Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Medicininė parazitologija / Patologinė anatomija / Pediatrija / Patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos priežiūros sistemos organizavimas / Onkologija / Neurologija ir neurochirurgija / Paveldimos, genų ligos / Odos ir lytiškai plintančios ligos / Medicinos istorija / Infekcinės ligos / Imunologija ir alergologija / Hematologija / Valeologija / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir intensyvi priežiūra, pirmoji pagalba / Higiena, sanitarinė ir epidemiologinė kontrolė / Kardiologija / Veterinarinė medicina / Virologija / Vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
Namai
Apie projektą
Medicinos naujienos
Autoriams
Licencijuotos knygos apie mediciną
<< Ankstesnis Kitas >>

Sisteminis vaskulitas

Sisteminis vaskulitas yra liga, kuriai būdingas lėtinis kraujagyslių sienelių uždegimas ir sunaikinimas. Visų sisteminių vaskulitų diferencinė diagnozė, aptariama šiame skyriuje, daugiausia grindžiama histologinio tyrimo duomenimis. Paprastai šios ligos yra klasifikuojamos pagal paveiktų indų kalibrą.

A. Vaskulitas su pirminiu didelių kraujagyslių pažeidimu

1. Aortoarteritas (Takayasu liga)

a. Epidemiologija. Ši reta liga gali prasidėti tiek vaikystėje, tiek suaugus (paprastai 9–45 metų). Dauguma pacientų (85 proc.) Yra moterys, ši liga labiau paplitusi tarp azijiečių.

b. Patologinė anatomija. Paveikiama aorta ir nuo jos nukrypusios elastingo tipo arterijos. Pirmiausia sunaikinama išorinė elastinė membrana, tada yra mediagos nekrozė su tromboze ir randais, dėl kurių atsiranda stenozė ir aneurizmos. Prie to taip pat prisideda vasaros kraujagyslių pralaimėjimas ir miokardo infarktas. 58% pacientų patologinis procesas tęsiasi iki aortos arkos ir jos šakų, 12% - daugiausia pilvo aortos, inkstų ir mezenterinių arterijų, likusiems 30% - visų šių kraujagyslių.

c. Klinikinis vaizdas

1) būdingas laipsniškas ligos vystymasis. Ankstyvosiose stadijose pulsas išsaugomas, pagrindiniai simptomai - dusulys, tachikardija ir kosulys - gali sukelti klaidingą gripo ar lėtinės viršutinių kvėpavimo takų infekcijos diagnozę. Rečiau ši stadija vyksta atsižvelgiant į ūminio arterito tipą, kuriam būdingas skausmas arterijų palpacijos metu.

2) Kartais liga prasideda poūmio, ją lydi karščiavimas, prakaitavimas ir pykinimas, skausmas arterijų palpacijos metu yra silpnas arba jo nėra. Galimi paūmėjimai, lemiantys greitą ligos progresavimą.

3) Vėlesnėse ligos stadijose išryškėja išimtinis „pertraukiamojo išgryninimo“ tipo kaukolės raumenų skausmas, rankų ir kramtomųjų raumenų atrofija, plaukų slinkimas, nosies gleivinės ir burnos opos, alpimas. Vidutiniškai po 5 metų progresija sustoja, tačiau arterijų sienelėse išlieka cicatricialiniai pokyčiai, auskultuojant kraujagysles, girdimas triukšmas.

Laboratoriniai tyrimai. Specifinių laboratorinių požymių nėra, paūmėjus padidėja ESR. Diagnozė atliekama pagal fizinę apžiūrą, arteriografiją, o kartais - ir magnetinio rezonanso angiografiją. Biopsija neatliekama, nes pažeidžiamos didelės arterijos.

D. Gydymas. Gydymo kortikosteroidais efektyvumas yra didesnis, tuo ryškesnis uždegimas, todėl geriau skirti juos paūmėjus ligai. Kai kuriems pacientams imunosupresantai yra veiksmingi. Aortoarterito mirštamumas yra gana žemas: 10% pacientų miršta dėl smegenų kraujagyslių komplikacijų.

2. Milžiniškas ląstelių arteritas ir reumatinė polimialgija

a. Epidemiologija. Paprastai serga vyresni nei 50 metų žmonės (paprastai 70–80 metų). Vyrai ir moterys suserga vienodai dažnai. Polimialgijos reumatas pasireiškia 3-4 kartus dažniau nei milžiniškas ląstelių arteritas.

b. Patologinė anatomija. Su milžinišku ląstelių arteritu dažniausiai pažeidžiamos didelės ir vidutinės elastingo ir mišriojo tipo arterijos. Dažniausiai tai yra miego arterijos šakos (įskaitant laikinąsias ir oftalmologines arterijas), rečiau - mezenterinės ir inkstų arterijos. Uždegimas prasideda adventitia, tada plinta į visas kraujagyslių sienelės membranas, kurių edema lemia segmentinį liumeno susiaurėjimą ir arterijos okliuziją be trombozės ir aneurizmų. Ląstelių infiltrate aptinkamos milžiniškos ląstelės, tačiau šis simptomas nėra būtinas diagnozei nustatyti (žr. 15 skyriaus XI.A.2 g dalį). Siaurėjantis plotas pamažu randasi. Esant reumatinei polimialgijai, indai paprastai nekinta, plaštakų, riešo ir pečių sąnarių artritas stebimas 20% pacientų.

c. Klinikinis vaizdas. Milžiniškam ląstelių arteritui būdingas patinimas, paraudimas ir skausmas palpuojant išilgai laikinosios arterijos, kraujagyslių murmėjimai ausų auskaravimo metu galvos ir kaklo kraujagyslėms bei sumažėjęs kraujo tekėjimas per laikinąją arteriją. Kiti būdingi simptomai yra išeminis kaukolės raumenų skausmas, pasireiškiantis „protarpinio glebimo“ tipais, laikinių ir liežuvio raumenų atrofija, užsitęsęs vienašalis galvos skausmas. 20% pacientų, sergančių milžinišku ląstelių arteritu, pastebimas trumpalaikis neryškus matymas, diplopija ir akių skausmas. Negydant 10% pacientų staiga išsivysto negrįžtamas aklumas. Milžiniškas ląstelių arteritas gali prasidėti simptomais, būdingais polimialginiam reumatui: karščiavimu, negalavimu, pečių ir dubens juostų raumenų skausmu. Kai kuriems pacientams kartu stebimas milžiniškas ląstelių arteritas ir reumatinė polimialgija. Vyresniems nei 60 metų pacientams klinikinis reumato polimialgijos vaizdas yra panašus į seronegatyvaus reumatoidinio artrito, SLE, kuris prasidėjo senatvėje, ir pirminio Sjogreno sindromo, apsunkinančio diagnozę, klinikinį vaizdą.

Laboratoriniai tyrimai. Būdingas reikšmingas (daugiau kaip 100 mm / h) ESR padidėjimas. Tiek milžiniškų ląstelių arteritui, tiek reumatinei polimialgijai būdinga normochrominė normocitinė anemija. Imunoglobulinų lygis yra normalus, imuninių kompleksų nėra. Esant milžiniam ląstelių arteritui, padidėja limfocitų atsakas į kraujagyslių sienelės antigenus (pvz., Elastiną) ir griaučių raumenis. Laikinosios arterijos biopsijos metu nustatomas segmentinis granulomatinis arteritas, ląstelių infiltrate dažnai būna milžiniškos ląstelės, uždegimo sritys susikerta su nepakitusiomis kraujagyslių sienelėmis. Paprastai atliekama sutirštėjusios arterijos biopsija. Jei jo nėra, rezektuojama 4 cm ilgio arterija. Jei yra milžiniškų ląstelių arterito klinikinių apraiškų ir neigiamų histologinių išvadų, atliekama dvišalė laikinų arterijų biopsija.

D. Gydymas

1) Dėl milžiniško ląstelių arterito aklumo rizikos, kuo anksčiau skiriamos didelės kortikosteroidų dozės. Pacientams, kuriems būdingas milžiniškų ląstelių arterito klinikinis vaizdas ir aukštas ESR, reikia atlikti laikinosios arterijos biopsiją. Patvirtinus diagnozę, skiriama 60 mg per parą per burną prednizono, kol simptomai išnyksta, po to dozė palaipsniui mažinama (žr. 15 skyrių, III.G.4.a.3) iki 10 mg per parą, o paūmėjus - padidėja. ne mažiau kaip 10 mg per dieną. Kadangi paūmėjimo tikimybė yra didelė, pacientas turi vartoti kortikosteroidus mažiausiai 2 metus. Prednizono vartojimas didelėmis dozėmis 1 savaitę prieš biopsiją neturi įtakos tyrimo rezultatams. Vienkartiniam regėjimo praradimui, kortikosteroidai skiriami nedelsiant, kad būtų išsaugota kita akis. Esant abipusiam aklumui, jie naudojami tik ligos paūmėjimams.

2) Reumatinės polimialgijos metu, nesant milžiniško ląstelių arterito, kortikosteroidai vartojami mažomis dozėmis: prednizonu, 10 mg per parą, retkarčiais 20 mg per parą per burną. Esant izoliuotai reumatinei polimialgijai, būtina nuolat stebėti pacientą, nes ateityje jam gali išsivystyti milžiniškas ląstelių arteritas. Sunkus regos sutrikimas pasireiškia mažiau nei 5% pacientų, sergančių izoliuota reumatine polimialgija. Vidutinė reumatinės polimialgijos gydymo kortikosteroidais trukmė yra 8 mėnesiai, kartais prireikia ilgesnio gydymo kurso (iki 2 metų).

B. Vaskulitas su pirminiu mažų ir vidutinių kraujagyslių pažeidimu

1. Nodularinis periarteritas

a. Epidemiologija. Periarteritas nodosa gali prasidėti bet kuriame amžiuje, dažniau 20-50 metų. Periarterito mazgas paplitęs nedaug. Apie 70% pacientų yra vyrai.

b. Patologinė anatomija. Fibrinoidinė nekrozė pirmiausia užfiksuoja terpę, o paskui plinta židiniais į visus kraujagyslių sienelės sluoksnius. Tada atsiranda ląstelių infiltratai, kuriuose vyrauja neutrofilai. Dėl to patologiniai kraujagyslių pokyčiai lemia stenozės ir aneurizmos formavimąsi. Histologinis tyrimas tuo pačiu metu gali atskleisti fibrinoidinę nekrozę, ląstelių infiltraciją, stenozę ir aneurizmas. Dažniausiai pažeidžiami inkstai ir širdis, rečiau - periferinė nervų sistema, virškinimo traktas, oda, centrinė nervų sistema, kepenys, blužnis, sėklidės, antinksčiai ir plaučiai.

c. Klinikinis vaizdas. Liga paprastai prasideda nuo bendrų simptomų - karščiavimo, nuovargio, svorio kritimo. Širdies pažeidimas gali pasireikšti krūtinės angina ir miokardo infarktu. Pažeidus inkstus, pastebima proteinurija ir hematurija, vėliau gali išsivystyti lėtinis inkstų nepakankamumas ir arterinė hipertenzija. Virškinimo trakto pralaimėjimas pasireiškia pilvo skausmais, kraujavimu ir žarnyno infarktu. Dažnai yra mialgija, raumenų atrofija, centrinės nervų sistemos pažeidimai, daugybinė mononeuropatija ir artritas. Noduliariam periarteritui vaikams būdingi šie požymiai: centrinė nervų sistema paprastai nepaveikiama, patologiniame procese retai dalyvauja odos indai, raumenys ir inkstai, vainikinės arterijos dažniausiai pažeidžiamos vystantis miokardo infarktui.

Laboratoriniai tyrimai. Laboratorinė diagnozė pagrįsta histologinio tyrimo duomenimis. Kraujagyslių sienelėse randami imuniniai kompleksai, kuriuose yra HBsAg, antikūnų prieš jį ir C3. Būdingas angiografinis ligos požymis yra vidutinio dydžio kraujagyslių aneurizma. Kraujo tyrimas nustato padidėjusį ESR ir anemiją. 20–40% suaugusių pacientų randama HBsAg, tačiau etiologinis hepatito B viruso vaidmuo ligos vystymuisi neįrodytas. 70% pacientų nustatomi antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą, kurių titras, kaip taisyklė, nepriklauso nuo ligos sunkumo (žr. 15 skyrių, p. II. D. 6.v.1).

e) gydymas dažnai būna neveiksmingas. Tačiau ankstyvas prednizono vartojimas bent 60 mg per parą per burną paprastai sumažina simptomų sunkumą. Ciklofosfamido pridėjimas sumažina mirtingumą. Penkerių metų išgyvenamumas su periarterito mazgu yra 50%, dauguma pacientų miršta per vienerius metus nuo ligos. Nesant inkstų pažeidimo, prognozė yra palankesnė. Vaikams veiksmingas normalus imunoglobulinas, vartojamas iv.

2. Cherj sindromas - stros

a. Epidemiologija. Liga tuo pačiu dažniu pasireiškia skirtingo amžiaus ir lyties žmonėms, dažniau - kenčiantiems nuo atopinių ligų.

b. Patologinė anatomija. Pirmiausia į patologinį procesą įsitraukia arterioliai ir venulės, vėliau - didesni indai. Pažeistų indų kalibras paprastai būna mažesnis nei sergant mazginio periarterito atvejais. Histologinis tyrimas atskleidžia vienos patologinio proceso stadijos požymius. Uždegimas prasideda intymumu. Jau ankstyvose ligos stadijose pasireiškia eozinofilinė infiltracija. Venulų pralaimėjimas gali įvykti anksčiau nei nugalimas arteriolas, kartais arteriolių nugalėjimo nėra. Patologinis procesas užfiksuoja tuos pačius organus kaip ir periarterito nodosa atveju, tačiau sergant Cherge - Stros sindromu atsiranda plaučių pažeidimai, kartais patologinis procesas visai nepaveikia kitų organų.

c. Klinikinis vaizdas. Liga paprastai pasireiškia kosuliu, astmos priepuoliais, eozinofilija, ribotu užtemimu plaučiuose. Galimi simptomai, būdingi periarterito nodosai. Dažnai stebimas hemoraginis bėrimas ir dilgėlinė.

Laboratoriniai tyrimai. Būdinga aukšta ESR ir eozinofilija. IgE kiekis serume dažnai yra padidėjęs. Biopsija atskleidžia mažų kraujagyslių su eozinofiliniais infiltratais ir granulomais nekrozinį vaskulitą.

D. Gydymas. Kortikosteroidai nuo Cherge - Stros sindromo yra veiksmingesni nei periarterito nodosa. Visi vaistai, kuriems jautrūs pacientai, yra atšaukiami, tačiau dažnai neįmanoma nustatyti alergeno.

3. Wegenerio granulomatozė

a. Epidemiologija. Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje, 60% pacientų yra moterys. Kai kurių autorių teigimu, vyrai dažniau serga.

b. Patologinė anatomija. Pirmiausia pažeidžiamos mažos arterijos, arteriolės ir venulės. Biopsija atskleidžia nekrozinio granulomatozinio vaskulito vaizdą, o vienu vaistu tuo pačiu metu gali būti stebimos kelios patologinio proceso stadijos (nekrozė, granulomos formavimasis, sklerozė). Paprastai inkstų, plaučių ir paranalinių sinusų pažeidimai.

c. Klinikinis vaizdas. Ankstyvas ligos pasireiškimus - karščiavimą ir sinusitą - galima supainioti su viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Po kelių savaičių ar mėnesių atsiranda plaučių ir inkstų pažeidimo simptomai. Palaipsniui gali prisijungti periferiniai nervai, centrinė nervų sistema, sąnariai, širdis, akys, vidurinė ausis ir oda. Tai pastebima 15–50% pacientų, likusiuose patologiniame procese dalyvauja tik kvėpavimo organų indai, galva ir kaklas. Pastaruoju atveju jie kalba apie ribotą Wegenerio granulomatozę.

Laboratoriniai tyrimai. Pastebimas ESR padidėjimas ir leukocitozė. IgA kiekis serume gali būti padidėjęs, o IgM - sumažėjęs. Anemija būdinga. Pusėje pacientų nustatomas reumatoidinis faktorius, kai kuriuose - glomerulų imunoglobulinų ir C3 sankaupos. Antinukleariniai antikūnai randami daugiau nei 20% pacientų, o tai apsunkina diferencinę ankstyvųjų Wegenerio granulomatozės ir SLE stadijų diagnozę.
Serologinis Wegenerio granulomatozės žymeklis yra antikūnai prieš proteazę 3 (žr. 15 skyrių, p. II.D.6.v.1). Jie nustatomi 90% pacientų, klaidingai teigiamos reakcijos yra retos. Šių antikūnų titras priklauso nuo ligos aktyvumo.

D. Gydymas. Jei negydoma, 90% pacientų miršta per pirmuosius 2 metus nuo ligos pradžios. Kortikosteroidų efektyvumas yra žemas. Jis žymiai padidėja, jei kortikosteroidai derinami su ciklofosfamidu (žr. 15 skyriaus V dalį D.1.b).

4. Vaskulitas su reumatoidiniu artritu

a. Epidemiologija. Vaskulitas stebimas 5% reumatoidiniu artritu sergančių pacientų, dažniausiai tiems, kurie mažiausiai 10 metų kenčia nuo sunkios seropozityvios ligos formos. Ypač dažnai vaskulitas pasireiškia su Felty sindromu, kuriam būdingas reumatoidinis artritas, splenomegalija ir leukopenija.

b. Patologinė anatomija. Patologinis procesas fiksuoja kapiliarus ir arterioles. Uždegimas, prasidedantis adventitu, sukelia visos kraujagyslių sienos fibrinoidinę nekrozę. Ląstelių infiltratai, daugiausia sudaryti iš limfocitų, aptinkami daugiausia odos induose, periferinėje nervų sistemoje ir serozinėse membranose.

c. Klinikinis vaizdas. Būdingi 1) hemoraginis bėrimas ir lėtai gyjančios apatinių galūnių opos; 2) asimetrinė sensorinė ir motorinė neuropatija, nepagydoma NVNU; 3) perikarditas, kurį gali komplikuoti hemoperikardis.

Laboratoriniai tyrimai. Laboratoriniai duomenys, įskaitant krioglobulinemiją ir cirkuliuojančius imuninius kompleksus, būdingi sunkiam seropozityviam reumatoidiniam artritui.

D. Gydymas. Vaskulitas yra viena iš nedaugelio indikacijų skiriant dideles kortikosteroidų dozes reumatoidiniam artritui gydyti. Išrašykite geriamuosius kortikosteroidus ir prednizoną po 60 mg per parą. Kartais geriamas tik prednizonas. Pagerėjus, kortikosteroidų dozė palaipsniui mažinama (žr. 15 skyrių, p. III.G.4.a.3). Kai kuriais atvejais imunosupresantai yra veiksmingi.

5. Kawasaki liga. Maži vaikai suserga, berniukai suserga 1,5 karto dažniau nei mergaitės. Dažniausiai pasitaiko pirmaisiais gyvenimo metais. Etiologija nežinoma. Endotelio antikūnai gali būti patogeniški.

a. Klinikinis vaizdas. Liga prasideda ūmiai pasireiškus šiems simptomams.

1) Nektarinis karščiavimas, trunkantis mažiausiai 5 dienas.

2) Dvišalis konjunktyvitas.

3) Lūpų ir burnos gleivinės pažeidimai - lūpų sausumas, įtrūkimai ir sunki hiperemija, liežuvio papilių (braškių liežuvio) hipertrofija, difuzinė burnos ir ryklės gleivinės hiperemija.

4) distalinių galūnių pažeidimas - delnų ir padų eritemos, plaštakų ir pėdų patinimas, odos lupimasis, ypač pirštų galiukais.

5) Polimorfinis išbėrimas.

6) Ūmus aseptinis gimdos kaklelio limfadenitas.

Remiantis Ligų kontrolės centro nurodymais, Kawasaki liga diagnozuojama esant karščiavimui kartu su bet kuriais iš keturių aukščiau išvardytų ligos požymių.

b. Patologinė anatomija. 70% pacientų yra fizinių ir elektrokardiografinių širdies pažeidimo požymių. Dažnai pažeidžiami sąnariai, inkstai, virškinimo traktas ir centrinė nervų sistema. Dideliuose induose susidaro aneurizmos, dažniausiai jos nustatomos vainikinėse arterijose.

c. Mirtingumas yra 1–2%, mirties priežastis dažniausiai būna vainikinių arterijų trombozė. Mirtis gali po pasveikimo (po kelių savaičių ir net metų). 50% atvejų jis pasireiškia per 1 mėnesį, 95% - per pirmuosius 6 mėnesius nuo ligos pradžios. Mirties rizika ypač didelė berniukams, jaunesniems nei 1 metai. Kadangi širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijos padidina mirties riziką, jas būtina anksti nustatyti ir gydyti. Jei įtariama Kawasaki liga, atliekamas išsamus fizinis ir instrumentinis (EKG, EchoCG) tyrimas, siekiant pašalinti širdies pažeidimą. Esant širdies pažeidimui, ypač esant echokardiografiniams vainikinių arterijų pažeidimo požymiams, atliekama vainikinių arterijų angiografija.

Laboratoriniai tyrimai. Arteritas sergant Kawasaki liga morfologiškai nesiskiria nuo periarterito nodosa. Kadangi pokyčiai dažnai būna tik vainikinėse arterijose, kurių negalima biopsijuoti, Kawasaki ligos diagnozė grindžiama fiziniu tyrimu, EKG, echokardiografija ir kartais angiografija.

D. Gydymas. Ūminėje stadijoje skiriamas aspirinas, 100 mg / kg kūno svorio per parą, gydymo kursas yra 2 mėnesiai. Эффективность этого препарата при болезни Кавасаки индивидуальна. То же касается гепарина. Иногда эффективны кортикостероиды, однако следует помнить, что они могут усугубить поражение коронарных артерий. Раннее назначение высоких доз нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400—1000 мг/кг/сут в течение 4 сут, в сочетании с аспирином уменьшает поражение коронарных артерий и риск летального исхода. За больным наблюдают в течение 6 мес после выздоровления, поскольку в этот период сохраняется опасность тромбоза коронарных артерий. Изменения на ЭКГ, характерные для острой фазы заболевания, впоследствии исчезают.

6. Болезнь Бехчета

а. Клиническая картина

1) Выделяют три классических признака болезни Бехчета.

а) Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта.

б) Язвы наружных половых органов.

в) Передний увеит.

2) Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет).

а) Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.

б) Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбофлебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.

в) Артрит крупных суставов. Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Обычно поражаются коленные суставы. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.

г) Язвы тонкой и толстой кишки.

д) Васкулиты, в том числе тромбофлебит подкожных и глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных артерий.

е) Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.

ж) Множественные ограниченные затемнения в легких.

з) Лихорадка.

b. Лабораторные исследования. Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах. Выявляются повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, анемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта, у 25% — криоглобулины. При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. Специфических лабораторных признаков болезни Бехчета нет, поэтому диагноз ставят на основании результатов длительного клинического наблюдения. При болезни Бехчета часто выявляют антиген HLA-B5.

в. Gydymas. Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин. Доза для взрослых и детей старшего возраста — 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяют кортикостероиды коротким курсом. При поражении внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты. Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Целесообразность переливания крови не доказана. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.

7. Рецидивирующий полихондрит

а. Эпидемиология. Рецидивирующий полихондрит — редкое заболевание, поражающее прежде всего хрящи. Начинается обычно в среднем возрасте, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

b. Patologinė anatomija. Характерна инфильтрация хряща лимфоцитами, макрофагами и фибробластами с последующей деструкцией и замещением соединительной тканью.

в. Klinikinis vaizdas. Рецидивирующий полихондрит — хроническое заболевание, протекающее с обострениями и ремиссиями. Поражение обычно очаговое, асимметричное. Скорость разрушения хрящей может быть разной. В патологический процесс вовлекаются следующие хрящи (перечислены в порядке убывания частоты поражения): хрящи ушных раковин, носа, суставов, трахеи, гортани, наружного слухового прохода, реберные хрящи. У 50—60% больных наблюдается конъюнктивит, эписклерит и тугоухость, у 25% — вестибулярное головокружение и аортальная недостаточность. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес до 20 лет. Самая частая причина смерти — дыхательная недостаточность вследствие острого сужения просвета трахеи или инфекционных осложнений. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что поражение хрящей ушных раковин изредка наблюдается при СКВ.

г. Лабораторные исследования. Лабораторные признаки неспецифичны: повышаются СОЭ и уровень иммуноглобулинов, отмечается легкая или умеренная анемия. Иногда обнаруживается ревматоидный фактор.

д. Лечение. При обострении всем больным назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь, после стихания обострения дозу снижают до поддерживающей, 10 мг/сут. Некоторым больным преднизон приходится назначать в течение нескольких лет. Единственный эффективный метод лечения при аортальной недостаточности — протезирование аортального клапана.

В. Васкулиты с преимущественным поражением мелких сосудов

1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)

а. Эпидемиология. Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

b. Patologinė anatomija. Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.

в. Klinikinis vaizdas. Характерны геморрагическая сыпь, крапивница, лихорадка, артралгия и артрит. Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2—3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью. ХПН наблюдается редко.

г. Лабораторные исследования. Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.

д. Лечение обычно симптоматическое. При поражении внутренних органов, особенно ЖКТ, могут быть эффективны кортикостероиды.

2. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

а. Patologinė anatomija. При биопсии кожи обнаруживают лейкокластический васкулит. Методом иммунофлюоресценции в пораженных участках кожи и почках выявляются отложения иммуноглобулинов и комплемента.

b. Klinikinis vaizdas. Характерны слабость, утомляемость, лихорадка, геморрагическая сыпь, артралгия, поражение ЦНС. По своим проявлениям заболевание часто напоминает геморрагический васкулит и СКВ. У многих больных развивается гломерулонефрит, который может стать причиной ХПН.

в. Лабораторные исследования. В крови выявляются смешанные криоглобулины (см. гл. 15, п. II.Ж), содержащие моноклональные IgM и поликлональные IgG, причем IgM часто представляют собой ревматоидный фактор. Уровень комплемента в сыворотке может быть снижен. В составе криопреципитатов иногда обнаруживаются антигены вирусов гепатитов B и C, а также антигены Coccidioides immitis. Перечисленные лабораторные признаки, особенно криоглобулинемия, отличают это заболевание от геморрагического васкулита. В отличие от СКВ, при смешанной криоглобулинемии отсутствуют антитела к двухцепочечной ДНК и отложения иммуноглобулинов на границе дермы и эпидермиса.

г. Лечение. Обычно эффективны кортикостероиды. При тяжелом поражении почек прогноз наименее благоприятный. При прогрессировании ХПН назначают иммунодепрессанты. У некоторых больных эффективны интерферон альфа и плазмаферез.

3. Уртикарный васкулит

а. Patologinė anatomija. При биопсии кожи выявляется лейкокластический васкулит, при биопсии почек — слабовыраженные признаки гломерулонефрита с отложениями иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков.

b. Klinikinis vaizdas. Заболевание протекает с периодическими обострениями, для которых характерны крапивница, артрит, боль в животе. Возможно поражение почек, которое, однако, не приводит к ХПН.

в. Лабораторные исследования. Характерны снижение гемолитической активности комплемента в сыворотке, повышение СОЭ и лейкоцитоз. Антинуклеарные антитела отсутствуют.

г. Лечение. Обычно эффективны кортикостероиды.
<< Ankstesnis Kitas >>
Pereiti prie vadovėlio turinio

Системные васкулиты

  1. Системные васкулиты
    СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (СВ) — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем. Клинические проявления зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.
  2. 7 SKIRSNIS. Sisteminis vaikų vaskulitas. Klinika, diagnozė, gydymas
    Sisteminis vaskulitas yra nevienalytė ligų grupė, turinti pirminius uždegiminius ir nekrozinius kraujagyslių sienelės pokyčius. Sisteminio vaskulito etiologija: virusai (citomegalovirusai, hepatito virusai), bakterijos (streptokokai, stafilokokai, salmonelės), parazitinės ligos (apvaliosios kirmėlės, filariotosis). Vaskulito klasifikacija. 1. Pirminis vaskulitas su granulomų susidarymu
  3. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
    Узелковый периартериит Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирующий вас-кулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Впервые описан А.Кусмауль и К.Майер (1966). ПАТОМОРФОЛОГИЯ. Наиболее характерным патоморфологическим признаком является поражение артерий
  4. Системные васкулиты
    Системные
  5. Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
    Apibrėžimas Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастичес-кими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита
  6. Воспалительные поражения сосудов — васкулиты
    Воспалительные повреждения сосудов, часто сопровождающиеся некрозом стенки, встречаются при многих и совершенно разных заболеваниях. Поскольку иногда в патологическом процессе участвуют вены и капилляры, термины «артериит», «васкулит» и «ангиит» подчас употребляются в равнозначном смысле. Известны два наиболее распространенных вида воздействий на кровеносные и лимфатические сосуды: с помощью
  7. БОЛЕЗНИ СОСУДОВ. АТЕРОСКЛЕРОЗ И АРТЕРИОСКЛЕРОЗ. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ И АРТЕРИОЛОСКЛЕРОЗ. ВАСКУЛИТЫ
    БОЛЕЗНИ СОСУДОВ. АТЕРОСКЛЕРОЗ И АРТЕРИОСКЛЕРОЗ. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ И АРТЕРИОЛОСКЛЕРОЗ.
  8. 79. HEMORRAGINĖ DIATĖZĖ. KLASIFIKACIJA. Hemofilija, trombocitopenija, hemoraginis vaskulitas.
    Gemminė diatezė yra patologijos forma, turinti polinkį į padidėjusį kraujavimą. Klasifikacija: 1). įgyta paveldima (hemofilija, von Willebrand) (trombocitopenija). 2). Pagal patogenezę: A). Dėl krešėjimo sutrikimų, fibrino stabilizacija ar padidėjusi fibrinolizė. B) Dėl trombocitų ir kraujagyslių hemostazės pažeidimo (trombocitopenija). C) kondicionuojamas
  9. Болезни эндокарда, миокарда, перикарда, клапанов сердца. Кардиомиопатии. Ревматизм. Понятие о ревматических болезнях. Васкулиты. Опухоли сердца.
    1. Этиология кардиомиопатий 1. инфекция 3. ишемия 2. интоксикация 4. не установлена 2. Компоненты ревматической гранулемы 1. тучные клетки 2. клетки Аничкова 3. эпителиоидные клетки 4. гигантские клетки Ашоффа 5. зона фибриноидного некроза 6. гигантские клетки Пирогова 3. При ревматическом пороке сердца хронический венозный застой в малом круге кровообращения сопровождается 1. отеком 3.
  10. Sisteminė raudonoji vilkligė
    Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. • Болеют в основном молодые женщины. • Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарств. • Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к
  11. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
    — хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся тяжелым течением, неуклонным прогрессированием и полиморфизмом клинических проявлений. Основные клинические проявления Наиболее частым клиническим признаком системной красной волчанки является поражение суставов в виде выраженных мигрирующих полиартралгии или артритов. Деформация суставов
  12. СИСТЕМНАЯ ТЕРАПИЯ ОНИХОМИКОЗОВ
    Системная терапия - самое эффективное и надежное лечение онихомикозов. К системной терапии прибегают тогда, когда лечение местными средствами оказывается неэффективным. ПОКАЗАНИЯ К СИСТЕМНОЙ ТЕРАПИИ Клинические характеристики онихомикоза: клиническая форма: дистально-латеральная (поздние стадии), проксимальная, тотальная; поражение более половины ногтя; вовлечение в
  13. Головокружение системное
    Физическая блокировка При головокружении у больного возникает субъективное ощущение вращательного, горизонтального или вертикального движения либо собственного тела, либо окружающих его предметов. В отличие от обычного головокружения, при системном головокружении это движение всегда направлено в одну и ту же сторону. Это расстройство обусловлено заболеванием внутреннего уха, при котором
  14. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
    Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющее образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов.
  15. Другие системные заболевания
    Синдром Гудпасчера, узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера. Эти синдромы также сопровождаются повреждениями почек. Причем изменения в почках при этих трех заболеваниях очень похожи. В начале болезни или при ее легком течении развивается фокальный и сегментарный, а иногда некротизирующий гломерулонефрит. У большинства больных наблюдают гематурию и незначительное уменьшение скорости
  16. Системная склеродермия
    Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся воспалением и распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и висцеральных органов. Это определение болезни отражает существо ССД — фиброзную «трансформацию» соединительной ткани, являющейся «каркасом» внутренних органов, составным элементом кожи и кровеносных сосудов.
  17. Sklerodermija (sisteminė progresuojanti sklerozė)
    Склеродермия хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза. • Наиболее часто встречается у молодых женщин. • Характерны поражения кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно. В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется
  18. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
    - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология в форме облитерирующего эндартериита.
Medicinos portalas „MedguideBook“ © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com