Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Medicininė parazitologija / Patologinė anatomija / Pediatrija / Patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos priežiūros sistemos organizavimas / Onkologija / Neurologija ir neurochirurgija / Paveldimos, genų ligos / Odos ir lytiškai plintančios ligos / Medicinos istorija / Infekcinės ligos / Imunologija ir alergologija / Hematologija / Valeologija / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir intensyvi priežiūra, pirmoji pagalba / Higiena, sanitarinė ir epidemiologinė kontrolė / Kardiologija / Veterinarinė medicina / Virologija / Vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
Namai
Apie projektą
Medicinos naujienos
Autoriams
Licencijuotos knygos apie mediciną
<< Ankstesnis Kitas >>

Wegenerio granulomatozė

Wegenerio granulomatozė yra viena iš reumatinių ligų rūšių, kurios pagrindiniai simptomai yra viršutinių kvėpavimo takų ir ausų pažeidimai. 1936 m. F. Wegenerio aprašyta liga priklauso sisteminio vaskulito grupei ir jai būdingas granulomatinis-nekrozinis mažų kraujagyslių pažeidimas, yra reta.

Et ir apie l apie d ir I. Wegenerio granulomatozės priežastys nėra gerai suprantamos. Manoma, kad svarbų vaidmenį jos vystymesi vaidina apvalioji, galbūt virusinė infekcija, palengvinanti antigeno prasiskverbimą per kvėpavimo takus. Įrodyta, kad ligos patogenezėje svarbūs imuninės sistemos ir krešėjimo sutrikimai, sukeliantys destruktyvų-produktyvų vaskulitą ir nekrozuojančių granulomų susidarymą.

K l ir n ir su ir prie kartino ir. Liga maždaug vienodai dažnai stebima vyrams ir moterims, maksimalus jos vystymosi dažnis pastebimas trečiuoju ir ketvirtuoju gyvenimo dešimtmečiais. Klinikiniam Wegenerio granulomatozės vaizdui būdinga klasikinė triada - viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų pažeidimai.

Ligos eiga paprastai suskirstoma į tris laikotarpius:

1) pradinis, apibūdinamas vietiniais viršutinių kvėpavimo takų, kartais ausies ir akių, pakitimais;

2) generalizacijos laikotarpis su vidaus organų (dažniausiai plaučių ir inkstų) pažeidimais;

3) terminalas, kuriame vystosi inkstų ar plaučių širdies nepakankamumas.

Pirmojo laikotarpio trukmė yra nuo kelių savaičių iki 1 - 2 metų. Daugeliui pacientų ankstyvieji Wegenerio granulomatozės požymiai yra lėtinis rinitas ir sinusitas. Tipiški skundai dėl dusulio per nosį, pūlingos ir kruvinos išskyros iš jo, sausos plutos, kraujavimas iš nosies. Pacientams dažnai skauda galvą, kūno temperatūra padidėja nuolat esant dideliam karščiavimui, kartais kaip remituojančiam; antibiotikų terapija paprastai yra neveiksminga.

Atliekant rhinoskopiją, matoma sausa, reta gleivinė, padengta sunkiai pašalinamomis apnašomis, daugybinės erozijos ir opos. Gleivinės paviršiuje, dažnai nosies concha srityje, galite rasti gumbų formos granulomatinį audinį. Kartais yra nosies pertvaros perforacija su jos kremzlinių ir kaulinių dalių pažeidimais, išsivysto balno nosies deformacija.

Procesas gali sukelti ryklės, gerklų, trachėjos, gerklės, gleivinės gleivinės opinių-nekrotinių ir granulomatinių pokyčių atsiradimą, užkimimą, stridoriaus kvėpavimą. Paranoalinių sinusų, dažniausiai viršutinio žandikaulio, rečiau priekinio ir etmoidinio labirinto pažeidimai. Nepaisant ryškių klinikinių sinusito simptomų, esant sinuso punkcijai, pūlingo turinio dažnai nerandama. Viršutinių kvėpavimo takų pralaimėjimas su Wegenerio granulomatozė yra logiškiausias pirminis ligos pasireiškimas.

Ausų pažeidimas stebimas 1L pacientams.
Retais atvejais vidurinės ausies uždegimas gali būti pirmasis ligos požymis, kartais jį komplikuoja veido nervo parezė ir proceso pasklidimas etmoidiniame labirinte.

Galima pažeisti akis ir orbitas. Orbitalinė granulomatozė (pseudotumorius) pasireiškia egzoftalmomis, akies obuolio mobilumo apribojimu, keratitu, chimoze, edema ir vėlesne opine atrofija.

Dažnas II ir III stadijos Wegenerio granulomatozės požymis yra plaučių pažeidimas, lydimas kosulio, kartais kartu su hemoptize ir dusuliu. Paprastai trūksta auskultatorinio vaizdo ir ryškių radiologinių pokyčių. Plaučiuose aptinkami pavieniai ar keli suapvalinti infiltratai, kurių skilimo metu susidaro plonasienės ertmės, kartais turinčios skysčio.

Inkstų pažeidimas yra klasikinis Wegenerio granulomatozės simptomas, kuris taip pat pasireiškia II ir III stadijose. Jam būdinga proteinurija, mikrohematurija, progresuojantis inkstų nepakankamumas.

Iš Wegenerio granulomatozės apraiškų daug rečiau pasitaiko sąnarių pažeidimai, opiniai ar dilgėlinės pokyčiai. Iš bendrų simptomų dažniausiai pastebimas karščiavimas, svorio kritimas ir silpnumas.

Yra ūminė ir lėtinė ligos eiga. Paprastai, kuo ūmingesnė ligos pradžia, tuo sunkesnė tolimesnė eiga, tuo greitesnis proceso apibendrinimas.

D ir g n apie su t ir iki ir. Diagnozuojant Wegenerio granulomatozę, ypač ankstyvosiose ligos stadijose, ypač svarbu teisingai įvertinti viršutinių kvėpavimo takų, ypač nosies ertmės ir paranalinių sinusų, pokyčius. Tai lemia pagrindinį otolaringologo vaidmenį ankstyvoje ligos diagnozėje.

Didelę reikšmę Wegenerio granulomatozės diagnozei turi granuliacinio audinio biopsija. Šios ligos histopatologinis vaizdas neturi griežtai specifinių požymių ir pasižymi destruktyvių granulomatinių pokyčių kartu su vaskulitu deriniu.

Gydymas pagrįstas ilgalaikiu hormoninių ir citostatinių vaistų vartojimu. Iš gliukokortikosteroidinių vaistų pirmenybė teikiama prednizonui, kuris iš pradžių geriamas didelėmis dozėmis, o po to ilgą laiką atliekamas palaikomasis gydymas. Citostatiniai vaistai naudojami siekiant paveikti imunopatologinius uždegimo mechanizmus ir aktyviai koreguoti susilpnėjusią imuninę būklę. Dažniau vartojamas azatioprinas ir ciklofosfamidas, kurie geriami per burną po 2 mg / kg dozę, tuo tarpu atsižvelgiant į ligos pasireiškimų sunkumą dozė padidinama arba mažinama. Atliekama plazmaferezė, hemosorbcija, su inkstų pažeidimais - hemodializė.

P r apie n apie z. Ligos eiga praeina. Prognozė priklauso nuo kurso sunkumo, tačiau apskritai ji nepatenkinama.
<< Ankstesnis Kitas >>
Pereiti prie vadovėlio turinio

Wegenerio granulomatozė

  1. Wegenerio granulomatozė
    Wegenerio granulomatozė yra sisteminė liga, pasireiškianti nekroziniu granulomatiniu vaskulitu. Dažniausiai pasireiškia generalizuota Wegenerio granulomatozės forma, kai pažeidžiami viršutiniai kvėpavimo takai, plaučiai ir inkstai. Ribota ligos forma stebima mažiau nei 20% pacientų ir pasireiškia pirminiu viršutinių kvėpavimo takų ir plaučių pažeidimu. Granulomatozė
  2. Wegenerio granulomatozė
    Wegenerio granulomatozė yra granulomatinis kvėpavimo takų uždegimas, mažų ir vidutinio kalibro indų nekrozinis vaskulitas, dažniausiai derinamas su nekrozuojančiu glomerulonefritu. Yra 3 formos: lokalizuotos, pereinamosios, apibendrintos. Laboratoriniai kriterijai: pagreitėjęs ESR, leukocitozė, hipergammaglobulinemija. Diagnostikos kriterijai. Diagnozės kriterijai yra šie. 1.
  3. Wegenerio granulomatozė
    Wegenerio granulomatozė (GV) yra sisteminis vaskulitas, kuriam būdingas nekrozinis granulomatinis uždegimas ir nekrozinis vaskulitas, pažeidžiantis viršutinius kvėpavimo takus, plaučius ir inkstus. HBV yra vienodai paplitęs vyrams ir moterims, vidutinis pacientų amžius yra 35–45 metai. Etiologija ir patogenezė. Ligos priežastys nežinomos. Pasiūlykite vaidmenį
  4. Lėtinė infliacija. GRANULEMATOZĖ. VYSTYMOSI PRIEŽASTYS, MECHANIZMAI. GRANULIŲ MORFOGENĖZĖ. BENDROJI CHARAKTERISTIKA. SPECIFINĖ MORFOLOGIJA (TUBERKULOZĖ, SIFILIS, LESCASE, SCLEROMA) IR NESpecifinė GRANULEMATOZĖ. Sklerozė
    Audinio atsakas į pažeidimą yra padalintas į tris fazes. Pradiniai kraujagysliniai ir eksudaciniai ūminio uždegimo pasireiškimai pakeičiami žalojančiojo agento pašalinimo faze, kurią lydi padidėjęs makrofagų aktyvumas. Trečiasis ir paskutinis etapas yra gijimas, kurio metu vystosi pažeisto audinio atstatymo ir regeneravimo procesai. Akivaizdu, kad visiškas išgydymas yra įmanomas tik
  5. Wegenerio liga
    Šiuo metu Wegenerio liga (granulomatozė) yra laikoma autoimunine liga, priklausančia sisteminių reumatoidinių ligų grupei. Jis turi aiškiai apibrėžtą klinikinį vaizdą su pirminiu viršutinių kvėpavimo takų pažeidimu ir vėliau vidaus organų dalyvavimu procese. Liga pirmą kartą buvo aprašyta 1936–1939 m. F.Wegeneris, kurio garbei
  6. INFEKCINIAI GRANULEMAI, VEGENEROS LIGA
    Ligos, kurios laikomos granulėmis arba granulomatozėmis, turi skirtingą etiologiją ir patogenezę. Juos vienija žinomi patomorfologiniai požymiai, pasireiškiantys granulomų susidarymu. Pastarosios yra ribotos, savotiškai sukonstruotos morfologinės struktūros - produktyvaus uždegimo mazgeliai, sudaryti iš jauno jungiamojo audinio ląstelių. Dauguma
  7. Granuliomatozės etiologija.
    Atskirti endogeninius ir egzogeninius etiologinius faktorius vystantis granuliomai. Endogeniniai veiksniai yra netirpūs pažeistų audinių produktai, ypač riebalinis audinys (muilas), taip pat sutrikusio metabolizmo produktai (uratas). Egzogeniniai veiksniai, sukeliantys granulomų susidarymą, yra biologinės (bakterijos, grybeliai, pirmuonys, helmintai), organinės ir neorganinės medžiagos (dulkės,
  8. Granulomatozės patogenezė.
    Granulomatinis uždegimas, kaip taisyklė, atsiranda lėtiniu būdu ir išsivysto šiomis dviem sąlygomis: yra medžiagų, kurios gali skatinti SMF, brendimas ir virsmas makrofagais; dirgiklio atsparumas fagocitams. Toks dirgiklis esant nepilnai fagocitozei ir pakitusiam kūno reaktyvumui yra stipriausias antigeninis makrofagų ir T-I stimuliatorius.
  9. Produktyvus ir lėtinis uždegimas. Granulomatozė. Specifinio ir nespecifinio uždegimo morfologija.
    1. Lėtinis uždegimas pasireiškia tuo pačiu metu derinant 1. nepavykusį atstatymą 2. angiogenezę, randus 3. reaktyvius pokyčius 4. audinių pažeidimus 5. emboliją 2. lėtinio uždegimo priežastis 1. ūmi infekcija 2. nuolatinė infekcija 3. ilgalaikis toksinių medžiagų poveikis 3. lėtinis uždegimas būdingas 1. amiloido nusėdimas 2. mononuklearinė infiltracija
  10. Kitos sisteminės ligos
    Goodpasture sindromas, nodiaartrozė poliarteritas ir Wegenerio granulomatozė. Šiuos sindromus taip pat lydi inkstų pažeidimai. Be to, inkstų pokyčiai, sergant šiomis trimis ligomis, yra labai panašūs. Ligos pradžioje arba esant lengvai jos eigai išsivysto židinis ir segmentinis, o kartais ir nekrozinis glomerulonefritas. Daugeliui pacientų yra hematurija ir šiek tiek sumažėjęs greitis
  11. Plaučių ligos
    M. Roth, E. Clirap, G. Gong Jr. Imuninis atsakas, dėl kurio paprastai sunaikinamas užsienietis, patologijoje daro žalą jo paties organams ir audiniams. Plaučiai - organas, jautriausias imuninėms reakcijoms - tiek sisteminis, tiek vietinis. Imuninių mechanizmų dalyvavimas ligų, tokių kaip egzogeninis alerginis alveolitas, alerginis bronhopulmoninis, patogenezėje
  12. 7 SKIRSNIS. Sisteminis vaikų vaskulitas. Klinika, diagnozė, gydymas
    Sisteminis vaskulitas yra nevienalytė ligų grupė, turinti pirminius uždegiminius ir nekrozinius kraujagyslių sienelės pokyčius. Sisteminio vaskulito etiologija: virusai (citomegalovirusai, hepatito virusai), bakterijos (streptokokai, stafilokokai, salmonelės), parazitinės ligos (apvaliosios kirmėlės, filariotosis). Vaskulito klasifikacija. 1. Pirminis vaskulitas su granulomų susidarymu
  13. Išsėtinės sklerozės diferencinė diagnozė
    Ligos, panašios į MS pagal klinikinius kriterijus, tačiau turinčios aiškių MRT skirtumų (Gusev E.I., Demina T.L., Boyko A.N., 1997): • Wegenerio granulomatozė • Whipple liga • Arnoldo apsigimimas Chiari • Izoliuotų stuburo smegenų pažeidimų sindromai: • Papildomi ir intrameduliniai kompresiniai pažeidimai • Vitamino B12 trūkumas • Intrakranialinė navika
  14. Klasifikacija
    Pirminis ir antrinis NS yra atskirti. Pirminis NS vystosi sergant pačių inkstų glomerulų ligomis. Antrinę NS gali sukelti plati ligų grupė, sukelianti specifinės nefropatijos formavimąsi. Pagrindinės pirminės NS įgimtos NS formos (debiutuojančios iki 3 mėnesių amžiaus): - Suomijos tipo įgimta NS; - difuzinė mezanialinė sklerozė; - idiopatinė NS. Infantili NS
  15. LĖTINIS INJEKTŲ TRŪKUMAS
    CRF išsivysto dėl žymiai sumažėjusio aktyviai veikiančių nefronų skaičiaus, dėl kurio sutrinka išskyrimas ir padidėja inkstų funkcija. Esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, sutrinka vidinės aplinkos homeostazės palaikymas, pasireiškiantis visų medžiagų apykaitos procesų pasikeitimu: vandens-elektrolitų, baltymų, angliavandenių ir lipidų. Dėl to patologiniai procesai vystosi
  16. Plaučių hemoraginiai sindromai
    Kraujavimas iš plaučių ir kraujavimas į plaučių audinį yra rimtos kai kurių intersticinių plaučių ligų komplikacijos. Tarp plaučių hemoraginių sindromų išskiriami Goodpasture sindromas (EWGoodpasture), idiopatinė plaučių hemosiderozė, kraujavimas, susijęs su vaskulitu (turinčiu padidėjusį angiito jautrumą, Wegenerio granulomatozę ir sisteminę raudonąją vilkligę). Sindromas
  17. Turinys
    Sisteminis vaskulitas 500 mazginis poliarteritas 501 Mikroskopinis poliarteritas (poliangiitas). 509 nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga) 511 Wegenerio granulomatozė 516 hemoraginis vaskulitas (Shenlein-Genoch liga) 520 saugumo klausimai ir
  18. 63. MIKOKARDINIS INFARCIJAS
    MI yra ūmi židinio širdies raumens nekrozė dėl absoliutaus ar santykinio vainikinių kraujagyslių nepakankamumo. Daugiau nei 95% atvejų MI nustatoma dėl vainikinių arterijų aterosklerozės, kurią komplikuoja trombozė ar užsitęsęs spazmas aterosklerozinių apnašų srityje. Priežastys • vainikinių arterijų trombozė aterosklerozinių apnašų srityje yra dažniausia MI priežastis •
Medicinos portalas „MedguideBook“ © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com