Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Medicininė parazitologija / Patologinė anatomija / Pediatrija / Patologinė fiziologija / Otorinolaringologija / Sveikatos priežiūros sistemos organizavimas / Onkologija / Neurologija ir neurochirurgija / Paveldimos, genų ligos / Odos ir lytiškai plintančios ligos / Medicinos istorija / Infekcinės ligos / Imunologija ir alergologija / Hematologija / Valeologija / Intensyvi priežiūra, anesteziologija ir intensyvi priežiūra, pirmoji pagalba / Higiena, sanitarinė ir epidemiologinė kontrolė / Kardiologija / Veterinarinė medicina / Virologija / Vidaus medicina / Akušerija ir ginekologija
Namai
Apie projektą
Medicinos naujienos
Autoriams
Licencijuotos knygos apie mediciną
<< Ankstesnis Kitas >>

Daugybinė endokrininė neoplazija



Daugybiniai endokrininės neoplazijos sindromai yra paveldimų ligų grupė, kai hiperplazija ar navikas išsivysto daugiau nei vienoje endokrininėje liaukoje. Sindromų patogenezė išlieka neaiški, tačiau nustatyta, kad jie yra susiję su autosominėmis mutacijomis, dažnai vyraujančiomis. Sergant visomis šiomis ligomis, procese dalyvauja neuroektoderminės kilmės struktūros, o klinikinės apraiškos daugiausia susijusios su naviko sekreciniu aktyvumu.

I tipo daugybinė endokrininė neoplazija (Vermeerio sindromas; P.Wermeris). Tai būdinga prieskydinės liaukos ir kasos, taip pat hipofizės pažeidimams. Paratoninės liaukos patiria hiperplaziją arba jose išsivysto daugybinės adenomos (90–95% atvejų). Dėl to atsiranda hiperkalcemija, kuri gali pasireikšti inkstų akmenlige. Kasos salelėse nustatoma hiperplazija, daugybinės adenomos. Salų navikai gamina gastriną, insuliną, serotoniną, vazoaktyvų žarnyno peptidą ir kai kurias kitas biologiškai aktyvias medžiagas. Dėl hipergastrinemijos gali išsivystyti Zollingerio-Elisono sindromas su pepsinėmis opomis. Hiperinsulinismas gali sukelti sunkią hipoglikemiją.

Maždaug 50% atvejų nustatoma priekinės hipofizės adenoma. Tai gali būti acidofilinė, bazofilinė, chromofobinė ar mišrioji ląstelė, taip pat besimptomė arba sukelti Kušingo sindromo, gigantizmo vystymąsi. Kitų endokrininių organų navikai ar hiperplazija - antinksčių žievė, pasireiškianti hiperaldosteronizmu ar Kušingo sindromu - yra mažiau pastovi; yra bronchų, virškinimo trakto, užkrūčio liaukų kanceroidai. Poodiniame audinyje ir vidaus organuose lipomos dažnai randamos. Būdingiausi klinikiniai požymiai yra hipoglikemijos, viduriavimo, pepsinių opų išpuoliai. Dažnai tokie pacientai pirmiausia kreipiasi į gydytoją dėl urolitiazės, susijusios su hiperkalcemija.


Daugybinė II tipo endokininė neoplazija (Na) (Sipple sindromas, JHSipple). Kliniškai ir genetiškai jis skiriasi nuo I tipo sindromo ir yra žinomas kaip meduliarinis skydliaukės karcinomos sindromas - feochromocitoma. Hiperplazija ar prieskydinių liaukų adenoma ne visada randama ir tik apie 10% pacientų, sergančių II tipo sindromu, turi klinikinių hiperkalcemijos ar inkstų akmenų požymių. Medullary skydliaukės karcinoma, kuri dažnai būna daugiažidininė, dominuoja šiame sindrome, sukeldama beveik visada padidėjusį kalcitonino kiekį. Kai kuriais atvejais nustatoma tik C ląstelių hiperplazija - galimas naviko vystymosi pirmtakas. Medulinė karcinoma taip pat gali gaminti prolaktiną, AKTH, serotoniną ir vazoaktyvų žarnyno polipeptidą bei kitas biologiškai aktyvias medžiagas.

Feochromocitomos, dažnai dvišalės ir ekstrarenalinės, atsiranda maždaug 50% pacientų. Nors šis navikas paprastai būna gerybinis, medulinis skydliaukės navikas turi tipišką piktybinę eigą.

Daugybinė III tipo endokrininė neoplazija (II b). Jis geriau žinomas kaip gleivinės neuromos sindromas ir yra labai panašus į II tipo daugybinę endokrininę neoplaziją. III tipo navikams paprastai būdinga skydliaukės medulinės karcinomos ir feochromocitomos išsivystymas, tačiau šiuos navikus dažnai lydi akių vokų, burnos ertmės, akių, kvėpavimo takų, virškinimo trakto ir šlapimo pūslės neuromos arba ganglioneuromos. Be to, pacientams būdinga į marfaną panaši būklė ir prieskydinės liaukos hiperplazija. Kaip ir II tipo sindromo atveju, skydliaukės medullary carcinoma gamina įvairias biologiškai aktyvias medžiagas, su kuriomis siejamos pagrindinės klinikinės apraiškos. Sindromas paprastai pasireiškia anksti, o vidutinė gyvenimo trukmė yra 30–40 metų (60–70 metų II tipo).
<< Ankstesnis Kitas >>
Pereiti prie vadovėlio turinio

Daugybinė endokrininė neoplazija

  1. Kelios endokrininės neoplazijos.
    Tai paveldimų ligų grupė, kuriai būdingi navikai ir (arba) kelių organų endokrininių ląstelių hiperplazija. Daugybinių endokrininių neoplazijų išsivystymas greičiausiai susijęs su mutacijomis, paveldimomis dominuojančiu autosominiu būdu. Be endokrininių liaukų pažeidimo, galimi ir kiti organų bei audinių pokyčiai (35.4 lentelė). Daugybė I tipo endokrininės neoplazijos
  2. Atvejo analizė: daugybinė endokrininė neoplazija
    36 metų pacientui, kuris skundėsi viduriavimu ir galvos skausmu, apžiūros metu buvo rastas vienas skydliaukės mazgas. Tolesnis tyrimas atskleidė hiperkalcemiją ir padidėjusį kalcitonino kiekį serume, kas leido diagnozuoti medulinį skydliaukės vėžį. Buvo paskirta tiroidektomija. Anestezijos indukcijos metu kraujospūdis padidėjo iki 240/140 mm Hg. Menas ir
  3. DAUGALINIAI Endokrininės sistemos veikimo sutrikimai
    R. Neil Schimke Daugybinę endokrininių liaukų hiperfunkciją ar hipofunkciją gali sukelti ne tik pirminė pagumburio-hipofizės ašies patologija, bet ir kitos priežastys. Kai kurios, nors ir retos, patologijos rūšys, darančios įtaką daugeliui endokrininių liaukų, yra paveldimos, todėl jų reikšmė peržengia ribas, kurias lemia tik paplitimas.
  4. SISTEMINIŲ NEOPLASIJŲ NEUROLOGINIAI MANIFESTACIJOS
    Kary Stefansson, Barry G.W. Arnason (Kari Sfefansson, Barry GW Arnason) įvadas. Dažniausios sisteminės neoplazijos komplikacijos yra neurologiniai sutrikimai. Dažnai navikai smegenyse metastazuoja, o tai sukelia nepakeliamas kančias pacientui. Švitinimas dozėmis, viršijančiomis 4500 rad, gali būti lydimas tolimos antrinės audinių nekrozės
  5. NEOPLASIJOS PAGRINDAI
    Johno Mendelsohno įvadas. Pastarieji metai pasižymėjo reikšminga pažanga suprantant vėžio biologinius ir biocheminius pagrindus. Tačiau tai nereiškia, kad neoplastinių ligų problema yra išspręsta. Paauglių vėžio gydymo pažanga buvo padaryta palaipsniui ir daugiausia buvo susijusi su piktybiniais navikais, kuriems būdingas neįprastai didelis jautrumas
  6. Odos neoplazija (navikas)
    Neoplastiniai kačių odos procesai gali būti gerybiniai ir piktybiniai. Jų diferencijavimas pagal išvaizdą yra labai sudėtingas, todėl bet kokiu atveju reikalinga specialisto konsultacija ir papildoma laboratorija
  7. PROTEINAS P16 INK4? Diagnozuojant gimdos kaklelio intraepitelinę neoplaziją
    Akhmetzyanova A.V., Petrov S.V., Maltseva L.I., Khasanov R.Sh., Panov A.V. Tadžikistano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Respublikinis klinikinis onkologijos dispanseris, Kazanė Tyrimo tikslas: Įvertinti p16ink4 baltymo raišką? naudojant imunocitochemiją, pagrįstą skysta citologija, moterims, sergančioms gimdos kaklelio intraepitelinėmis neoplazijomis. Medžiagos ir tyrimo metodai: ištirta 318 moterų nuo 20 iki 60 metų amžiaus
  8. Aleliai. DAUGALIS AELLELIZMAS
    Alelių genais (aleliais) vadinami genai, esantys tose pačiose suporuotų homologinių chromosomų vietose (lokusuose). Aleliai turi įtakos to paties organizmo bruožo vystymuisi, tačiau bruožo išraiška gali būti skirtinga. Pavyzdžiui, sėklų ženklas yra forma. Bet sėklos gali būti apvalios ir raukšlėtos. Tokie bruožai, besivystantys kontroliuojant alelinius genus, vadinami
  9. Daugybiniai ir kombinuoti sužalojimai (sužalojimai)
    Sudėtiniai ir daugybiniai sužalojimai yra vieni sunkiausių su dideliu mirtingumu tiek prieškapitalinės stadijos metu, tiek ligoninėje. Deriniai yra tie sužalojimai, kai kartu su pilvo ar krūtinės ertmės organų ir smegenų pažeidimais yra raumenų ir kaulų sistemos pažeidimai. Tokie sužalojimai vadinami daugybiniais, kai yra du ar daugiau
  10. Išsėtinė mieloma
    Išsėtinė mieloma (MM), dar vadinama mieloma arba plazminių ląstelių mieloma, yra navikas, atsirandantis ankstyvųjų B limfocitų pirmtakų lygmenyje, tuo tarpu iš pradžių transformuotų ląstelių palikuonių monokloninis baseinas išlaiko galimybę diferencijuoti iki galutinės stadijos - plazmos ląstelės, išskiriančios imunoglobulinus. . Todėl naviko substratas yra
  11. Išsėtinė mieloma
    Visi piktybiniai inkstų navikai (ypač kraujodaros kilmės) sukelia inkstų pokyčius. Tubulointersticiniai sužalojimai, kuriuos sukelia naviko augimo komplikacijos (hiperkalcemija, hiperurikemija, šlapimtakių užsikimšimas) ar gydymas (radiacija, chemoterapija), imunosupresinius vaistus vartojančių pacientų infekcijos yra labai paplitusios. Paciento išgyvenimas su
  12. Kombinuoti, daugybiniai ir kombinuoti sužalojimai
    Politetrauma - tuo pat metu pažeisti du ar daugiau iš septynių anatominių kūno sričių (galvos, kaklo, krūtinės, pilvo, galūnių, dubens, stuburo), iš kurių bent vienas yra sunkus. Politetrauma yra suskirstyta į 3 dideles grupes: ¦ kombinuoti sužalojimai, apimantys vidaus organų, raumenų ir kaulų sistemos pažeidimus, žaizdas, odos ir skaidulų atsiskyrimą, ilgalaikis sindromas
  13. Daugybinis neuritas (polineuritas)
    Polineuritas reiškia daugybinius periferinių nervų ir jų šaknų pažeidimus. Polineurito priežastys taip pat yra labai įvairios. Toksiško pobūdžio polineuritas išsiskiria dėl toksiškų medžiagų (arseno, švino) veikimo, kuris labiau būdingas žmonėms, susijusiems su kenksminga gamyba. Dėl sistemingo apsinuodijimo alkoholiu asmenims, kurie piktnaudžiauja alkoholiu,
  14. Keli asmenybės sutrikimai
    Daugybinis asmenybės sutrikimas, dar vadinamas disociatyviu asmenybės sutrikimu, yra dviejų ar daugiau skirtingų Selvių arba asmenybių, kurios pakaitomis kontroliuoja elgesį, egzistavimas viename asmenyje. Paprastai kiekvienas toks asmuo turi savo vardą ir amžių, tam tikrą prisiminimų rinkinį ir būdingus elgesio bruožus. Daugeliu atvejų yra pirminis aš,
  15. Daugybinis alelismas
    Keli
  16. Navikai iš plazminių ląstelių - daugybinė mieloma ir plazminių ląstelių disrazija.
    Šie navikai sudaro ligų grupę, kai piktybinės plazmos ląstelės dauginasi monokloniškai. Tai gali sukelti daugybinių naviko augimo židinių atsiradimą kaulų čiulpuose (išsėtinė mieloma), vieną ir dažnai ekstrameduliarinį naviko mazgą (plazmacitomą) arba difuzinę kaulų čiulpų, limfmazgių, blužnies ir kepenų infiltraciją.
  17. DAUGIAU TARPUMO, SUSIJUSIO SU SUMAŽINTU VEIKLUMU
    Bakterinės ląstelės išorinių struktūrų pralaidumo sumažėjimas yra mažiausiai specifinis atsparumo mechanizmas ir paprastai sukelia atsparumo susidarymą kelioms antibiotikų grupėms vienu metu. Dažniausiai šio reiškinio priežastis yra visiškas ar dalinis porino baltymų netekimas. Be to, MAR (daugialypis atsparumas antibiotikams -
  18. Pirminių daugybinių piktybinių navikų paplitimas Altajaus teritorijos teritorijoje
    Sekerzhinskaya E.L., Terekhova S.A., Petrova V.D., Shoikhet Y.N., Lazarev A.F. Rusijos nacionalinio medicinos centro Altajaus filialas, pavadintas N. N. Blokhin RAMS vardu; GUZ Altajaus regioninis onkologijos centras, Barnaulas: Aktualumas: Aktualumas susijęs su padidėjusiu pacientų, sergančių pirminėmis daugybinėmis piktybinėmis navikomis (PMZN), skaičiumi, ir tuo, kad trūksta atnaujintų duomenų apie PMZN paplitimą.
Medicinos portalas „MedguideBook“ © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com