizėmis. Deponuotas kaulinis audinys turi netaisyklingą struktūrą su atsitiktine plokštelių orientacija, o tai rodo aktyvią jo rekonstrukciją. Šarminės fosfatazės kiekis plazmoje ir peptidų, kurių sudėtyje yra kito hidroksiprolino ir kitų kolageno produktų, išsiskyrimas iš šlapimo yra smarkiai padidėjęs. Įgimta hiperfosfatazė, matyt, paveldima kaip autosominis recesyvinis bruožas. Kalcitoninas gali būti naudojamas gydant kai kuriuos iš šių pacientų.

Progresuojanti diafizės displazija. Liga, kurioje yra simetriškas sustorėjimas ir padidėja ilgųjų kaulų, ypač šlaunikaulio, blauzdikaulio, blauzdikaulio, radialinių ir ulnarinių, diafizės skersmuo, buvo vadinama progresuojančia diafizės displazija (Kamurati-Engelmann liga). Pagrindiniai simptomai yra skausmas paveiktoje vietoje, nuovargis, eisenos sutrikimas ir raumenų silpnumas. Šarminės fosfatazės kiekis serume gali būti padidėjęs, kartais nustatoma hipokalcemija ir hiperfosfatemija. Kiti pokyčiai yra anemija, leukopenija ir padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis. Gliukokortikoidų vartojimas gali sukelti klinikinį ir biocheminį pagerėjimą.

Melorheostozė. Ši reta liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje ir jai būdingos sklerozės sritys galūnių kauluose. Gali būti paveiktos visos kaulo dalys, o sklerozės sritys yra "plūduriuojančios". Pažeista galūnė dažnai būna labai skausminga.

Osteopoikilozė. Ši gerybinė liga dažniausiai nustatoma atsitiktinai ir nesukelia skundų. Jis pasižymi tankaus trabekulinio kaulo dėmių atsiradimu, kurių skersmuo yra mažesnis nei 1 cm, ir, kaip taisyklė, vienodo tankio. Dėmės yra epifizėse ir gretimose metafizių dalyse. Gali būti paveikti bet kokie kaulai, išskyrus kaukolę, šonkaulius ir slankstelius.

Vidinė priekinė hiperostozė. Vidinė priekinė hiperostozė yra priekinių kaukolės kaulų vidinės plokštelės pažeidimas, lydimas glotnių, suapvalintų enostozių, padengtų dura mater ir išsikišančiomis į kaukolės ertmę. Maksimalus šių enostozių skersmuo paprastai nesiekia 1 cm, ir, kaip taisyklė, jos nesikiša iš užpakalinės vainikinės siūlės. Liga pasireiškia beveik vien tik nutukusioms moterims, hirsutizmui ir įvairiems neuropsichiatriniams sutrikimams (Morgagni-Stewart-Morel sindromas). Tačiau vidinė priekinė hiperostozė pasireiškia moterims, neturinčioms akivaizdžių patologijų ar kokių nors specifinių ligų. Kaukolės kaulų pokyčiai gali pasireikšti generalizuotais medžiagų apykaitos sutrikimais.



Kaulų navikai



Pirminių skeleto sistemos navikų histologijai būdingi ląsteliniai ir tarpląsteliniai kaulo komponentai. Не всегда, однако, удается доказать, что опухоль возникла из того вида ткани, которую она составляет. Клетки-предшественники костной ткани образуются, по-видимому, из разных линий клеток; остеокласты являются производными кроветворных клеток, а остеобласты — клеток стромы. Примитивные клетки стромы дифференцируются не только в остеобласты, но и в хондробласты и фибробласты. Опухоли могут развиваться из всех этих типов клеток. Любые из них способны вырабатывать свой собственный внеклеточный матрикс, что позволяет распознавать возникающие на их основе опухоли. Первичные опухоли костей могут возникать также из других кроветворных, сосудистых и нервных элементов.

Patofiziologija. Опухоли скелета вызывают резорбцию костной ткани. Такая резорбция обусловлена продукцией опухолевыми клетками факторов, которые стимулируют мобилизацию и/или функцию остеокластов и дифференцировку кроветворных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые из этих факторов оказываются «подобными паратиреоидному гормону», но иммунологически и химически отличаются от нормального гормона. Структура их пока не выяснена, но они взаимодействуют с рецепторами паратиреоидного гормона или какими-то сходными рецепторами. Другие факторы, вызывающие резорбцию, близки трансформирующим рост факторам альфа и бета, тромбоцитарному фактору роста или интерлейкину-1. То, что называют «фактором, активирующим остеокласты», представляет собой смесь интерлейкина-1 и других полипептидов, вырабатываемых Т-лимфоцитами. Резорбции может способствовать и выработка некоторыми опухолями простагландинов. Т-лимфоциты, инфицированные некоторыми вирусами, способны метаболизировать 25(OH)D крови в 1,25(OH)2D, который также стимулирует резорбцию кости. Приводя к закупорке сосудов или индуцируя ангиогенез, опухоли нарушают кровоснабжение кости. Они могут вызывать реакцию окружающей костной ткани и тем самым менять ее очертания. Эпифизарная пластинка, суставной хрящ, корковый слой и надкостница часто оказываются препятствием на пути распространения опухоли. Изменение контуров коркового слоя кости является результатом не «экспансии», а местной реконструкции и формирования новой кости с новыми очертаниями. Некоторые опухоли вызывают в основном остеобластную или склеротическую реакцию в окружающей костной ткани, что приводит к увеличению ее рентгенплотности. Первичные опухоли могут быть менее или более рентгенплотными, чем окружающая костная ткань, это зависит от степени кальцификации или оссификации матрикса и плотности ткани. Костные опухоли распознают по наличию: 1) уплотнения в мягких тканях; 2) деформации кости; 3) болей и болезненности;

4) патологических переломов. Иногда их выявляют и случайно при рентгенографии, производимой по другим поводам. Хотя костные опухоли обычно удается дифференцировать на доброкачественные и злокачественные , предсказать клинический их исход на основании гистологических и рентгенологических данных можно далеко не всегда.

Степень повреждения следует определять с помощью стандартных и компьютерно-томографических методов, а также, если есть возможность, по магниторезонансному изображению. Повреждения оценивают и путем сканирования костей с использованием 99mТс-полифосфоната. Клиническая диагностика и интерпретация гистологической картины костных опухолей сопряжены с множеством трудностей. Однако правильная оценка и выбор методов лечения требуют учета как рентгенологических, так и гистологических данных. Поэтому необходимо сотрудничество ортопеда, онколога, рентгенолога, радиотерапевта и патолога.

Доброкачественные опухоли. Наиболее часто встречающимися доброкачественными опухолями являются остеохондромы (экзостозы) и эндохондромы (которые могут быть множественными, как при болезни Оллье), доброкачественные гигантоклеточные опухоли, однокамерные костные кисты, остеоидные остеомы и неоссифицирующиеся фибромы (фиброзные дефекты коркового слоя). Доброкачественные опухоли, как правило, безболезненны, за исключением остеоидных остеом, доброкачественных хондробластом и доброкачественной хондромиксоидфибромы. Поводом обращения к врачу обычно служат медленно растущие уплотнения, патологические переломы или деформации. Лечение заключается в резекции или выскабливании с пересадкой кости. При необходимости обширной резекции ткани сохранение 4)ункции конечности может обеспечить имплантация металлических или пластических протезов или аллотрансплантация кости.

Злокачественные опухоли. Наиболее распространенной злокачественной опухолью костей является множественная миелома (миеломная болезнь; см. гл. 258). Первичная лимфома также может возникать локально в кости. К злокачественным опухолям некроветворного происхождения относятся остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы и опухоль Ивинга. Сюда же можно отнести и гигантоклеточные опухоли, так как они иногда метастазируют и вызывают местную деструкцию ткани. Остеогенные саркомы предположительно развиваются из клеток-предшественников остеоцитов; их гистопатология весьма разнообразна и позволяет выделить не менее шести гистологических типов. Эти опухоли всегда содержат петлистую кость, по крайней мере в небольших очагах, и, кроме того, могут включать элементы хрящевой и фиброзной ткани. Чаще всего они встречаются в возрасте 10—30 лет, а до 10-летнего и позднее 40-летнего возраста выявляются редко. Когда они обнаруживаются у пожилых лиц, обычно имеются какие-то предрасполагающие 41акторы, такие как болезнь Педжета, предшествующее воздействие ионизирующей радиации или инфаркт кости. При первичных остеогенных саркомах повреждения возникают, как правило, в метафизарной области длинных костей, особенно в дистальной части бедренных костей, проксимальной части больших берцовых костей и проксимальной части плечевых костей. Наиболее частыми симптомами являются боль и припухлость, которые могут сохраняться неделями и месяцами. Рентгенографическая картина остеосарком зависит от степени деструкции кости, степени образования минерализованной кости опухолью и внутри нее и характером реакции окружающей костной ткани. Так, повреждения могут быть литическими, могут появляться плотные участки, содержащие рентгенонепроницаемые глыбки, пятна и выросты опухолевой ткани, имеющие разнообразную организацию. Они могут прерываться в корковом слое, окружающем очаг повреждения. В других случаях возникает гиперостозная реакция надкостницы, в результате чего вид плоской кости меняется. При быстром росте опухоли она может разрушать корковый слой и проникать в окружающие кость мягкие ткани; на месте пенетрации остается лишь ободок надкостницы новообразованной кости по периферии опухоли (треугольник Кодмана). Содержание щелочной фосфатазы при этих преимущественно остеогенных саркомах возрастает параллельно развитию опухоли. При адекватном лечении (ампутация, химиотерапия или облучение) уровень щелочной фосфатазы снижается, а при появлении метастазов вновь увеличивается, нередко превышая исходный. В случае исходно высокого уровня этого фермента болезнь часто приводит к быстрой гибели. Такие опухоли метастазируют главным образом гематогенным путем и преимущественно в легкие.

До появления эффективных химиотерапевтических средств прогноз остеосарком был неблагоприятным; рентгенологические признаки легочных метастазов обнаруживали обычно в первый год после хирургической ампутации, которую производили с лечебной целью. Течение болезни зависит от типа опухоли. Например, при «телеангиэктатическом» варианте, если не использовать мощную химиотерапию, прогноз крайне неблагоприятный, а при реже встречающемся и более легком интрамедуллярном типе прогноз лучше. При остеосаркоме интрамедуллярного типа смерть наступает в первые 6 нед после появления видимых метастазов в легких, что свидетельствует либо об их присутствии уже к моменту ампутации, либо о рассеивании опухолевых клеток в процессе операции.

Имеется ряд эффективных программ химиотерапии. У больных без метастазов показатели ремиссии и общего выживания возросли с 20% в тот период, когда эти программы были впервые предложены, до 60—80% в 1985г. Эффективны высокие дозы метотрексата (с защитой лейкоцитов), доксорубицин, цисплатин, а также сочетание блеомицина, циклофосфана и дактиномицина. Жизнь продлевается и при резекции легочных метастазов. Кроме того, применяют щадящую конечность хирургическую резекцию; пытаются также удалять такие повреждения, как остеосаркомы таза, которые раньше считались неоперабельными. Все еще важное место в лечении при остеосаркомах занимает первичная ампутация.

Хондросаркомы отличаются от остеогенных сарком: они возникают обычно в зрелом и пожилом возрасте; пик их частоты приходится на возраст старше 30—50 лет.
Опухоль, как правило, локализуется в тазовом поясе, ребрах и диафизарных частях бедренных и плечевых костей. Дистальные отделы конечностей поражаются редко. Хондросаркомы образуются, вероятно, путем злокачественного перерождения энхондром и реже — хрящевого покрытия остеохондром. Как правило, хондросаркомы растут и рецидивируют медленно. Рентгенологически повреждения выглядят деструктивными, испещренными очагами повышенной плотности, что отражает различную степень кальцификации хрящевого матрикса и оссификации. Необходимо стремиться к радикальному удалению опухоли. При прогнозировании течения болезни и выборе объема операции следует учитывать гистологическое строение опухоли.

Опухоль Ивинга. Эта опухоль представляет собой злокачественную саркому, состоящую из мелких округлых клеток, которая чаще всего выявляется в первые три десятилетия жизни. Большинство таких опухолей локализуется в длинных костях, хотя пораженной может оказаться любая кость. Саркома Ивинга очень злокачественна, больные редко поддаются хирургическому лечению с облучением или без него. Однако сочетание лучевой терапии с химиотерапией доксорубицином, циклофосфаном, винкристином и дактиномицином улучшает выживаемость больных с саркомой Ивинга, включая и тех, у кого уже имеются метастазы.

Опухолевые метастазы в кости. Раковые опухоли и саркомы часто метастазируют в кости. Костные метастазы могут быть скрытыми или сопровождаться теми же симптомами, что и первичные опухоли кости, т. е. болями, припухлостью, деформациями, поражением кроветворной ткани костного мозга, сдавлением спинного мозга или нервных корешков и патологическими переломами. Кроме того, костные метастазы, вызывая быстрый лизис ткани, могут приводить к гиперкальциемии. Чаше всего поражаются позвонки, проксимальные отделы бедренных костей, кости таза, ребра, грудина и проксимальные отделы плечевых костей (именно в этом порядке). В кости чаще всего метастазирует рак предстательной и молочной желез, легких, щитовидной железы, почек и мочевого пузыря. Злокачественные клетки попадают в кости через кровоток. Если они выживают, то могут пролиферировать, нарушая нормальную структуру кости, вероятно, за счет выработки веществ, растворяющих как минеральную фазу, так и органический матрикс.

Остеолиз чаще всего связан с превращением костных клеток-предшественников в остеокласты. Некоторые медиаторы, участвующие в индукции остеокластов, описаны в этой главе выше. Клетки ряда карцином могут и непосредственно резорбировать кость. Раковые метастазы (обладающие преимущественно остеолитическим действием) берут начало в щитовидной железе, почках и нижних отделах кишечника. Другие опухоли вызывают реакцию остеобластов, при которой новая костная ткань образуется не самой опухолью, а собственными костными клетками, индуцированными какими-то продуктами клеток опухоли. Образующаяся патологическая ткань может быть более плотной, чем окружающая. Иногда увеличение рентгенплотности оказывается равномерным, имитируя остеосклероз. Рак предстательной железы дает метастазы, обладающие, как правило, остеобластическим действием. Рак молочной железы может давать метастазы, обладающие как остеолитическим, так и остеобластическим действием. Злокачественные карциноидные опухоли, возникающие из эмбриональной передней и задней кишки, часто метастазируют в кости, вызывая остеобластическую реакцию. Болезнь Ходжкина также вызывает в костях остеобластическую реакцию, очаговую или диффузную. Более злокачественные лимфомы вызывают преимущественно деструктивные изменения в костях. Остеолитические метастазы сопровождаются, как правило, гиперкальциемией, гиперкальциурией и повышенной экскрецией пептидов, содержащих гидроксипролин (что отражает деструкцию матрикса); уровень щелочной фосфатазы в сыворотке при этом остается нормальным или только слегка повышается. Напротив, остеобластические метастазы могут вызывать более выраженное повышение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке и сопровождаться гипокальциемией. При некоторых метастазах (например, рака молочной железы) фазы преобладания остеолиза (с гиперкальциурией, гиперкальциемией и нормальным уровнем щелочной фосфатазы) могут сменяться фазами повышения содержания щелочной фосфатазы и преимущественно склеротических изменений костей.

Больных с метастазами в скелет лечат в основном паллиативно. При медленно растущих локализованных повреждениях (как в случае рака щитовидной железы или иногда почек) применяют местное облучение для снятия боли или уменьшения сдавления окружающих структур. Многие больные с раком молочной или предстательной железы живут годами даже после выявления обширных костных метастазов. Кастрация и терапия эстрогенами или антагонистами рецепторов иногда замедляют прогрессирование повреждений у больных с метастазами рака предстательной железы (см. гл. 298). При лечении больных раком молочной железы эстрогенами или андрогенами характер реакции на метастазы может временно меняться с преимущественно остеобластического на литический, что приводит к гиперкальциемии (см. гл. 295). Пликамицин, угнетающий функцию остеокластов и эффективный в коррекции гиперкальциемии, связанной со злокачественными заболеваниями, может оказаться паллиативным средством и при остеолитических метастазах. Этидронат, который применяется для уменьшения костной резорбции при болезни Педжета, уменьшает и резорбцию, обусловленную костными метастазами злокачественных опухолей. Боли в костях у больных с метастазирующим раком могут ослабляться при использовании леводопы. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях обусловлена не только метастазами в кости, хотя это и является ее наиболее частой причиной. Одной из причин гуморальной гиперкальциемии в таких случаях служит выделение внекостными новообразованиями в кровь стимуляторов активности остеокластов. Сама по себе гиперкальциемия, будь то спонтанная или связанная с лечением, может вызывать анорексию, полиурию, полидипсию, депрессию и, наконец, кому. Кроме того, гиперкальциемия может сопровождаться нефрокальцинозом и приводить к смерти от почечной недостаточности.



Прочие заболевания костной и хрящевой ткани



Фиброзная дисплазия (синдром Олбрайта). Этот синдром характеризуется диссеминированным фиброзным остеитом, появлением участков пигментации и эндокринных сдвигов с преждевременным половым созреванием у девочек. Костные повреждения, называемые фиброзной дисплазией, могут иметь место и в отсутствие других признаков. Основная причина этой патологии неизвестна; она, по-видимому, не передается по наследству, хотя имеются сообщения о заболевании монозиготных близнецов. Синдром поражает лиц обоего пола с одинаковой частотой.

Распространенность. Заболевание можно подразделять на три основные формы: 1) моноостотическая, 2) полиостотическая и 3) синдром Олбрайта и его варианты. Чаще всего встречается первая форма. Она может быть бессимптомной или приводить к патологическому перелому. В большинстве случаев поражаются ребра или черепно-лицевые кости, особенно верхняя челюсть. Однако заболевание может поражать многие другие кости, такие как метафизарный или диафизарный отделы проксимальной части бедренной или большой берцовой кости. Эту форму чаще всего диагностируют в возрасте между 20 и 30 годами. Кожные проявления обычно отсутствуют. Примерно у 25% больных с полиостатической формой поражается более половины всего скелета. Может быть поражена только одна сторона тела; в других случаях повреждения располагаются сегментарно в конечностях, особенно нижних. При этой форме черепно-лицевые кости вовлекаются в процесс примерно у 50% больных. Если моноостотическая форма обычно выявляется у молодых лиц, то при полиостотической переломы и деформации скелета обнаруживаются уже в детстве; заболевание протекает, как правило, более тяжело, деформации более выражены и раньше проявляются клинически. Повреждения, особенно при моностотической форме, ко времени полового созревания могут приобретать скрытое течение, а при беременности обостряться. Синдром Олбрайта чаще встречается у женщин. Низкорослость относят за счет преждевременного заращения эпифизов. Самые распространенные внескелетные проявления отмечаются со стороны кожи.

Patomorfologija. При всех формах фиброзной дисплазии повреждения имеют одинаковое гистологическое строение, хотя при полиостотической форме в процесс чаще вовлекается хрящ. Костномозговая полость заполнена зернистой серовато-розовой тягучей тканью, замещающей нормальную губчатую кость. Внутренняя поверхность коркового слоя часто выглядит изъеденной. При гистологическом исследовании в очаге повреждения обнаруживается доброкачественного вида фибробластическая ткань, расположенная в виде рыхлых завитков (рис. 339-3). Зернистость обусловлена тем, что выросты петлистой кости, большинство которых лишено окружения остеобластов и погружено в фиброзную ткань, расположены неравномерно. На этих костных выростах иногда отчетливо видны полосы цементирующего вещества. Примерно в 10% случаев присутствуют островки гиалинового хряща, и реже (у молодых больных) может преобладать миксоидная ткань. При исследованиях в поляризованном свете и с применением специальных красителей можно обнаружить контакты коллагеновых волокон костной и костномозговой ткани. При полиостотической форме кистозная дегенерация характеризуется наличием кровоизлияний с содержащими гемосидерин макрофагами и гигантскими клетками типа остеокластов по периферии кисты. Злокачественное перерождение в саркому (остеосаркому, хондросаркому, фибросаркому) наблюдается редко, и в большинстве случаев эти саркомы возникают в ранее облученных очагах поражения. Оссифицирующая фиброма длинных костей представляет собой своеобразное фиброкостное поражение коркового слоя, которое может быть вариантом фиброзной дисплазии. Чаще всего она локализуется в стволе большой берцовой кости и обнаруживается у подростков. Хотя эта опухоль и доброкачественна, при недостаточном объеме операции она имеет склонность к рецидивированию.

Рентгенологические изменения. На рентгенограммах видны прозрачные участки с хорошо очерченными гладкими или зазубренными краями, обычно в сочетании с очаговым истончением коркового слоя кости (рис. 339-4). Фиброзная дисплазия и болезнь Педжета — это два заболевания, которые могут сопровождаться увеличением размеров кости. При фиброзной дисплазии повреждения обычно не являются кистами в строгом смысле, так как они не представляют собой заполненные жидкостью полости. Иногда они множественны. Так называемый вид толченого стекла объясняется присутствием тонких выростов кальцифицированной петлистой кости. Часто имеют место деформации, такие как соха vara, изгибы бедра и больших берцовых костей, борозда Харрисона и протрузия вертлужных впадин. Вовлечение в процесс лицевых костей, обычно с увеличением их рентгеноплотности, может формировать «львиное лицо» (leontiasis ossea), несколько напоминающее лицо при проказе. Фиброзная дисплазия височных костей сопровождается иногда прогрессирующей потерей слуха и сужением наружного слухового прохода. Увеличение костного возраста у девочек коррелирует с преждевременным половым созреванием, но может наблюдаться и у мальчиков без преждевременного пубертата. До полового созревания эпифизарные области обычно не поражаются, но у лиц пожилого возраста фиброзная дисплазия может развиваться и в эпифизах. Иногда очаг фиброзной дисплазии может подвергаться кистозной дегенерации с резким нарушением формы кости и имитировать так называемую аневризменную костную кисту.





Fig. 339-3. Микрофотография повреждения при фиброзной дисплазии.

Следует обратить внимание на выросты окрашенной в темный цвет петлистой кости (ПК), окруженные рыхлой фибробластической тканью.







Fig. 339-4. Рентгенограмма руки 33-летней женщины с фиброзной дисплазией костей.

Типичные изменения, захватывающие всю плечевую кость, а также лопатку и проксимальную часть локтевой кости.





Klinikinės apraiškos. Клиническое течение заболевания разнообразно. Повреждения скелета выявляют обычно по деформациям и переломам. На счет поражения костей можно отнести головную боль, судороги, патологию черепных нервов, потерю слуха, сужение наружного слухового прохода и даже спонтанные кровоизлияния под кожу головы, если процесс захватывает черепно-лицевые кости. У некоторых девочек и еще реже у мальчиков болезнь проявляется преждевременным половым созреванием, когда симптомы со стороны скелета еще отсутствуют. Содержание кальция и фосфора в сыворотке обычно в пределах нормы. Примерно у 30% больных резко возрастает содержание щелочной фосфатазы в сыворотке и часто увеличивается экскреция гидроксипролина с мочой. Иногда может наблюдаться повышение минутного объема, подобно тому, что имеет место при распространенной болезни Педжета. В целом при множественном поражении костей симптомы появляются уже при далеко зашедшем заболевании, тогда как, если болезнь с самого начала протекает легче, распространения процесса обычно вообще не происходит.

Пигментация кожи большинства больных с синдромом Олбрайта характеризуется появлением изолированных темно- или светло-коричневых пятен, которые преимущественно локализуются по одну сторону от средней линии тела (рис. 339-5). Края этих пятен обычно, но не всегда, неравномерны или зазубрены («берег Мэна»), что отличает их от пигментных пятен при нейрофиброматозе, имеющих гладкие края («берег Калифорнии»). Как правило, число таких пятен не достигает шести, а их размеры варьируют от малых (1 см) до очень больших (преимущественно на спине, ягодицах или крестцовой области). Если пятно располагается на голове, то покрывающие его волосы могут быть темнее окружающих. С остеомами кожи связана локальная алопеция, причем расположение этих изменений обычно совпадает с поражениями костей. Пигментированные пятна появляются преимущественно на той же стороне, что и поражения костей, и на самом деле лежат над ними.

У девочек (редко у мальчиков) наблюдается преждевременное половое созревание, причина которого неизвестна (см. гл. 330 и 331). Этот процесс характеризуется преждевременным началом вагинальных кровотечений, ростом волос под мышками и на лобке и развитием молочных желез. В тех немногих случаях, когда исследовали яичники, желтых тел не обнаруживали. Причина преждевременного полового созревания до сих пор неясна. У нескольких больных исследовали гормональный статус, причем у девочек выявляли высокие уровни эстрогенов и низкие (или даже не поддающиеся определению) уровни гонадотропинов. У единственного исследованного больного уровень гонадотропинов не реагировал на рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГРГ). Преждевременное половое развитие наблюдается не только у пациентов с поражением костей черепа, причем в таких случаях обычно имеются характерные пигментные пятна (но и это необязательно). У подобных больных с повышенной частотой диагностировали гипертиреоз. К более редким ассоциациям относятся синдром Кушинга, акромегалия, возможно, гипогонадотропный гипогонадизм и миксомы мягких тканей. Фиброзной дисплазии может сопутствовать также гипофосфатемическая остеомаляция, напоминающая состояние, связанное с другими костными и внекостными опухолями. Как уже отмечалось, при фиброзной дисплазии изредка имеет место саркоматозная дегенерация. Саркоматозные изменения обнаруживаются только в очаге предсуществующей фиброзной дисплазии, чаще встречаются при полиостотической форме и связаны, как правило, с более ранним облучением поражения.





Fig. 339-5. Типичное пигментированное (цвета кофе с молоком) изменение кожи у 11 -летнего мальчика с полиостотической формой фиброзной дисплазии.

Край зазубрен («берег Мэна»), что характерно для синдрома Олбрайта. Следует отметить, что повреждение расположено только на одной (левой) стороне туловища.





Хотя литические повреждения при фиброзной дисплазии напоминают коричневые опухоли при гиперпаратиреозе, идентифицировать первое состояние помогают возраст больного, нормальное содержание кальция, повышенная плотность костей черепа и наличие участков пигментации кожи. Однако фиброзная дисплазия и гиперпаратиреоз иногда присутствуют одновременно. Костные изменения и пигментация кожи, а также кожные узелки могут сопутствовать и нейрофибромам. Пигментные пятна при нейрофиброматозе более многочисленны и распределены более широко, чем при фиброзной дисплазии, обычно имеют гладкие края и поражают такие области, как подмышечные складки. К другим повреждениям, которые на рентгенограммах напоминают характерные для изолированной фиброзной дисплазии, относятся однокамерные костные кисты, аневризматические костные кисты и неоссифицирующиеся фибромы. Костный леонтиаз чаще всего обусловливается фиброзной дисплазией, хотя такую же картину можно наблюдать и при других заболеваниях: краниометафизарной дисплазии, гиперфосфатазии и у взрослых лиц— при болезни Педжета.

Gydymas. Фиброзная дисплазия не поддается лечению. Однако ее симптомы можно ослабить с помощью различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и пересадка кости. Показания к этим вмешательствам включают прогрессирующие деформации, несрастающиеся переломы и боли, которые не снимаются лекарственными средствами. В случае распространенного заболевания, сопровождающегося болями и повышенным содержанием щелочной фосфатазы в сыворотке, эффективным может оказаться кальцитонин (см. гл. 338).

Дисплазии и хондроднстрофии. Различные заболевания костей и хрящей объединяют терминами «дистрофии» или «дисплазии». Причина их обычно остается неизвестной. Не исключено, что при многих из этих заболеваний будут обнаружены биохимические сдвиги, подобные нарушению обмена мукополисахаридов при синдромах Гунтера и Гурлер, что позволит заменить чисто описательную классификацию более обоснованной. Тем не менее классификация, предложенная КиЫпи основанная на особенностях нарушений строения кости и хряща, достаточно информативна (табл. 339-2). Основу классификации Rimoin составляют клинические и генетические особенности. Патологический процесс при костных дисплазиях может проявляться недостаточным (гипоплазия) или избыточным (гиперплазия) развитием скелета.



Т а б л и ц а 339-2. Рабочая классификация костных дисплазий

I. Дисплазии эпифизов А. Гипоплазии эпифизов

1. Недостаточность развития суставного хряща: спондилоэпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточность оссификации центра: множественная эпифизарная дисплазия, врожденная и поздняя

Б. Гиперплазия эпифизов

1. Избыточность суставного хряща: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. Дисплазии ростовой пластинки А. Гипоплазии хряща

1. Недостаточная пролиферация хряща: ахондроплазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточная гипертрофия хряща: метафизарный дизостоз, врожденный и поздний

Б. Гиперплазии хряща

1. Чрезмерная пролиферация хряща; гиперхондроплазия

2. Чрезмерная гипертрофия хряща: энхондроматоз

III. Дисплазии метафизов А. Гипоплазии метафизов

1. Недостаточное образование первичного губчатого слоя: гипофосфатазия, врожденная и поздняя

2. Недостаточная абсорбция первичного губчатого слоя: остеопетроз, врожденный и поздний

3. Недостаточная абсорбция вторичного губчатого слоя: краниометафизарная дисплазия, врожденная и поздняя

Б. Гиперплазия метафизов

1. Избыточность губчатого слоя — семейный экзостоз

IV. Дисплазии диафизов А. Гипоплазии диафизов

1. Недостаточное периостальное костеобразование: незавершенный остеогенез, врожденный и поздний

2. Недостаточное эндостальное костеобразование: идиопатический остеопороз Б. Гиперплазии диафизов

1. Избыточное периостальное костеобразование: болезнь Энгельманна

2. Избыточное эндостальное костеобразование: гиперфосфатазия





Спондилоэпифизарная дисплазия. Спондилоэпифизарные дисплазии — это заболевания, при которых нарушается рост различных костей, включая позвонки, кости таза, запястья и предплюсны, а также эпифизы трубчатых кос теп. На основании рентгенографических данных эту группу можно подразделить на: 1) генерализованную платиспондилию; 2) множественные дисплазии эпифизов; 3) эпифизарио-метафизарные дисплазии. К первой группе принадлежит синдром Моркио — мукополисахаридоз, наследуемый как аутосомно-рецессивный признак и проявляющийся помутнением роговицы, дефектами зубов, различными нарушениями интеллекта и повышенной экскрецией кератосульфата с мочой. При других формах спондилоэпифизарных дисплазий нарушений обмена мукополисахаридов не выявлено, и они иногда остаются нераспознанными до старшего детского возраста. Уплощение тел позвонков сочетается с другими нарушениями ихформы и расположения. Нарушение развития эпифизов головок бедер приводит к их деформации и уплощению головок, а также к раннему началу остеоартрита тазобедренных суставов.

Ахондроплазия. Ахондроплазия — это дисплазия, приводящая к карликовости из-за недостаточной пролиферации хряща ростовой пластинки. Эта патология представляет одну из наиболее распространенных причин карликовости и наследуется как аутосомно-доминантный признак. При исследовании гистологических срезов ростовой пластинки обнаруживают тонкую зону хрящевых клеток с нарушением их обычного цилиндрического расположения и зону начинающейся кальцификации, хотя энхондральная оссификация может быть частично сохранена. Формирование первичного губчатого слоя замедлено, так как часто имеется поперечная костная перекладина, препятствующая дальнейшей энхондральной оссификации пластинки. Однако возникновение и созревание вторичных центров оссификации и суставного хряща не нарушено. Рост метафиза продолжается, что приводит к расширению данного участка кости; внутримембранное костеобразование со стороны надкостницы остается нормальным. Нарушенная пролиферация ростовой пластинки при относительной сохранности других отделов трубчатой кости обусловливает появление коротких костей пропорциональной толщины. Однако длина позвоночника почти всегда нормальна. Помимо коротких конечностей при нормальной длине туловища, у больных обычно большая голова, седловидный нос и значительный поясничный лордоз. Заболевание распознается уже при рождении. Те, кто пережил период младенчества, сохраняют, как правило, нормальное психическое и половое развитие; продолжительность жизни также может быть нормальной. Однако деформация позвоночника может привести к сдавлению спинного мозга и травмированию нервных корешков, особенно у больных с кифосколиозом. Гомозиготная ахондроплазия — это более тяжелое нарушение, приводящее к смерти уже в неонатальном периоде.

Энхондроматоз (дисхондроплазия, болезнь Оллье). При этом заболевании также поражается ростовая пластинка, причем гипертрофированный хрящ не рассасывается, а подвергается нормальной оссификации. В результате появляются хрящевые массы с беспорядочным расположением хондроцитов и разнообразными пролиферативными и гипертрофическими изменениями. Такие массы у очень молодых больных локализуются в метафизах поблизости от ростовой пластинки, но у подростков и юношей часто располагаются в области диафиза. Заболевание обычно распознается еще в детстве по характерным деформациям или задержке роста. Чаще всего поражаются концы длинных костей, т. е. те отделы, в которых скорость роста особенно велика. Таз также поражается довольно часто, но ребра, грудина и череп вовлекаются в процесс редко. Нарушения, как правило, односторонние. Иногда в очагах энхондроматоза развивается хондросаркома. Сочетание энхондроматоза с кавернозными гемангиомами мягких тканей, включая кожу, известно под названием синдрома Маффуччи.

Множественные экзостозы (диафизарная аклазия, или остеохондроматоз). Это поражение метафизов, наследуемое как аутосомно-доминантный признак, характеризуется смещением участков ростовой пластинки, которые, по-видимому, растут через дефекты в перихондрии, или так называемом кольце Ранвье. По мере прорастания сосудов в хрящ образуется губчатый слой. Поэтому диагностическим рентгенографическим признаком служит прямое продолжение костной массы в полость костного мозга в отсутствие коркового слоя. Обычно рост этих экзостозов прекращается, когда останавливается рост соседней пластинки. Повреждение может быть солитарным или множественным и располагается чаще всего в метафизарных отделах длинных костей, причем вершина экзостоза направлена к диафизу. Нередко эти повреждения остаются бессимптомными, но иногда нарушаются функции сустава или сухожилия, а также возникает сдавление нервов. Может иметь место карликовость. Наблюдается укорочение пястных костей, напоминающее таковое при врожденной остеодистрофии Олбрайта. Множественные экзостозы развиваются иногда у больных с псевдогипопаратиреозом.

После возрастной остановки роста длина экзостозов может внезапно увеличиваться и в редких случаях из хрящевой оболочки экзостоза развиваются хондросаркомы. Рост экзостозов, клинически имитирующий злокачественное перерождение, может стимулироваться беременностью. Однако повреждение просто подвергается быстрой энхондральной оссификации, и в нем происходит гиперплазия хряща без злокачественных изменений.

Рецидивирующий полихондрит —гл. 278.

Синдром Титце (костохондральный синдром) —гл. 278.
<< Ankstesnis Kitas >>
Pereiti prie vadovėlio turinio

ГИПЕРОСТОЗ, НОВООБРАЗОВАНИЯ И ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТНОЙ И ХРЯЩЕВОЙ ТКАНИ

  1. ПАТОЛОГИЯ КЛЕТОК КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА. ЛИМФОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. МИЕЛОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. НОВООБРАЗОВАНИЯ ГИСТИОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
    В структуре заболеваемости и смертности от онкологических заболеваний опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей занимают в зависимости от пола и возраста 7—9%. Ежегодно из каждых 100 тыс. жителей нашей планеты 9 человек заболевают какой-либо формой лейкоза, но в возрастных группах старше 65 лет заболевают уже 69 из 100 тыс. человек. Этиология и патогенез новообразований лимфогемопоэтической
  2. Химический состав костной ткани.
    Изучение химического состава костной ткани сопряжено со значительными трудностями, поскольку для выделения органического матрикса требуется провести деминерализацию кости. Кроме того, содержание и состав органического матрикса подвержены значительным изменениям в зависимости от степени минерализации костной ткани. Известно, что при продолжительной обработке кости в разведенных растворах кислот
  3. Anotacija. Биохимия костной и соединительной ткани., 2008
    оединительная ткань. Состав и строение. Глюкозаминогликаны. Гликопротеины. Волокна соединительной ткани. Синтез коллагена. Биохимические изменения соединительной ткани при старении и некоторых патологических процессах. Факторы регулирующие метаболизм соединительной ткани. Kaulinis audinys. Остеобласт. Остеоцит. Остеокласт. Химический состав костной ткани. Формирование кости. Факторы
  4. Метаболические заболевания костной ткани
    Метаболические заболевания костной ткани связаны с нарушениями различных видов обмена веществ, в патогенезе которых может изменяться минерализция костей и возникает перестройка их структуры. Среди таких заболеваний наибольшее значение в клинической практике имеют остеопороз, рахит и паратиреоидная остеодистрофия. Остеопороз — это патологический процесс костной ткани, который характеризуется
  5. Факторы, оказывающие влияние на метаболизм костной ткани.
    К факторам, влияющим на метаболизм костной ткани, прежде всего следует отнести гормоны, ферменты и витамины. Многие аспекты данной проблемы уже рассматривались в предыдущих главах. В данном разделе будут приведены лишь краткие сведения. Известно, что минеральные компоненты костной ткани находятся практически в состоянии химического равновесия с ионами кальция и фосфата сыворотки крови.
  6. KAULINIO AUDINIO REGENERAVIMAS, NAUDOJANT INTENSYVIUS REABILITACIJOS METODUS
    Pirmą kartą apie intensyvesnį reabilitacijos procesą kaulų audinio regeneracijos procesų suintensyvėjimą pranešta V.M. Gaidukova, V.A. Kačesova (1997–1998). Šiose ataskaitose aprašytas padidėjęs kaulų regeneracija pseudoartrozės metu. Pacientams, kuriems yra kombinuotos traumos dėl trofinės nervų sistemos funkcijos pažeidimo, dažnai formuojasi klaidingi sąnariai. Distrofiniai kaulų pokyčiai,
  7. ПАТОЛОГИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ И НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА
    ПАТОЛОГИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ И НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО
  8. ПРИМЕР РЕГЕНЕРАЦИИ КОСТНОЙ ТКАНИ В ОБЛАСТИ ОСТЕОПОРОЗА ПРИ АСЕПТИЧЕСКОМ НЕКРОЗЕ ГОЛОВКИ ЛЕВОГО БЕДРА
    (с применением морфоденситометрического анализа2) ( 2 Работа выполнялась под руководством А.В.Жукоцкого). У пациента П., 45 лет, в результате автокатастрофы в 1991 году произошел компрессионный перелом ThX – LI без повреждения спинного мозга, осложненный нижней параплегией. Лечился консервативно в нейрохирургическом стационаре. После выписки из стационара в 1991 году движения в правой
  9. Основные проявления поражений мозговой ткани
    Нейроны. Изменения нейронов при различных патологических состояниях проявляются в нескольких основных формах. Поражения, связанные с гипоксией. Для нормального выполнения своей функции нейронам требуется постоянное снабжение кислородом и глюкозой. Если это снабжение неадекватно, нейроны претерпевают ряд изменений, обозначаемых как ишемический процесс. Наиболее ранним морфологическим проявлением
  10. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ И ДРУГИХ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
    В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани. Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в
  11. Хрящевая ткань
    Хрящевая ткань играет опорную роль. Она работает не на растяжение, как плотная соединительная ткань, а благодаря внутреннему напряжению хорошо сопротивляется сдавливанию. Эта ткань составляет основу гортани нбринлчо, служит для неподвижного соединения костей, образуя синхондрозы. Покрывая суставные поверхности костей, смягчает движение в суставах. Хрящевая ткань довольно плотная и вместе с тем
Medicinos portalas „MedguideBook“ © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com